Arthrogryposis u dětí


Jednou z nejvážnějších vrozených onemocnění pohybového aparátu je arthrogryposis. V překladu z řeckého jazyka toto slovo označuje "zakřivený kloub". Patologie je poměrně vzácná, vyskytuje se u 1 z 3 tisíc novorozenců. Tato nemoc byla popsána poprvé na počátku dvacátého století, ale mechanismus deformačního vývoje, stejně jako důvody pro jejich vzhled, je stále špatně pochopen. Arthrogryposis u dětí je charakterizována ztuhlostí kloubů a hypotrofií svalů. Někdy je nemoc komplikována poškozením neuronů míchy.

Zvláštnost patologie spočívá v tom, že deformace kloubů a kostí nedosahují věk a také neovlivňují intelektuální vývoj dítěte a jeho celkový zdravotní stav. Pokud terapie arthrogryposis začne okamžitě, potom dítě v budoucnu může vést normální život. Při absenci včasné léčby se však objevují sekundární deformity končetin a další komplikace.

Mechanismus vývoje

Lékaři nemají jednoznačnou odpověď na otázku, jak se arthrogryposis vyvíjí. Objevuje se sporadicky a nezávisí na dědičnosti. Existuje teorie, že v počátečních stádiích těhotenství, pod vlivem teratogenních faktorů, může dítě mít vývojové poruchy svalových vláken. Tato patologie se projevuje selektivně pouze v oblasti kloubů. Onemocnění vede ke zkrácení vazů, kloub je upevněn v jedné poloze a přestává se vyvíjet. Je také možné, že Arthrogryposis začíná zastavení rozvoje kloubních tkání, což vede k atrofii okolních svalů a vazů.

Další teorie rozpoznává neurogenní povahu vývoje patologie. Předpokládá se, že pod vlivem negativních faktorů na ženy během těhotenství je poškození míchy plodu, což vede ke svalové denervace. Existuje také názor, že onemocnění se rozvíjí kvůli nedostatku plodové vody. Výsledkem je, že normální pohyb končetin plodu je zablokován, takže klouby přestanou vyvíjet.

Pod vlivem negativních faktorů na plod se vyskytuje degenerace svalů, snižuje se jejich tón a dokonce i úplná atrofie. Z tohoto důvodu je pohyb v kloubech omezen, vazby jsou zkráceny. V důsledku toho, že kloubové povrchy jsou v těsném kontaktu, je kloub upevněn v jedné poloze. Poté jsou trubkové kosti deformovány, jejich růst zpomaluje.

Klasifikace

Existuje několik typů onemocnění v závislosti na umístění léze. Deformace mohou být vystaveny různým kloubům, ale nejčastěji trpí končetiny. Onemocnění se projevuje u všech pacientů individuálně. Někdo si udržuje svalovou sílu, ale dochází k silným kontrakcím kloubů. Jiné jsou omezeny pohybem v důsledku svalové dystrofie.

Nejtěžší forma - generalizovaná arthrogrypo - se vyskytuje ve více než polovině případů. V tomto případě jsou všechny klouby končetin deformovány, kostra obličeje je ovlivněna, může být ovlivněna páteř. U třetiny pacientů jsou deformovány pouze dolní končetiny. Nejmenší častou je arthrogryposis horních končetin. Nejčastěji jsou spolu s nimi postiženy i další klouby.

Ve zvláštní skupině se rozlišuje distální arthrogryposa, ve které jsou postiženy pouze ruce a nohy. Ve vzácných případech s touto patologií dochází také k deformacím kostí obličeje. Tato forma onemocnění se vyskytuje pouze u 10% případů arthrogryposis, ale má širokou paletu projevů. Pro některé z nich existují i ​​samostatná jména: Freeman-Sheldonův syndrom, Gordonův syndrom, arachnodactyly, pterygium syndrom a další.

Klasifikace choroby zohledňuje také typ smluv. Mohou být flexi, extenzory, odklonění nebo rotace. Existují různé stupně závažnosti arthrogryposis - mírné, středně závažné a závažné. Tato klasifikace onemocnění je pro účely správné léčby velmi důležitá.

Příčiny

Intrauterinní vývoj dítěte je velmi obtížný proces. Může být narušena různými nepříznivými účinky. Proto existuje mnoho důvodů pro vývoj arthrogryposis. Deformity kloubů, patologické změny svalů a poškození neuronů míchy mohou nastat pod vlivem mechanických faktorů:

  • fyzická trauma;
  • nesprávná poloha plodu;
  • anomálie ve struktuře dělohy;
  • zvýšení počtu plodové vody;
  • amniotní tlak.

Navíc bránící správnému rozvoji kloubů a svalů dítěte může narušit zásobení krví v důsledku různých patologií kardiovaskulárního systému matky. Kyslíkové hladování v plodu vede k svalové atrofii, ke své degeneraci.

To je také věřil, že onemocnění u dítěte může vyvíjet jestliže žena v časných stádiích těhotenství utrpěla vážné infekční onemocnění. Zvláště nebezpečné jsou chřipka a zarděnka. V rizikové skupině jsou také děti, jejichž matky během těhotenství užívaly alkohol, drogy, závažné léky a těžké toxikózy. Pokud žena krátce před počátkem trpěla závažným infekčním zánětlivým onemocněním, negativně ovlivňuje vývoj dítěte.

Symptomy

Vrozená arthrogryposa se okamžitě projevuje. Diagnózu lze umístit v prenatálním období pomocí ultrazvuku. Existuje však několik charakteristických znaků, u kterých je onemocnění určeno po narození. Charakterizováno patologickým vývojem společných kontraktur a svalovou atrofií. Obvykle jsou tyto deformace symetrické. Mohou ovlivnit 2-3 klouby nebo téměř všechny. V nejslabších případech jsou ovlivněny pouze ruce a nohy. Silná forma onemocnění je charakterizována výraznějšími příznaky, které lze rozpoznat i po fotografii novorozence:

  • nedostatečně rozvinuté deformované končetiny;
  • nepřiměřeně podlouhlým trupem;
  • úzké šikmé ramena;
  • široký krk.

Často je toto onemocnění doprovázeno luxace pately, dysplazie kyčelního kloubu, koňskou nohou, talipomanus, ploché valgus noha deformity a jiné svěráky tvorbu kostry.

