Arthrogryposis: závažná vrozená dysfunkce kloubů


Termín "arthrogryposis" doslovně znamená "zkroucený kloub", který je nejprostornější, charakterizuje tuto závažnou nemoc.

Onemocnění je vrozená odchylka společného vývoje, u něhož v nich téměř není žádná pohyblivost a nepřirozená fixace je viditelná pouhým okem.

Souběžnými faktory jsou nedostatečné rozvinutí svalové struktury a často poškození míchy.

Co se děje v patologii?

Mechanismus arthrogryposis není stále plně pochopen a intrauterinní geneze choroby vylučuje možnost podrobných studií na toto téma.

Diagnostika je skutečná až po narození dítěte a jeho vizuální prohlídce.

To znamená, že nepřítomnost jasné odpovědi na příčiny onemocnění způsobuje výskyt různých teorií týkajících se jeho mechanismu příčiny a následků vztahů, které vedou k viditelným výsledkům - kontraktury kloubů, jejich nepřirozený vývoj a slabé svalové činnosti.

K dnešnímu dni existují dvě diametrálně opačné verze:

  • Svalová degenerace je na prvním místě, což má za následek mnohočetné léze míchy a kontraktivní klouby;
  • tvrdí, že odchylky ve vývoji nervových vláken míchy jsou primární a zbývající faktory jsou důsledkem těchto patologií.

V obou případech je důsledkem teratogenního faktoru svalová dystrofie a nedostatečná pohyblivost kloubů.

Jaké jsou příčiny nemoci?

Identifikovat přesný seznam faktorů, které vedou k tvorbě více kontraktů (kloubní nečinnost), stále není možné.

Seznam možných příčin arthrogryposis je tedy poměrně rozsáhlý:

  • přítomnost neúspěšných těhotenství v anamnéze matky, potraty;
  • chemické a fyzikální faktory ovlivňující plod;
  • přítomnost špatných návyků mezi rodiči;
  • nežádoucí podmínky těhotenství;
  • závažné chronické nemoci matky;
  • nekontrolované užívání léčivých přípravků během porodu;
  • virové nebo bakteriální infekce;
  • abnormální struktura dělohy;
  • polyhydramnios.

Symptomy a diagnostika onemocnění

Včasná diagnóza je téměř nemožná.

Identifikovat špatný průběh těhotenství může být způsobeno pouze řadou nepřímých příznaků, například:

  • pozdní nástup fetálního pohybu;
  • malou intrauterinní aktivitou.

Přesnější a zřejmé příznaky onemocnění jsou diagnostikovány po skutečném narození dítěte:

  • nepřirozené umístění dvou nebo více kloubů;
  • jejich nečinnosti nebo úplné fixace;
  • viditelné nedostatečné rozvinutí svalové struktury.

Další prohlídky a studie dětí s arthrogryposis umožňují detekci krční páteře, vrozené dislokace, napodobování deformací, deformace kostry.

Je důležité provádět komplexní diagnostiku, která neztrácí zrak ani jiné neuromuskulární onemocnění.

Současně je uvítáno použití rentgenových, ultrazvukových, elektrofyziologických, klinických a neurologických vyšetřovacích metod.

Klasifikace choroby

Pro přehlednost a správnost diagnózy a stanovení vhodného léčení navrhla světová lékařská veřejnost následující komplexní klasifikaci patologie.

Podle typu nemoci:

  • generalizovaná arthrogryposis (oba končetinové řemeny jsou zapojeny) je nejběžnějším případem 55%;
  • patologie dolních končetin (až 33%);
  • s porážkou pouze horních končetin (12%).
  • lokální (postižený je pouze jeden řemen);
  • (patologický stav je pozorován v kloubech horních a dolních končetin);
  • celkem (onemocnění se šíří nejen na oba pásy končetin, ale také na samotný obratle).
  • flexi, extensor;
  • vedení, stažení;
  • rotační;
  • více.
  • první stupeň (snadný);
  • druhá (střední);
  • třetí (těžká forma).

Charakteristiky této nemoci

Jedním z hlavních rysů nemoci je jeho nevlastní povaha.

Ve vzácných případech dochází k nárůstu výskytu arthrogryposis v jedné rodině, nicméně důvody pro to nebyly prokázány.

Mezi další znaky onemocnění patří:

  • symetrie deformací;
  • statická povaha nemoci (bez progrese onemocnění během života);
  • zdravý intelekt (nemoc je většinou fyzická povaha);
  • absence lézí vnitřních orgánů.

Samozřejmě, tyto vlastnosti naznačují malý počet výjimek, které ovšem neovlivňují sestavování statistického plánu.

Konzervativní léčba

Hlavním faktorem úspěšné léčby je jeho časný nástup a pravidelný dohled nad ortopedickým lékařem.

Výsledky dosažené v prvních měsících života mají nejvíce stabilní účinek. Samozřejmě, rodiče nemocného dítěte budou potřebovat hodně fyzické a morální síly; velké množství času, které bude nutné věnovat cvičením a masážím; a také připravenost naučit se novým způsobům obnovy.

Konzervativní metody léčby jsou upřednostňovány před chirurgickým zákrokem v prvním roce života dítěte.

Léčba bez léků je zahájena z horní končetiny končetin, to je věřil, že zpočátku léčba by měla být zaměřena na obnovení self-servis dovedností, pak, jak postupuje postupuje, dolní končetiny a páteř dítěte jsou spojené s terapií.

Mezi hlavní metody léčby arthrogrypózy patří:

  • systematické omítky od 4 dnů (pro upevnění končetin ve správné poloze);
  • kurzy terapeutické gymnastiky předcházející každému stupni fixace (zaměřené na posílení svalového korzetu a zvyšování objemu pohybů v kloubu);
  • terapeutická masáž (jako posilující a relaxační kurzy udržovací terapie);
  • elektroforéza s různými léčivými přípravky;
  • termální a fyzioterapie;
  • léčebnou terapii zaměřenou na neurologické zotavení a zlepšení krevního oběhu.

Na fotografii arthrogryposis třetí stupeň

Navíc vyžaduje velkou touhu rodičů pomáhat jejich dětem a jejich hodinová účast na jeho oživení.

V kanceláři zdravého dítěte ortopedický doktor ukáže rodičům speciální cvičení, jednoduché masáže a způsoby ukládání dítěte s cílem omezit kontraktury a celkové zlepšení svalstva.

Tyto postupy musí být provedeny až 8krát denně, a to pravidelně.

Chirurgická intervence

Chirurgie je indikována pouze v extrémních případech, kdy tradiční léčba nemá žádný účinek.

Je povoleno provozovat děti ve věku od 3 měsíců, zvláště pokud arthrogryposis postihuje dolní končetiny dítěte.

V každém případě je třeba vzít v úvahu, že operace nemusí zlepšit stav pacienta nebo dokonce způsobit ještě větší škody.

Prognózy pro obnovu

Ačkoli arthrogryposis je považována za vzácnou genetickou abnormalitu, tato choroba nepřekvapuje zkušené ortopedisty.

K dnešnímu dni byly vyvinuty mnohé metody obnovovací terapie, které poskytují hmatatelný výsledek s velkou investicí do silných, prostředků a času dítěte.

Velmi důležitá je závažnost onemocnění a lokalizace postižených kloubů. Takže s celkovým a úplným onemocněním je prognóza vážnější, s lokálním - příznivým. Mírné formy onemocnění jsou léčitelné lépe než těžké.

Samozřejmě, obrovskou roli na cestě ke zdraví je touha rodičů pomoci. Je třeba si uvědomit, že léčba bude trvat déle než jeden rok a bude trvat každou volnou minutu.

Nicméně, děti, jejichž zdravotní stav je pravidelná, tvrdošíjně a vytrvale se zabývají rodiče, kteří úspěšně zvládnout základní dovednosti sebevzdělávání chodit a psát a hrát na stejné úrovni s ostatními, mohou navštěvovat běžné školy a být úspěšný v jejich studiu.

Arthrogryposis

Arthrogryposis - je kongenitální onemocnění charakterizované omezenou schopností pohybu a orientace dvou nebo více nesousedících oblastech velkých kloubů a svalů lézí (hypo- a atrofie) a míchy v nepřítomnosti jiných známých systémových onemocnění.

První zmínka o nemocné dítě, projevy nemoci, které se podobají artrogrypózou, je nalezen ve spisech francouzského chirurga A. Pare (XVI století). Úplný popis patomorfologického obrazu arthrogryposis, který se uskutečnil v roce 1905, patří Rosencrantzovi. V různých časech, že používá hodně synonym popsat nemoc v literatuře: více kongenitální kontraktury s svalových vad, kongenitální amioplaziya, artrodiskineziya, syndromem vrozených deformací miopatoz více vrozených kontraktur, roztroušená vrozenou ztuhlost kloubů. Pod pojmem „multiple vrozená Arthrogryposis“ se nejčastěji používá v současné době, je poskytnut ortopedickou americký William G. Stern v roce 1923.