Když jsou postiženy horní končetiny, jsou pozorovány ohybové kontrasty ramenních a zápěstí, extenzory v loktech a redukce prstů. Ale takové izolované deformace jsou velmi vzácné, nejčastěji v kombinaci s lézí dolních končetin. V těžkých případech jsou současně postiženy ramena, kyčle, kolenní klouby a nohy.

Pod nejzávažnějších forem artrogrypózou lze pozorovat syndaktylie prstů, cévních změn a kožními lézemi, společný subluxace. Někdy dochází ke ztrátě sluchu, rychle se rozvíjí skolióza. Pacienti mají nízkou imunitu, takže jsou náchylní k častým nachlazení.

Léčba

Onemocnění může být vyléčeno, pokud začnete hned po narození dítěte. Role rodičů je velmi důležitá, protože budou muset prokázat mnoho trpělivosti a vytrvalosti, aby opravily deformace. Zpracování je složité a zdlouhavé. Obvykle to trvá, dokud dítě nedosáhne věku deseti let. Začíná léčebnou aktivitou ve dnech 4. - 5. dne života dítěte. Je to léčba v prvních měsících po narození nejúčinnější.

Po vyšetření ortopedem a při určení typu a závažnosti onemocnění se nejčastěji předepisuje kroucení nebo nosení sádrových déšť. Také je třeba alespoň 6krát denně dělat speciální cvičení pro dítě, posilovat svaly a obnovit pohyblivost kloubů. Počínaje 2-3 týdny starou pacientovi je ukázána celková masáž, stejně jako fyzioterapie.

V mírných případech může konzervativní léčba zcela eliminovat kontraktury a obnovit funkci kloubů. Včasná terapie umožňuje vyhnout se sekundárním deformacím končetin a dalším komplikacím. V těžké formě nemoci by se léčba měla zaměřit na rozvoj základních samoobslužných dovedností a naučení dítěte provádět jednoduché akce.

Pokud jsou zlepšení menší, lze předepsat operaci. Obvykle se však provádí pouze po 2-3 letech. V závažných případech však může být vyžadována chirurgická intervence ve 4 měsících. Jeho cílem je zlepšit funkce končetin. Může se jednat o transplantaci zdravých svalů dítěte na místě nepracujícího plastika svalů šlach, osteotomii pánve. Pokud je operace prováděna ve vyšším věku, je třeba vzít v úvahu rozvinuté schopnosti samoobsluhy a stupeň vývoje svalů.

Fyzioterapeutická léčba

Účinnost konzervativní léčby onemocnění v časném stadiu je založena na plasticitě těla dítěte. Může být snadno ovlivněn různými podněty a zářeními. Nejefektivnější v arthrogryposis je elektroforéza. Pro něj jsou užívány léky, které zlepšují nervovou vodivost a mikrocirkulaci, krevní oběh a trofický tkáň. To například "Pentoxifylline", "Trental", "Eufillin", "Proserin". Pro elektroforézu je účinná kyselina askorbová, vápník, síra.

Nanáší artrogrypózou také fotohromoterapii, magnitoimpulsnuyu terapie electroneurostimulation, fonoforézou s „Bishofit“. Tepelné postupy jsou účinné: aplikace parafinů a ozoceritů, ohřívače solí. Postupy pro nemocné dítě se provádějí každé 2 měsíce.

Jiné léčby

Ale léčba arthrogryposis musí být nutně složitá. Proto je paralelně s fyzioterapií dítěti podávána masáž a ruční terapie. Pravidelně potřebné léčebné cvičení s neurofyziologickou předpojatostí. Musí být vyvinuty všechny postižené klouby. Takovýto dopad by však neměl způsobit bolest dětí. Po konzultaci může neurologa také předepsat speciální léky, které zlepšují krevní oběh.

Od prvních dnů života se sádra používá k opravě deformací. Je také nutné použít speciální ortopedické úpravy: pneumatiky, ortézy a pak - vložky, boty a korzety. První tři měsíce pneumatiky nebo sádry se odstraňují pouze na dobu hygienických procedur - ne více než 2 hodiny denně. Poté se aplikují během spánku.

Takové ortopedické úpravy jsou jmenovány jednotlivě. Navíc jsou nezbytné jak v konzervativní léčbě, tak v pooperačním období. Někdy je pacient používá po celou dobu života, například ortopedická obuv pomáhá vyhnout se sekundární valgusové deformaci nohy a korzety - zakřivení páteře. Ortézy by měly být schopné fázového efektu - to znamená, jak se stav zlepšuje, dávkuje stupeň korekce. Některé ortézy mají kloubní mechanismy, které vám umožňují provádět cvičení k posílení svalů.

Arthrogryposis - i když je to vzácné, ale velmi závažné vrozené onemocnění pohybového aparátu. Proto je během těhotenství velmi důležité, aby se zabránilo vystavení teratogen v zárodku. Takže můžete zabránit rozvoji patologie. A pokud je stále zobrazen nemoc, budete potřebovat veškeré úsilí o obnovení fungování kloubů lze použít k začít ji léčit a připojit.

Arthrogryposis: Symptomy a léčba

Arthrogryposis jsou hlavní příznaky:

  • Cévní hvězdičky
  • Deformace nohou
  • Omezení pohyblivosti kloubů
  • Zhoršení celkového stavu
  • Klobouk
  • Snížený svalový tonus
  • Deformace struktury obličeje
  • Deformace páteře
  • Zhoršení duševních schopností
  • Sklon k infekčním chorobám
  • Dislokace kloubů
  • Deformace kartáčů
  • Pevná tuhost spár
  • Protahování kůže přes bolestivý kloub
  • Stealth

Arthrogryposis je vrozená systémová patologie, která způsobuje svalovou hypotrofii, poranění míchy a kontrakci. Existuje onemocnění u 1 dítěte na 3 000 novorozenců a u všech nemocí kostí je asi 3%.

V současné době nejsou přesné příčiny anomálie známy. Odborníci se však domnívají, že spouštěcí mechanismus může být nedostatečným průběhem těhotenství.

Mezi nejcharakterističtější klinické příznaky je pozdější perturbace a nízká intrauterinní aktivita plodu. Po narození dítěte jsou hlavní příznaky abnormální poloha dvou nebo více kloubů končetin, jejich nečinnost nebo úplná fixace v nepřirozené poloze.