Většina zahraničních zdrojů naznačuje pravděpodobnost, že dítě s arthrogryposis bude mít 1: 3000. Přesto existují významné rozdíly v četnosti výskytu onemocnění v různých zemích: v Austrálii je například pravděpodobnost 1:12 000 a ve Skotsku 1:56 000.

Mezi vrozené abnormality muskuloskeletálního systému je artrogryposis jednou z nejzávažnějších onemocnění.

Příčiny a rizikové faktory

V současné době existuje mnoho známých faktorů, které mohou vést k arthrogryposis, ale mechanismus jeho vývoje není zcela pochopen.

Navzdory skutečnosti, že nemoc je vrozená, vzniká spontánně v raných fázích vývoje plodu (4-5 týdnů) a nedědí (kromě distálního tvaru, který se dědí autosomálně dominantní). Poškozující účinek ve fázi tvorby svalových vláken a kloubních struktur vede k jejich deformaci.

Možná sekundární poškození svalů a kloubů v důsledku poškození motoneuronů plodové šňůry. V tomto případě je změna inervace svalů vede k porušení jejich tónu, který omezuje pohyb kloubů, což vede k deformaci vazivového aparátu a klinicky zámku kloubu v určitém (atypické) poloze.

Významnou roli ve vývoji arthrogryposis, podle řady vědců, je také dáno nedobrovolné omezení mobility plodu v děložní dutině.

Onemocnění je obvykle diagnostikováno během intrauterinního období během plánované americké vyšetření.

  • infekční zánětlivá onemocnění (spalničky, zarděnky, chřipky a tsitomegalo- parvovirus infekce, toxoplazmóza, atd...), akutní vyvinuly brzy v těhotenství nebo při delším chronickým průběhem;
  • ionizující záření;
  • anomálie ve struktuře dělohy;
  • fetoplacentární nedostatečnost;
  • léky (imunosupresiva, androgenů přípravky těžké kovy, TB, protinádorové, antikonvulziva, některá antibiotika, protivirová činidla, a tak dále.);
  • závažné chronické nemoci matky;
  • používání zakázaných látek, alkohol během těhotenství;
  • zranění;
  • toxické chemické látky; a tak dále.

Formy onemocnění

V závislosti na lokalizaci patologických změn se rozlišují čtyři hlavní formy onemocnění:

  1. Generalizovaná (společná) arthrogryposa (více než 50% případů).
  2. Arthrogryposis s lézí dolních končetin (asi 30%).
  3. Arthrogryposis s porážkou horních končetin.
  4. Distální arthrogryposis.

Smluvní podmínky pro arthrogryposis jsou:

  • vedoucí;
  • vedoucí;
  • ohýbání;
  • extensor;
  • rotační;
  • kombinované.

Z hlediska závažnosti je izolována mírná, středně závažná závažnost a těžká arthrogryposa.

Hlavní komplikace arthrogryposis jsou nevratná deformace a úplná imobilizace postižených kloubů.

Symptomy

Charakteristický obraz onemocnění je způsoben následujícími patomorfologickými znaky:

  • svalová hypo- a atonie, degenerativní změny ve svalové tkáni;
  • omezená pohyblivost a deformace kloubů, jejich upevnění v určité poloze;
  • zkrácení a deformace vazivového aparátu;
  • anomální umístění svalů k dlouhým kostem;
  • deformace a zpomalení růstu tubulárních kostí;
  • porážet motoneurony míchy, periferní nervy, poškození supraspinálních spojení.

Ve všeobecné formě onemocnění jsou ramena, lokty, zápěstí a kolenní klouby častěji poškozovány. Snížený svalový tonus, označený ostrý omezení postižených pohybů končetin v kloubech (v závislosti na typu kontrakcí), jejich tuhosti. Porážka kloubů je zpravidla symetrická.

Horních končetin pacientů s artrogrypózou mají charakteristický vzhled při narození: pozorováno snížení základního kapitálu a soustružení dovnitř v ramenních kloubech, Extensor (zřídka - flexi) kontrakturu lokte, flexe kontrakce v zápěstí, kterým se ve správné poloze a odchylka směrem ven z rukou a prstů, těžká hypoplazie svalů pletence ramenního a celé končetiny, omezení aktivních a pasivních pohybů kloubů.

Kromě velkých kloubů jsou někdy ovlivněny klouby rukou a nohou, deformace lebky obličeje je poznamenána. Existují možná zakřivení páteře různé závažnosti.

U jiných forem arthrogryposis jsou postiženy klouby rukou a nohou, velké klouby horních nebo dolních končetin.

Charakteristika nedostatku progrese onemocnění po narození dítěte. Arthrogryposis není doprovázena patologií ze strany vnitřních orgánů nebo poruchami intelektuální sféry.

Někdy existují další nespecifické příznaky:

  • zatahování kůže nad změněnými klouby;
  • krvácení malých bodů a cévní hvězdičky;
  • náchylnost k častým onemocněním dýchacích cest;
  • klusák;
  • fúze prstů; a další.

Diagnostika

Diagnostika artrogrypózou, zpravidla nevyžaduje další metody výzkumu a je založen na objektivní vyšetření pacienta (identifikační charakteristika uspořádání končetin, svalové aplazie a deformace kloubů).

První zmínka o nemocné dítě, projevy nemoci, které se podobají artrogrypózou, je nalezen ve spisech francouzského chirurga A. Pare (XVI století).

Onemocnění je obvykle diagnostikováno během intrauterinního období během plánované americké vyšetření.

Léčba

Konzervativní terapie by měla být zahájena od prvních dnů života (v důsledku vysoké pružnosti pojivové tkáně u dětí v novorozeneckém období, a, jako výsledek, dobrou prognózu) a zahrnují:

  • masáže;
  • cvičení;
  • nejjednodušší fyzioterapeutická opatření (ohřívače soli, aplikace parafínu nebo ozoceritu);
  • elektroforéza s cévními léky, činidla zlepšující chování nervových impulzů, resorpční drogy;
  • farmakoterapie s antioxidačními léčivy, činidla zvyšující cholinergní a GABA-ergické procesy;
  • Neurostimulace.

Od prvních dnů života je dítě zhotoveno do postupné sádry, aby se odstranily deformace tubulárních kostí a kloubů. Pro opravu kontraktů malých kloubů se vyrábějí speciální sádrové dlaždice.

4 až 6 krát za den se provádí nápravná cvičení a styl (30 minut sezení), po kterém postižené klouby jsou opotřebované dlahy, jak udržet končetiny ve správné pozici s ohledem na prevenci kloubu deformita relapsu.

Významný nárůst amplitudy pohybu v kloubech je příznivý prognostický znak, v nepřítomnosti dynamiky do 1 měsíce šance na úspěch konzervativní léčby významně snížena.

Mezi vrozené abnormality muskuloskeletálního systému je artrogryposis jednou z nejzávažnějších onemocnění.

Nechirurgická korekce projevů arthrogryposie je nejúčinnější v prvních šesti měsících života dítěte s neúčinností ve věku 1,5-2 let je indikována chirurgická léčba.

Možné komplikace a následky

Hlavními komplikacemi jsou nevratná deformace a úplná imobilizace postižených kloubů.

Předpověď počasí

Častá arthrogryposa je prognosticky nepříznivá, což vede k invaliditě pacienta. Po celou dobu života je potřeba pravidelné ošetření, rehabilitační aktivity ve specializovaných institucích.

Lokalizovaná arthrogryposa úplně (nebo více) je léčitelná (v závislosti na stupni závažnosti procesu) za předpokladu, že terapie je zahájena včas. Vzhledem k tomu, že kontraktury a deformace jsou náchylné k relapsu, děti s touto diagnózou podléhají sledování až do konce růstu kostí.

YouTube video k tématu článku:

Vzdělání: vysokoškolské vzdělání, 2004 (Kurskská státní lékařská univerzita), specializace "Medicína", kvalifikace "doktor". 2008-2012 - postgraduální studium katedry klinické farmakologie, státní lékařská univerzita v Kemerově, kandidát na lékařské vědy (2013, obor Farmakologie, klinická farmakologie). 2014-2015 - odborná rekvalifikace, specializace "Management ve vzdělávání", FGBOU HPE "KSU".

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvním příznaku onemocnění se poraďte s lékařem. Samoléčba je nebezpečná pro zdraví!

Dřív, že zívání obohacuje tělo kyslíkem. Toto stanovisko však bylo vyvráceno. Vědci dokázali, že zívání, člověk ochlazuje mozek a zlepšuje jeho výkon.

U 5% pacientů způsobuje antidepresivum Clomipramin orgasmus.

Během života produkuje průměrný člověk dva nebo více bazí slin.

Hmotnost lidského mozku je asi 2% celkové tělesné hmotnosti, ale spotřebuje asi 20% kyslíku vstupujícího do krve. Tato skutečnost činí lidský mozek velmi náchylný k poškození způsobenému nedostatkem kyslíku.

Játra jsou v našem těle nejtěžším orgánem. Jeho průměrná hmotnost je 1,5 kg.