Diagnóza je založena na přítomnosti charakteristických klinických příznaků. Pacient musí podstoupit řadu vyšetření instrumentálními vyšetřeními. Identifikujte nemoc může používat prenatální diagnostické techniky ve stádiu nitroděložního vývoje.

Léčba je ovládána konzervativními metodami - stupňovitým sádlem postižené končetiny, fyzioterapií a masáží. Pokud je však tento přístup neúčinný, přistoupí k chirurgickému zásahu.

Mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize patologie má samostatný význam. Kód pro ICD-10 bude Q74.3.

Etiologie

K dnešnímu dni je přesná příčina arthrogryposis bílým bodem pro klinické lékaře. Odborníci věří, že k vyvolání nástupu onemocnění mohou být negativní faktory ovlivňující tělo těhotné ženy v počátečních fázích těhotenství.

Patologie volání může:

  • onemocnění bakteriální nebo virové povahy trpělo 4-5 týdnů těhotenství - nejnebezpečnější jsou chřipka a zarděnka;
  • vliv toxických látek a expozice;
  • iracionální užívání léčivých přípravků bez jmenování lékaře, nedodržení denní sazby nebo trvání přijetí;
  • placentární nedostatečnost;
  • omezení nitroděložního prostoru způsobené abnormalitami struktury;
  • závislost na špatných návycích během porodu;
  • zranění břicha;
  • kyslíkové hladovění plodu;
  • polyhydramnios;
  • přítomnost závažných chronických onemocnění u matky.

Existuje několik teorií o mechanismech vývoje takové odchylky, u kterých je nepravidelný tvar kloubů na rukou a nohou:

  • myogenní - způsobuje vznik problému pod vlivem výše uvedených negativních zdrojů, proti kterému je narušován proces tvorby svalových vláken a dochází k patologickým změnám v aparátu kloubních vazů a nervového systému;
  • neurogenní - léčí onemocnění jako důsledek primární léze míchy a svalová atrofie a kontraktura jednotlivých kloubů jsou druhotné.

Arthrogryposis u dětí vede k takovým změnám:

  • zhoršený svalový tonus v důsledku degenerativních procesů;
  • omezení pohyblivosti kloubů;
  • zkrácení zařízení vaku a vazů;
  • těsný kontakt sousedních povrchů lokalizovaných v kloubové kapsli;
  • fixace kloubů v neobvyklé podobě;
  • anomální umístění bodů původu a připojení svalů;
  • atrofie a pomalý růst tubulárních kostí;
  • přetížení centrálního nervového systému a periferního nervového systému.

V 25-27% případů je pozorován vliv genetické predispozice.

Klasifikace

Na základě prevalence patologie těchto typů:

  • generalizovaná arthrogryposis - je diagnostikována nejčastěji v 54% případů;
  • s porážkou dolních končetin - špatná forma kloubů nohou je zaznamenána ve 30% situací;
  • s porážkou horních končetin - míra incidence je 5%;
  • Distální arthrogryposis - přítomný u 11% pacientů.

Smlouvy, tj. Tuhost, mají svou vlastní klasifikaci, existují:

  • stažení a vedení;
  • flexi a extenzoru;
  • rotační;
  • kombinované nebo vícenásobné.

Metodou šíření arthrogryposis je:

  • lokální - postihuje pouze jeden řemen;
  • - poškození kloubů je zaznamenáno jak na rukou, tak na nohou;
  • celkem - onemocnění se šíří nejen na horní a dolní končetiny, ale také na páteř.

Klasifikace, v závislosti na závažnosti průběhu onemocnění, zahrnuje takové varianty odchylky:

  • lehká arthrogryposa - charakterizovaná změnou tvaru a mírným omezením pohyblivosti kloubů rukou a nohou, slabé osteoporózy a hypoplazie;
  • Středně těžké Arthrogryposis - se liší v tom, že dojde k porušení funkce motoru všech spojů kromě proximálních končetin, osteoporóza, a hypoplazie střední intenzity;
  • těžká arthrogrypise - je vyjádřena ostře omezující pohyblivostí nejen rukou a nohou, ale také páteře, osteoporózy a hypoplázie se projevují živě.

Stojí za zmínku, že anomálie má velký počet podformulářů, z nichž nejběžnější jsou následující:

  • Gordonův syndrom;
  • vrozená arachnodactyly;
  • syndrom pterygia;
  • digitální dysmorphism;
  • Freeman-Sheldonův syndrom.

Symptomatologie

Klinický obraz onemocnění je zcela diktován variantou kurzu. Například vrozená vícenásobná arthrogrypise je vyjádřena těmito příznaky:

  • tuhost ramen a loktů, zápěstí a kyčle, kolenní klouby;
  • deformace rukou a nohou, kostra páteře a obličeje;
  • hypotenze nebo atonii svalů.

Porážka dolních končetin je charakterizována těmito znaky:

  • dislokace a subluxace boků;
  • přítomnost kontraktů v kloubech bederní oblasti;
  • změnit tvar nohou;
  • flexi a extenze v kolenech.

Symptomy arthrogryposis horních končetin jsou:

  • u pacientů a vedoucích kontrakcí ramenních kloubů;
  • extenzní kontrakce loktů;
  • flexi kontrasty v zápěstích kloubů;
  • flexi vedoucí kontrakce prvního prstu.

Každá forma onemocnění může být doprovázena těmito znaky:

  • amniotické zúžení;
  • kožní syndakty štětců;
  • pantofle a klokan;
  • zatahování kůže nad nemocným kloubem;
  • dislokace kloubních konců;
  • tvorba hemangiomů a telangiectasie na kůži;
  • zvýšená náchylnost k onemocněním dýchacích cest.

Je třeba poznamenat, že znakem nemoci je absence:

  • symetrie deformací;
  • léze vnitřních orgánů;
  • zhoršení obecného blahobytu dítěte;
  • snížení intelektuálních schopností;
  • rychlá progrese patologického procesu během života.

Diagnostika

Stanovení správné diagnózy nevyvolává problémy zkušeného klinického lékaře, protože patologie (kód Q74.3 pro ICD-10) má specifické klinické projevy. Nicméně diagnostický proces by měl mít komplexní přístup.