Dokonce i když srdce člověka není poraženo, pak může ještě žít po dlouhou dobu, což nám ukázal norský rybář Jan Revsdal. Jeho "motor" se zastavil 4 hodiny poté, co se rybář ztratí a usnul ve sněhu.

Žaludek člověka se dobře vyrovná s cizími předměty a bez lékařského zásahu. Je známo, že žaludeční šťáva může rozpustit i mince.

Ve čtyřech plátcích horké čokolády obsahuje asi dvě stě kalorií. Takže pokud se nechcete dostat dobře, je lepší jíst víc než dva kusy denně.

Průměrná střední délka života leváků je nižší než pravá.

Lidé, kteří jsou zvyklí na pravidelnou snídani, mají mnohem menší pravděpodobnost, že budou trpět obezitou.

74letý obyvatel Austrálie, James Harrison, se stal asi 1000krát dárcem krve. Má vzácnou krevní skupinu, jejíž protilátky pomáhají přežít novorozence s těžkou anémií. Tak, australský zachránil asi dva miliony dětí.

Stomatologové se objevili poměrně nedávno. Již v 19. století bylo povinností obyčejného kadeřníka vytáhnout zuby.

Při pravidelné návštěvě solária se zvyšuje pravděpodobnost vzniku rakoviny kůže o 60%.

Pokud vaše játra přestala pracovat, úmrtí by přišlo do 24 hodin.

Nejčastějším onemocněním je Kuruova choroba. Pouze zástupci kmene Fores v Nové Guineji jsou nemocní. Pacient umírá smích. Předpokládá se, že příčinou onemocnění je konzumace lidského mozku.

Diagnóza herniení meziobratlových plotrů zpravidla způsobuje strach a necitlivost v jednoduché osobě a na obzoru se okamžitě objeví myšlenka, že má být provedena operace. B.

Co je arthrogryposis: fotky končetin, léčba dítěte

V překladu z řeckého jazyka znamená arthrogryposis - "zakřivený kloub". Tímto pojmem se rozumí v moderní medicíně velké množství vrozených onemocnění.

Arthrogryóza se projevuje ve formě mnoha vrozených onemocnění, poranění míchy a hypertrofie.

Podle statistik představuje arthrogryposis až 3% všech onemocnění pohybového aparátu.

Většinou patologie s touto nemocí s věkem neprocházejí a děti postižené touto chorobou se vyznačují živou myslí a intelektem. Neexistuje žádné porušení vývoje dítěte, ani není porušena práce vnitřních orgánů.

Formy onemocnění u dětí

V dnešní ortopedii pro stanovení forem onemocnění používají klasifikaci tří forem: vrozené násobek artrogrypózou, distální forma syndromových projevy kongenitální kontraktury.

Podívejme se na každý formulář zvlášť.

Vrozená vícenásobná arthrogryposis je charakterizována těmito znaky:

  • U 5% je u dítěte poškozena horní končetina.
  • Ve 30% léze postihuje dolní končetiny.
  • Existuje celková forma a léze páteře, více než 50% všech případů onemocnění.

Generalizovaná arthrogryposis (vrozená násobka). Pro tuto formu onemocnění jsou charakteristické léze kyčelních a loketních kloubů. Často se dotýkal zápěstí a ramenních kloubů.

V případech komplikací a závažného vývoje nemoci jsou postiženy ruce a nohy.

Distální formy se liší tím, že nejčastěji dochází k zakřivení kloubů nohou a kartáčů u dětí, stejně jako na fotografii. Někdy je možné pozorovat kombinaci lézí nohou a maxilofaciálních anomálií.

Předpokládá se, že distální formy onemocnění jsou dědičné.

Navíc, distální arthrogryposa má mnoho podformulí, například nejběžnější jsou:

  1. dysmorphic digitillary,
  2. Gordonův syndrom,
  3. syndrom Freeman-Sheldon,
  4. Trismus pseudo-podrážděně,
  5. vrozené arachnodactyly,
  6. syndrom pterygia atd.

Příčiny onemocnění

Současně je třeba říci, že lékaři zvažují více než sto různých důvodů, které mohou vést k rozvoji této nemoci.

Mezi touto různorodostí lze identifikovat hlavní, které jsou nejčastěji diagnostikovány.

Mechanické důvody. V tomto případě má vyvíjející se plod mechanický účinek, který vede k vzniku arthrogryposy. Zvýrazňujeme hlavní efekty:

  • Nástup amniotního tlaku, který se objevuje se snížením počtu plodové vody v děloze.
  • Zvýšení objemu plodové vody.
  • Patologická poloha plodu.
  • Získání plodu je fyzickým zraněním.

Všechny tyto faktory mohou vést k narušení přívodu krve do končetin dítěte v děloze a v důsledku toho dojde k deformaci.

Kromě mechanického rázu doktoři odlišují idiopatické účinky na nádobách nejasné etiologie, která vede k poškození končetin plodu.

Častou příčinou onemocnění je infekce. Je nejnebezpečnější, aby plod převedl intrauterinní infekci během 4-5 týdnů těhotenství matky.

Ve skupině zvláštního rizika přidělí lékaři rubeolu a chřipku, což může způsobit nenapravitelné škody na dítě.

Další příčinou jsou toxické účinky. K tomu dochází, pokud matka během těhotenství užívá omamné látky nebo některé účinné léky.

Určitý patogenní účinek má na tvorbu plodových končetin a toxóz, které se často vyskytují u těhotných žen, jako na fotografii.

Dědičné předpoklady byly prakticky vyvráceny, ale stále nejsou vyloučeny z příčin arthrogryposis.

Dnes statistiky ukazují, že dědičná stopa ve vývoji arthrogryposis se vyskytuje u 25-27% všech případů registrace onemocnění.

Kyslíkové hlady, které plod prožil v děloze, se také týkají příčin ohýbání kostí.

Nedostatek kyslíku ovlivňuje tvorbu svalů a kostí plodu, vede k jejich atrofii a fibrózní degeneraci.

Léčba

Stačí si uvědomit, že arthrogryposis je léčitelná, takže s touto diagnózou je třeba zahájit komplexní terapii.

Individuální léčba pomáhá dítěti, dokonce i při vrozené nemoci, plně obnovit plnou fyzickou nezávislost, jako na fotografii.

Je samozřejmé, že dřívější léčba je zahájena, tím jednodušší bude. Můžete dokonce mluvit o snížení pravděpodobnosti operace.

Nakonec, pokud se nemůžete zcela vyhnout operaci, můžete výrazně snížit stupeň chirurgického zákroku.

Jádrem časné léčby je princip vyloučení opakovaných deformací končetin. Taková deformace může být znovu vytvořena v případě nerovnováhy mezi funkcemi flexe a prodloužením končetin.

Rovnováha se nazývá antagonismus a její porušení vede k:

  1. Blokování kloubů.
  2. Atrofie svalů.
  3. Silná deformace nohou.

Navíc se v průběhu času snižuje plasticita těla a kostra dítěte, což se odráží ve složité léčbě. Vliv terapie dětí začíná vážně klesat.

Fyzioterapie, cvičební terapie a manuální terapie

Fyzioterapeutická léčba má zvláště pozitivní účinek na tělo nejmladších dětí. Faktem je, že novorozené dítě pozitivně reaguje na stimulaci centrálního a periferního nervového systému.

Největší efekt lze dosáhnout následnými střídavými cykly každé dva měsíce.

Spolu s takovou stimulací jsou jmenováni:

  • Masáže,
  • Manuální terapie,
  • Speciální komplex terapeutického tělesného výcviku,

Pokud je potřeba, jsou končetiny a klouby fixní.

Takový princip terapie je mimořádně účinný v prvních měsících života dětí. Je třeba poznamenat, že během vývoje končetin by dítě mělo mít nepohodlí, ale ne bolest.

Použití sádry a fixace

V některých případech může arthrogryposis vyžadovat okamžitou sádru dítěte, postup je již 4-5 dní po narození.

Častěji se jedná o speciální ortopedické pneumatiky nebo dlouhosrsté pneumatiky, které by měly kompenzovat nerovnováhu ve svalové rovnováze, stejně jako vrozená dislokace kyčelního kloubu u novorozenců.

V prvních třech měsících života jsou tyto pneumatiky zobrazovány po dobu 22 hodin denně. Po třech měsících jsou pneumatiky ponechány na těle dítěte, na končetinách, pouze na noční spánek.

Pneumatiky mohou být dvou typů:

  1. Stabilní - fixujte klouby nehybně, což by mělo být stacionární, jako na fotografii.
  2. Dynamický - skládá se ze systému závěsů a může se pohybovat v oblasti spojů.

Taková zařízení se používají k léčbě dětí, kterým se podařilo vyhnout chirurgickému zákroku, stejně jako děti, které podstoupily pooperační rehabilitaci.

Chirurgická intervence

V některých případech vyžaduje arthrogryposis chirurgický zákrok ke zlepšení všech funkcí končetin u dětí.

Typ operace je vybrán po prozkoumání stavu svalů a kloubů, které se nepodílejí na patologickém procesu a které ještě nebyly ovlivněny arthrogryposis.