Lékař samostatně provádí několik takových manipulací:

  • studium anamnézy nejen pacienta, ale také blízkých příbuzných;
  • informace o průběhu těhotenství;
  • sběr a analýza životních dějin;
  • důkladné fyzické a neurologické vyšetření;
  • podrobný přehled rodičů - sestavit kompletní klinický obraz.

Instrumentální diagnostika je omezena na takové postupy:

  • rentgenografie páteře;
  • ultrasonografie dolních a horních končetin;
  • CT a MRI.

Laboratorní testy nemají žádnou diagnostickou hodnotu, ale zahrnují provedení obecných a biochemických krevních testů.

Diagnózu "arthrogryposis" lze provést i ve stadiu intrauterinního vývoje plodu. To se provádí pomocí ultrazvuku, který umožňuje vidět deformaci kloubů a atrofii měkkých tkání rukou a nohou. Hlavním příznakem prenatální diagnózy je nízká pohyblivost plodu. Rozhodnutí, zda provést potrat, každá žena bere osobně.

Je třeba poznamenat, že artrogrypóza by měla být odlišena od těchto onemocnění:

Léčba

Pokud se začne konzervativní terapie v prvních měsících života dítěte, obnoví se kloubní forma pomocí fázovaných gynekologů rukou nebo nohou, která se provádí jednou týdně. Je velmi důležité, aby před zahájením léčebné gymnastiky probíhalo léčení. Po ukončení sádrového kurzu je dítě individuálně vybrané ortézy.

Léčba zahrnuje realizaci fyzioterapeutických postupů, mezi které patří:

  • fotochromoterapie;
  • elektroforéza léků;
  • fonoforéza;
  • elektrostimulace;
  • aplikace s parafinem a ozoceritem;
  • ohřívače soli.

Léčba musí nutně zahrnovat průchod terapeutické masáže, cvičební terapie a provádění metod neurologické léčby.

Když arthrogryposis u novorozenců nemohla být konzervativně vyloučena, obrátili se na chirurgickou intervenci. Během operace lékaři upravují tvar a velikost svalů nebo šlach, změna polohy kloubů. Ve většině situací se chirurgická intervence provádí, když je dítě staré 2-3 roky.

Profylaxe a prognóza

Přesné důvody vzniku odchylky u dětských kliniků nelze vysvětlit, a proto jsou preventivní opatření zaměřena na adekvátní zvládnutí těhotenství:

  • úplné odmítnutí špatných návyků;
  • zdravé a výživné potraviny;
  • zabránění poranění břicha;
  • Přijímání pouze těch léků, které bude napsáno ošetřujícím lékařem;
  • nepřítomnost vlivu chemických látek a ozáření na organismus;
  • včasné odhalení a úplné ošetření jakýchkoli akutních nebo chronických onemocnění, které zvyšují pravděpodobnost změny tvaru kloubů rukou, nohou a páteře;
  • pravidelná návštěva pěstounky-gynekologa.

Prognóza je diktována formou průběhu onemocnění. Například, generalizovaná arthrogryposa má nepříznivou prognózu, zatímco lokalizovaná forma je zcela eliminována.

Úplná absence léčby je plná komplikací - nevratné deformace a úplné imobilizace pacientova kloubu, což vede k invaliditě.

Pokud si myslíte, že máte Arthrogryposis a příznaky typické pro toto onemocnění, pak můžete pomoci lékařům: ortopedické, ortopedické trauma, pediatr.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Byt - to je taková deformace prostoru pro nohy, ve které ke snížení jeho klenby předmět, což vede k úplné ztrátě jejich vlastní tlumení a pružina působí. Ploché nohy, jejíž příznaky jsou v těchto základních projevů jako je bolest v lýtkových svalech a pocitu tuhosti při jejich únavě při chůzi a delším stání, zvyšuje bolest v nohách na konci dne, atd., To je nejčastější onemocnění, které postihuje nohy.

Syndrom nebo anomálie Arnold-Chiari (malformace Arnold-Chiari) je skupina patologií vývoje mozku. Poruchy jsou spojeny s fungováním mozečku, který je zodpovědný za lidskou rovnováhu. Tato skupina také zahrnuje abnormality medulla oblongata, která se projevuje narušením práce středisek odpovědných za respirační systém, kardiovaskulární systém a centrální nervový systém.

Mucopolysacharidóza - genetické onemocnění spojené s porušením tvorby určitých enzymů tělem, které přispívají k rozvoji závažných fyzických a neurologických příznaků. Dědičné patologie jsou vždy velmi vážné, protože ve většině případů se nedají dokončit léčení. To se týká takových patologií mukopolysacharidóza představuje poměrně velkou skupinu onemocnění rozvojových vzhledem k tomu, že dojde k porušení enzymatické katalýzy glykosaminoglykanů v lysozomech.

Syndrome Shereshevsky-Turner - genetická patologie, která je způsobena absencí jednoho kloubního karotypu jednoho z chromozomů reprodukčního systému. Charakteristickým rozdílem této nemoci je to, že postihuje pouze dívky. Incidence onemocnění je jedna z pěti tisíc novorozenců. Často s takovou nemocí dochází k spontánnímu přerušení doby nosení dítěte (v počátečních fázích). Z tohoto důvodu není možné přesně určit frekvenci, s jakou se onemocnění vyskytuje. Charakterem této nemoci je, že má velmi příznivý výsledek.

Osteoskleróza je patologický proces, při kterém je ovlivněna kostní tkáň, kostní trabekula, charakterizovaná zvýšením hustoty tkáně, ale velikost samotné kosti se nemění. Je třeba poznamenat, že osteoskleróza kloubních povrchů, obratlů a dalších místních částí muskuloskeletálního systému se nejčastěji vyvíjí právě na pozadí již existujících onemocnění kostních tkání. Samostatně se zvažuje fyziologická osteoskleróza, která se vyvíjí pouze u dětí a dospívajících v procesu růstu.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Arthrogryposis

Arthrogryposis - je kongenitální onemocnění charakterizované omezenou schopností pohybu a orientace dvou nebo více nesousedících oblastech velkých kloubů a svalů lézí (hypo- a atrofie) a míchy v nepřítomnosti jiných známých systémových onemocnění.