Jedním z typů léčby je transplantace vlastních zdravých částí svalů u dětí. Zde je hlavní faktor úspěchu funkční stav transplantovaného svalu.

Proto se provádí první konzervativní a medikamentózní léčba, která posiluje sval před transplantací.

Arthrogryposis: Symptomy a léčba

Arthrogryposis jsou hlavní příznaky:

  • Cévní hvězdičky
  • Deformace nohou
  • Omezení pohyblivosti kloubů
  • Zhoršení celkového stavu
  • Klobouk
  • Snížený svalový tonus
  • Deformace struktury obličeje
  • Deformace páteře
  • Zhoršení duševních schopností
  • Sklon k infekčním chorobám
  • Dislokace kloubů
  • Deformace kartáčů
  • Pevná tuhost spár
  • Protahování kůže přes bolestivý kloub
  • Stealth

Arthrogryposis je vrozená systémová patologie, která způsobuje svalovou hypotrofii, poranění míchy a kontrakci. Existuje onemocnění u 1 dítěte na 3 000 novorozenců a u všech nemocí kostí je asi 3%.

V současné době nejsou přesné příčiny anomálie známy. Odborníci se však domnívají, že spouštěcí mechanismus může být nedostatečným průběhem těhotenství.

Mezi nejcharakterističtější klinické příznaky je pozdější perturbace a nízká intrauterinní aktivita plodu. Po narození dítěte jsou hlavní příznaky abnormální poloha dvou nebo více kloubů končetin, jejich nečinnost nebo úplná fixace v nepřirozené poloze.

Diagnóza je založena na přítomnosti charakteristických klinických příznaků. Pacient musí podstoupit řadu vyšetření instrumentálními vyšetřeními. Identifikujte nemoc může používat prenatální diagnostické techniky ve stádiu nitroděložního vývoje.

Léčba je ovládána konzervativními metodami - stupňovitým sádlem postižené končetiny, fyzioterapií a masáží. Pokud je však tento přístup neúčinný, přistoupí k chirurgickému zásahu.

Mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize patologie má samostatný význam. Kód pro ICD-10 bude Q74.3.

Etiologie

K dnešnímu dni je přesná příčina arthrogryposis bílým bodem pro klinické lékaře. Odborníci věří, že k vyvolání nástupu onemocnění mohou být negativní faktory ovlivňující tělo těhotné ženy v počátečních fázích těhotenství.

Patologie volání může:

  • onemocnění bakteriální nebo virové povahy trpělo 4-5 týdnů těhotenství - nejnebezpečnější jsou chřipka a zarděnka;
  • vliv toxických látek a expozice;
  • iracionální užívání léčivých přípravků bez jmenování lékaře, nedodržení denní sazby nebo trvání přijetí;
  • placentární nedostatečnost;
  • omezení nitroděložního prostoru způsobené abnormalitami struktury;
  • závislost na špatných návycích během porodu;
  • zranění břicha;
  • kyslíkové hladovění plodu;
  • polyhydramnios;
  • přítomnost závažných chronických onemocnění u matky.

Existuje několik teorií o mechanismech vývoje takové odchylky, u kterých je nepravidelný tvar kloubů na rukou a nohou:

  • myogenní - způsobuje vznik problému pod vlivem výše uvedených negativních zdrojů, proti kterému je narušován proces tvorby svalových vláken a dochází k patologickým změnám v aparátu kloubních vazů a nervového systému;
  • neurogenní - léčí onemocnění jako důsledek primární léze míchy a svalová atrofie a kontraktura jednotlivých kloubů jsou druhotné.

Arthrogryposis u dětí vede k takovým změnám:

  • zhoršený svalový tonus v důsledku degenerativních procesů;
  • omezení pohyblivosti kloubů;
  • zkrácení zařízení vaku a vazů;
  • těsný kontakt sousedních povrchů lokalizovaných v kloubové kapsli;
  • fixace kloubů v neobvyklé podobě;
  • anomální umístění bodů původu a připojení svalů;
  • atrofie a pomalý růst tubulárních kostí;
  • přetížení centrálního nervového systému a periferního nervového systému.

V 25-27% případů je pozorován vliv genetické predispozice.

Klasifikace

Na základě prevalence patologie těchto typů:

  • generalizovaná arthrogryposis - je diagnostikována nejčastěji v 54% případů;
  • s porážkou dolních končetin - špatná forma kloubů nohou je zaznamenána ve 30% situací;
  • s porážkou horních končetin - míra incidence je 5%;
  • Distální arthrogryposis - přítomný u 11% pacientů.