První zmínka o nemocné dítě, projevy nemoci, které se podobají artrogrypózou, je nalezen ve spisech francouzského chirurga A. Pare (XVI století). Úplný popis patomorfologického obrazu arthrogryposis, který se uskutečnil v roce 1905, patří Rosencrantzovi. V různých časech, že používá hodně synonym popsat nemoc v literatuře: více kongenitální kontraktury s svalových vad, kongenitální amioplaziya, artrodiskineziya, syndromem vrozených deformací miopatoz více vrozených kontraktur, roztroušená vrozenou ztuhlost kloubů. Pod pojmem „multiple vrozená Arthrogryposis“ se nejčastěji používá v současné době, je poskytnut ortopedickou americký William G. Stern v roce 1923.

Většina zahraničních zdrojů naznačuje pravděpodobnost, že dítě s arthrogryposis bude mít 1: 3000. Přesto existují významné rozdíly v četnosti výskytu onemocnění v různých zemích: v Austrálii je například pravděpodobnost 1:12 000 a ve Skotsku 1:56 000.

Mezi vrozené abnormality muskuloskeletálního systému je artrogryposis jednou z nejzávažnějších onemocnění.

Příčiny a rizikové faktory

V současné době existuje mnoho známých faktorů, které mohou vést k arthrogryposis, ale mechanismus jeho vývoje není zcela pochopen.

Navzdory skutečnosti, že nemoc je vrozená, vzniká spontánně v raných fázích vývoje plodu (4-5 týdnů) a nedědí (kromě distálního tvaru, který se dědí autosomálně dominantní). Poškozující účinek ve fázi tvorby svalových vláken a kloubních struktur vede k jejich deformaci.

Možná sekundární poškození svalů a kloubů v důsledku poškození motoneuronů plodové šňůry. V tomto případě je změna inervace svalů vede k porušení jejich tónu, který omezuje pohyb kloubů, což vede k deformaci vazivového aparátu a klinicky zámku kloubu v určitém (atypické) poloze.

Významnou roli ve vývoji arthrogryposis, podle řady vědců, je také dáno nedobrovolné omezení mobility plodu v děložní dutině.

Onemocnění je obvykle diagnostikováno během intrauterinního období během plánované americké vyšetření.

  • infekční zánětlivá onemocnění (spalničky, zarděnky, chřipky a tsitomegalo- parvovirus infekce, toxoplazmóza, atd...), akutní vyvinuly brzy v těhotenství nebo při delším chronickým průběhem;
  • ionizující záření;
  • anomálie ve struktuře dělohy;
  • fetoplacentární nedostatečnost;
  • léky (imunosupresiva, androgenů přípravky těžké kovy, TB, protinádorové, antikonvulziva, některá antibiotika, protivirová činidla, a tak dále.);
  • závažné chronické nemoci matky;
  • používání zakázaných látek, alkohol během těhotenství;
  • zranění;
  • toxické chemické látky; a tak dále.

Formy onemocnění

V závislosti na lokalizaci patologických změn se rozlišují čtyři hlavní formy onemocnění:

  1. Generalizovaná (společná) arthrogryposa (více než 50% případů).
  2. Arthrogryposis s lézí dolních končetin (asi 30%).
  3. Arthrogryposis s porážkou horních končetin.
  4. Distální arthrogryposis.

Smluvní podmínky pro arthrogryposis jsou:

  • vedoucí;
  • vedoucí;
  • ohýbání;
  • extensor;
  • rotační;
  • kombinované.

Z hlediska závažnosti je izolována mírná, středně závažná závažnost a těžká arthrogryposa.

Hlavní komplikace arthrogryposis jsou nevratná deformace a úplná imobilizace postižených kloubů.

Symptomy

Charakteristický obraz onemocnění je způsoben následujícími patomorfologickými znaky:

  • svalová hypo- a atonie, degenerativní změny ve svalové tkáni;
  • omezená pohyblivost a deformace kloubů, jejich upevnění v určité poloze;
  • zkrácení a deformace vazivového aparátu;
  • anomální umístění svalů k dlouhým kostem;
  • deformace a zpomalení růstu tubulárních kostí;
  • porážet motoneurony míchy, periferní nervy, poškození supraspinálních spojení.

Ve všeobecné formě onemocnění jsou ramena, lokty, zápěstí a kolenní klouby častěji poškozovány. Snížený svalový tonus, označený ostrý omezení postižených pohybů končetin v kloubech (v závislosti na typu kontrakcí), jejich tuhosti. Porážka kloubů je zpravidla symetrická.

Horních končetin pacientů s artrogrypózou mají charakteristický vzhled při narození: pozorováno snížení základního kapitálu a soustružení dovnitř v ramenních kloubech, Extensor (zřídka - flexi) kontrakturu lokte, flexe kontrakce v zápěstí, kterým se ve správné poloze a odchylka směrem ven z rukou a prstů, těžká hypoplazie svalů pletence ramenního a celé končetiny, omezení aktivních a pasivních pohybů kloubů.

Kromě velkých kloubů jsou někdy ovlivněny klouby rukou a nohou, deformace lebky obličeje je poznamenána. Existují možná zakřivení páteře různé závažnosti.

U jiných forem arthrogryposis jsou postiženy klouby rukou a nohou, velké klouby horních nebo dolních končetin.

Charakteristika nedostatku progrese onemocnění po narození dítěte. Arthrogryposis není doprovázena patologií ze strany vnitřních orgánů nebo poruchami intelektuální sféry.

Někdy existují další nespecifické příznaky:

  • zatahování kůže nad změněnými klouby;
  • krvácení malých bodů a cévní hvězdičky;
  • náchylnost k častým onemocněním dýchacích cest;
  • klusák;
  • fúze prstů; a další.

Diagnostika

Diagnostika artrogrypózou, zpravidla nevyžaduje další metody výzkumu a je založen na objektivní vyšetření pacienta (identifikační charakteristika uspořádání končetin, svalové aplazie a deformace kloubů).

První zmínka o nemocné dítě, projevy nemoci, které se podobají artrogrypózou, je nalezen ve spisech francouzského chirurga A. Pare (XVI století).

Onemocnění je obvykle diagnostikováno během intrauterinního období během plánované americké vyšetření.

Léčba

Konzervativní terapie by měla být zahájena od prvních dnů života (v důsledku vysoké pružnosti pojivové tkáně u dětí v novorozeneckém období, a, jako výsledek, dobrou prognózu) a zahrnují:

  • masáže;
  • cvičení;
  • nejjednodušší fyzioterapeutická opatření (ohřívače soli, aplikace parafínu nebo ozoceritu);
  • elektroforéza s cévními léky, činidla zlepšující chování nervových impulzů, resorpční drogy;
  • farmakoterapie s antioxidačními léčivy, činidla zvyšující cholinergní a GABA-ergické procesy;
  • Neurostimulace.

Od prvních dnů života je dítě zhotoveno do postupné sádry, aby se odstranily deformace tubulárních kostí a kloubů. Pro opravu kontraktů malých kloubů se vyrábějí speciální sádrové dlaždice.

4 až 6 krát za den se provádí nápravná cvičení a styl (30 minut sezení), po kterém postižené klouby jsou opotřebované dlahy, jak udržet končetiny ve správné pozici s ohledem na prevenci kloubu deformita relapsu.

Významný nárůst amplitudy pohybu v kloubech je příznivý prognostický znak, v nepřítomnosti dynamiky do 1 měsíce šance na úspěch konzervativní léčby významně snížena.

Mezi vrozené abnormality muskuloskeletálního systému je artrogryposis jednou z nejzávažnějších onemocnění.

Nechirurgická korekce projevů arthrogryposie je nejúčinnější v prvních šesti měsících života dítěte s neúčinností ve věku 1,5-2 let je indikována chirurgická léčba.

Možné komplikace a následky

Hlavními komplikacemi jsou nevratná deformace a úplná imobilizace postižených kloubů.

Předpověď počasí

Častá arthrogryposa je prognosticky nepříznivá, což vede k invaliditě pacienta. Po celou dobu života je potřeba pravidelné ošetření, rehabilitační aktivity ve specializovaných institucích.

Lokalizovaná arthrogryposa úplně (nebo více) je léčitelná (v závislosti na stupni závažnosti procesu) za předpokladu, že terapie je zahájena včas. Vzhledem k tomu, že kontraktury a deformace jsou náchylné k relapsu, děti s touto diagnózou podléhají sledování až do konce růstu kostí.

YouTube video k tématu článku:

Vzdělání: vysokoškolské vzdělání, 2004 (Kurskská státní lékařská univerzita), specializace "Medicína", kvalifikace "doktor". 2008-2012 - postgraduální studium katedry klinické farmakologie, státní lékařská univerzita v Kemerově, kandidát na lékařské vědy (2013, obor Farmakologie, klinická farmakologie). 2014-2015 - odborná rekvalifikace, specializace "Management ve vzdělávání", FGBOU HPE "KSU".

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvním příznaku onemocnění se poraďte s lékařem. Samoléčba je nebezpečná pro zdraví!

Vzdělaná osoba je méně náchylná na nemoci mozku. Duševní aktivita přispívá k tvorbě další tkáně, která kompenzuje nemocné.

Když milují polibky, každý z nich ztrácí 6,4 kcal za minutu, ale vyměňují téměř 300 druhů různých bakterií.

Lidé, kteří jsou zvyklí na pravidelnou snídani, mají mnohem menší pravděpodobnost, že budou trpět obezitou.

Dřív, že zívání obohacuje tělo kyslíkem. Toto stanovisko však bylo vyvráceno. Vědci dokázali, že zívání, člověk ochlazuje mozek a zlepšuje jeho výkon.

Ve snaze dostat pacienta ven, lékaři často jdou příliš daleko. Takže například určitý Charles Jensen v letech 1954 až 1994 gg. přežili více než 900 operací k odstranění novotvarů.

V našich střevách se narodí, žijí a umírají miliony bakterií. Mohou být viděny jen se silným nárůstem, ale pokud se shromáždili, hodili by se do pravidelného šálku kávy.

Během života produkuje průměrný člověk dva nebo více bazí slin.

První vibrátor byl vynalezen v 19. století. Pracoval na parním stroji a byl určen k léčbě ženské hysterie.

Podle studií WHO denní půlhodinová konverzace na mobilním telefonu zvyšuje pravděpodobnost vývoje nádoru na mozku o 40%.

Podle statistik se v pondělí zvyšuje riziko poranění zad o 25% a riziko srdečního záchvatu o 33%. Buďte opatrní.

Vedle člověka žije jen jedna živá bytost na planetě Zemi - pes - trpí prostatitis. To jsou opravdu naši nejvěrnější přátelé.

Známé léky "Viagra" byly původně vyvinuty pro léčbu arteriální hypertenze.

Američtí vědci provedli experimenty na myších a dospěli k závěru, že melounová šťáva brání rozvoji arteriosklerózy cév. Jedna skupina myší pila běžnou vodu a druhá - melounová šťáva. Výsledkem bylo, že nádoby druhé skupiny neobsahovaly plaky cholesterolu.

Padající z osla, je pravděpodobné, že budete krk krk, než spadnout z koně. Jen se nesnažte vyvrátit toto tvrzení.

Podle výzkumu ženy, které pijí několik sklenic piva nebo vína týdně, mají zvýšené riziko vzniku rakoviny prsu.

Ve výhodách užívání vitamínů a minerálů během těhotenství po dlouhou dobu nikdo nepochybuje. Jsou nezbytné pro správný vývoj dítěte, bezpečný proud.

Ortopedie a traumatologie
Ortopedický institut pro děti G.I. Turner
Osteosyntéza akademika G.A. Ilizarov

Centrum arthrogryposis v dětském ortopedickém institutu pojmenovaném podle GI Tourner. Vědecký poradce dmn. Olga Evgenevna Agranovič.

Ve výzkumu dětský ortopedický ústav GI. Turner vyvinuli účinné metody chirurgické léčby deformit horních i dolních končetin u pacientů s artrogrypózou, které nemají analogy na světě, která umožňuje obnovit schopnost mobility a self-péče, stejně jako zlepšit kvalitu života dítěte. Včasné zahájení léčby, přiměřená volba
Vedoucí pracovníci Ústavu se zabývají léčbou dětí.
Pro více informací kontaktujte:
telefonicky 8 (812) -318-54-19 nebo e-mailem: [email protected]
diskusní fórum.

Ph.D. Agranovič Olga Evgenievna

Arthrogryposis (Arthrogryposis ;. řecký arthron - společná + gryposis - zakřivení) - kongenitální onemocnění charakterizované kontrakcí dvou nebo více nesousedících požadovaných oblastech velkých kloubů, stejně jako porážce svalů a míchy. Termín "kontraktura" se týká omezení množství pohybu v kloubu.

V současné době lze identifikovat více než 150 příčiny onemocnění: bakteriální a virové infekce, fyzikálními faktory, chemikálie, léky, restrikční místo nitroděložní (děložní anomálie tvoří), placentární insuficience, hydramnion atd V anamnéze mají matky různé nemoci, toxicitu těhotenství, potraty, potraty atd.
Neexistuje jednoznačná odpověď na mechanismus vývoje arthrogryposis. Expozice teratogenů na začátku těhotenství, je porušením svalových vláken nebo vede k primární poškození míchy, což zase způsobuje sekundární svalové denervace. Současně je zaznamenána selektivní povaha poškození svalů. Výsledkem je, že existuje nerovnováha v svalového tonu, který omezuje pohyb kloubů, což vede ke zkrácení vazu a dalších periartikulárních tkání a klinicky aretačním kloubu v poloze.
Během těhotenství dochází k pozdějšímu pohybu plodu, což je slabý pohyb plodu.
Ve většině případů není arthrogryposis zděděn a projevuje se jako sporadický případ.
Artrogrypózou následující typy: generalizovaná (54%) s lézemi na dolních končetinách (30%), který se dotýká horní končetiny (5%), a distální (11%).
Když typ generalizovannnom z artrogrypózou v závažných případech je porážka ramen, loket, zápěstí, kyčle, kolenního kloubu, deformace a prsty, obličejového skeletu. Deformity páteře jsou možné. Svalová hypotenze nebo atonie jsou charakteristické.
V distálním typu arthrogryposis jsou pozorovány především deformace rukou a nohou, které jsou v některých případech kombinovány s patologií velkých kloubů končetin.
V převažující většině případů jsou deformace symetrické a neprobíhají v životě dítěte.
Porážka vnitřních orgánů se zpravidla nedodržuje. Inteligent pacientů v drtivé většině případů je zachován. Včasné zahájení léčby umožňuje dětem pokračovat v studiu v běžných školách a vést plnohodnotný životní styl.
Klíčem k úspěchu při léčbě pacientů s arthrogryposisem je počáteční nástup, stejně jako aktivní rodičovská pomoc, jejich trpělivost a touha dosáhnout výsledku navzdory závažnosti deformací. Od prvních dnů života by měl být pacient vyšetřen ortopedem. Ve věku od 4 do 5 dnů je dítěti zobrazena postupná sádra s cílem eliminovat deformity nohou a kolenních kloubů. K odstranění kontraktů loktů, zápěstí, prstů ruky, sádrokartonů.
Rodiče se vyučují o nápravných cvičeních a stylingu, aby eliminovali kontraktury a deformace v kloubech horních a dolních končetin, které se provádějí 6-8krát denně. Po cvičení fyzioterapeutických cvičení (LFK) jsou končetiny fixovány s učiteli nebo dlouhosrstými. Při dosažení většího korekčního úhlu se vyrábějí nové ortézové produkty.
Masáž celého těla by mělo být provedeno pro děti, počínaje 2-3 týdnů, jakmile se pokožka dítěte bude přizpůsobeno mechanickému zatížení (samozřejmě - 15-20 sezení, o rok - 5-6 chody).
Fyzikální terapie, masáže v kombinaci s léčbou rehabilitační (tepelné zpracování - změny fáze materiálu, parafin nebo ozocerite koupele; photochromotherapy, elektroforéza s léky, které zlepšují vedení nervových impulsů a zlepšení mikrocirkulace tkání magnitoimpulsnaya a elektrostimulace, elektroforéza Lydasum atd.), Jakož i neurologické (znamená zlepšení vodivosti, krevního oběhu a tkáňového trofeje) - 3-4 kursy za rok.
Včasné zahájení konzervativní léčby umožňuje v některých případech zcela eliminovat kontrakce nebo významně snížit jejich závažnost.
Při zachování deformací končetin po konzervativní léčbě ve věku 3-4 měsíců se dítě projevuje chirurgickou léčbou.
V prevenci recidivy kontraktur hraje přívod důležitou roli ortézy pacienta (dlaha, dlahy, ortopedické obuvi, držení těla korektory, korzety).

Obr. A - pacient s generalizovanou formou arthrogryposis před léčbou.

Obr. B - funkce horních končetin po léčbě.

Obr. B - výsledek léčby deformací dolních končetin.

Obr.2. A - pacient s generalizovanou formou arthrogryposis před léčbou.

Obr.2. B - funkce horních končetin po léčbě.

Obr.2. B - výsledek léčby deformací dolních končetin.

Obr.3. Pacient s generalizovanou formou arthrogryposis před léčbou.

Obr.3. B - funkce horních končetin po léčbě.

Obr. A - artrogrypóza s lézemi horních končetin: kontrakce zápěstních kloubů před operací.

Obr. B - výsledek léčby.

materiály jsou připravovány Dr.Sc. Agranovič Olga Evgenievna.

ARTHROHYDROME

Kazantseva N.D.

Arthrogryposis - závažné kongenitální onemocnění charakterizované kombinací různých vrozených kontraktur a deformací kloubů s těžkou atrofie kosterních svalů.

Vztahuje se k počtu často se vyskytujících, to však není kazuistická rarita pro ortopedický lékař. Studie VA Shturm a TK Nikiforova ukázaly, že děti s touto chorobou tvoří 2-3% z dětských ortopedických dětí.

Práce s popisem této vrozené anomálie vývoje, která neměla žádné samostatné jméno, se začala objevovat v literatuře od konce minulého století. Termín "arthrogryposis" navrhl americký ortopedista M. Shtern v roce 1923 a je nyní všeobecně akceptován. Mezi domácími autory poprvé popsal arthrogryposis E. Yu Osten-Saken v roce 1927. Od té doby bylo relativně málo publikovaných dokumentů týkajících se tohoto složitého problému, věnováno studiu příčin a povahy nemoci, vyjasnění jeho symptomatologie a metod léčby. Ale i dnes je v této oblasti ještě mnoho nevysvětlených a nejasných otázek.

Klasifikace. Klasifikace arthrogryposis je založena na prevalenci a lokalizaci kontraktů, stejně jako stavu svalů. Například TK Nikiforova rozlišuje generalizované (s porážkou horních a dolních končetin) a lokalizované (s lézemi pouze horních nebo dolních končetin) formy onemocnění. V souladu se stupněm atrofických a dystrofických změn kostního svalstva bylo zjištěno lehké, střední a těžké poškození.

Etiologie a patogeneze arthrogryposy zůstává dosud nejasná a žádná z mnoha teorií jejího původu nemůže být jednoznačně přijata. Příčiny arthrogryposis jsou zjevně různorodé a jsou spojeny s účinkem různých škodlivých faktorů na embryo v časných fázích jeho vzniku. Dvě pohledeky jsou nejrozšířenější ohledně podstaty onemocnění. Příznivci myogenní teorie věří, že narušení histogeneze svalové tkáně v různých stádiích ontogeneze vede ke vzniku symptomového komplexu arthrogryposis. Změny v nervovém systému a v aparátu kloubní vazby jsou druhotné. Neurogenní teorie spojuje původ vrozených kontraktur s patologickými změnami v nervovém systému, které vznikají v prenatálním období. Dystrofické a atrofické změny ve svalech adherentů této teorie jsou považovány za sekundární.

Pitevní studie svalů a kostí a kloubů s artrogrypózou (ND Kazantsev) potvrdila přítomnost hlubokých aplastickými a atrofické změny v kosterním svalu u pacientů etihl. Svaly, i když si zachovají své obvyklé body původu a připevnění, mohou být umístěny neobvykle v důsledku nucené polohy končetiny. Přístroj vaku a vaziva je zkrácen. Kloubová kapsle udržuje kloubové plochy v těsném kontaktu. Pozornost je věnována atrofii a zpomalení růstu dlouhých tubulárních kostí. Morfologické studie svalových a nervových tkání ukázala přítomnost degenerativních změn ve svalech, centrálního a periferního nervového systému.

Symptomatologie Arthrogryposis různorodé. Nejvíce trvalým rysem onemocnění je více kontraktury velkých i malých kloubů a těžkou svalovou atrofií. Arthrogryposis mohou být kombinovány s jinými poruchami pohybového ústrojí. - Talipomanus a koňskou nohou, dislokovaných kloubních konců, amniotické zúžení, atd. Zvláštností artrogrypózou je symetrické kontraktury a deformity, častější léze distální končetiny, jakož i extrémní odolnost a tuhost deformace. Jsou velmi obtížné opravit a snadno se opakovat.

V typické formě lézí horních končetin jsou opraveny v ramenou a přinést vnitřní pozici rotace, lokty rozložené nebo mírně ohnuté, předloktí pronated, kartáče - v pozici palmární flexe a ulnární únosu. Na dolních končetin lze nalézt dva typy poškození kloubů: protažení, kontraktur v kolenních kloubů jsou často pozorovány dislokace v kyčelních kloubů a-ploché valgus nebo hallux valgus patní dorazem; flexe kontraktury v kolenních kloubů v kombinaci s flexi kontraktury a zásuvky v kyčelních kloubů a bilaterální koňskou nohou. Děti s artrogrypózou, obvykle mají normální inteligenci, ale výrazně zaostává ve fyzickém vývoji. Když X-ray osteoartikulární systému u pacientů s artrogrypózou odhalila osteoporózu, hypoplazie apofýz a porušování diferenciace kostry.

Diagnóza onemocnění nezpůsobuje potíže. Nicméně důsledky poliomyelitidy, infekčně toxické polyartritidy a myopatie by měly být vyloučeny.

Léčba by měla začínat obdobím novorozenců, směřovat k odstranění kontrakcí a deformací, rozvoji aktivní funkce přežívajících svalů a udržení končetiny v opravené poloze. Během prvních 2-3 let života by měla být vedoucí metoda konzervativní (stupňovitá deprese deformace a fixace kloubů ve funkčně výhodné poloze). U dětí starších 3 let, při absenci účinku konzervativní léčby, se používají operace na měkkých tkáních a kostře.

Korekce patologických pozic začíná distálními končetinami.

horních končetin deformity, léčba by měla být zaměřena na vytváření podmínek nezbytných pro samoobslužný provoz. Pacienti, kteří dosáhli věku 2-3, s flexi kontraktury na zápěstí zobrazující provoz prodloužení a zkrácení loketního flexor extensor radiální kartáče, palmární zápěstí kapsulotomie (TK Nikiforov). V dospívání přijatelné provozu zápěstí artrodézy nebo allodeza Mylar pásky (LE Rozovskaya). Extensor kontraktura loketního kloubu jsou eliminovány prodloužením šlachu extensor svaly trojhlavý rameno a na zadní straně loketního kloubu kapsulotomie nebo pomocí transplantace triceps extensor (MV Volkov). Při zachování dobré funkci pletence svalů ramenních a přítomnost loketního ohybu, aby se opravila a výsledná rotační kontraktury ramenního kloubu, ukazuje použití operaci páteře fúze.

Při eliminaci deformit dolních končetin by měla být zajištěna obnovení podpůrně statické funkce. Pro korekci flexiální kontraktury v kyčelních kloubech po konzervativní léčbě se doporučuje použít myo-teno-ligamento-kapsulotomii. Uzavřená dislokace dislokací v kyčelních kloubech se provádí pouze s dostatečnou silou gluteálních svalů (TK Nikiforova). Léčba kontrakcí ohybu kolenních kloubů by měla probíhat prodloužením ohybů a suprakonylární osteotomií. Léčba extenzních kontrakcí kolenního kloubu se provádí kapsulotomií, prodloužením svalů čtyřkolek stehen (LE Rozovskaya). Při chirurgickém ošetření arthrofyptického popruhu u dětí ve věku do 7 let se doporučuje operace na zařízení šlach-vazu, při starších operacích S na kostře nohy.

Vzhledem k tomu, extrémní sklon artrogripoticheskih kontrakce a deformace nezbytné k relapsu dlouho nosit fixační zařízení a klinické vyšetření pacientů před koncem jejich růstu.

Prognóza generalizovaných forem arthrogryposis s ohledem na obnovu tvaru a funkce kloubu je vždy vážná, s lokalizovanými formami - příznivými. V důsledku komplexní a dlouhodobé léčby je možné významně zlepšit statické dynamické schopnosti pacienta.



Následující Článek
Dětská ortopedická obuv v Moskvě