Smlouvy, tj. Tuhost, mají svou vlastní klasifikaci, existují:

  • stažení a vedení;
  • flexi a extenzoru;
  • rotační;
  • kombinované nebo vícenásobné.

Metodou šíření arthrogryposis je:

  • lokální - postihuje pouze jeden řemen;
  • - poškození kloubů je zaznamenáno jak na rukou, tak na nohou;
  • celkem - onemocnění se šíří nejen na horní a dolní končetiny, ale také na páteř.

Klasifikace, v závislosti na závažnosti průběhu onemocnění, zahrnuje takové varianty odchylky:

  • lehká arthrogryposa - charakterizovaná změnou tvaru a mírným omezením pohyblivosti kloubů rukou a nohou, slabé osteoporózy a hypoplazie;
  • Středně těžké Arthrogryposis - se liší v tom, že dojde k porušení funkce motoru všech spojů kromě proximálních končetin, osteoporóza, a hypoplazie střední intenzity;
  • těžká arthrogrypise - je vyjádřena ostře omezující pohyblivostí nejen rukou a nohou, ale také páteře, osteoporózy a hypoplázie se projevují živě.

Stojí za zmínku, že anomálie má velký počet podformulářů, z nichž nejběžnější jsou následující:

  • Gordonův syndrom;
  • vrozená arachnodactyly;
  • syndrom pterygia;
  • digitální dysmorphism;
  • Freeman-Sheldonův syndrom.

Symptomatologie

Klinický obraz onemocnění je zcela diktován variantou kurzu. Například vrozená vícenásobná arthrogrypise je vyjádřena těmito příznaky:

  • tuhost ramen a loktů, zápěstí a kyčle, kolenní klouby;
  • deformace rukou a nohou, kostra páteře a obličeje;
  • hypotenze nebo atonii svalů.

Porážka dolních končetin je charakterizována těmito znaky:

  • dislokace a subluxace boků;
  • přítomnost kontraktů v kloubech bederní oblasti;
  • změnit tvar nohou;
  • flexi a extenze v kolenech.

Symptomy arthrogryposis horních končetin jsou:

  • u pacientů a vedoucích kontrakcí ramenních kloubů;
  • extenzní kontrakce loktů;
  • flexi kontrasty v zápěstích kloubů;
  • flexi vedoucí kontrakce prvního prstu.

Každá forma onemocnění může být doprovázena těmito znaky:

  • amniotické zúžení;
  • kožní syndakty štětců;
  • pantofle a klokan;
  • zatahování kůže nad nemocným kloubem;
  • dislokace kloubních konců;
  • tvorba hemangiomů a telangiectasie na kůži;
  • zvýšená náchylnost k onemocněním dýchacích cest.

Je třeba poznamenat, že znakem nemoci je absence:

  • symetrie deformací;
  • léze vnitřních orgánů;
  • zhoršení obecného blahobytu dítěte;
  • snížení intelektuálních schopností;
  • rychlá progrese patologického procesu během života.

Diagnostika

Stanovení správné diagnózy nevyvolává problémy zkušeného klinického lékaře, protože patologie (kód Q74.3 pro ICD-10) má specifické klinické projevy. Nicméně diagnostický proces by měl mít komplexní přístup.

Lékař samostatně provádí několik takových manipulací:

  • studium anamnézy nejen pacienta, ale také blízkých příbuzných;
  • informace o průběhu těhotenství;
  • sběr a analýza životních dějin;
  • důkladné fyzické a neurologické vyšetření;
  • podrobný přehled rodičů - sestavit kompletní klinický obraz.

Instrumentální diagnostika je omezena na takové postupy:

  • rentgenografie páteře;
  • ultrasonografie dolních a horních končetin;
  • CT a MRI.

Laboratorní testy nemají žádnou diagnostickou hodnotu, ale zahrnují provedení obecných a biochemických krevních testů.

Diagnózu "arthrogryposis" lze provést i ve stadiu intrauterinního vývoje plodu. To se provádí pomocí ultrazvuku, který umožňuje vidět deformaci kloubů a atrofii měkkých tkání rukou a nohou. Hlavním příznakem prenatální diagnózy je nízká pohyblivost plodu. Rozhodnutí, zda provést potrat, každá žena bere osobně.

Je třeba poznamenat, že artrogrypóza by měla být odlišena od těchto onemocnění:

Léčba

Pokud se začne konzervativní terapie v prvních měsících života dítěte, obnoví se kloubní forma pomocí fázovaných gynekologů rukou nebo nohou, která se provádí jednou týdně. Je velmi důležité, aby před zahájením léčebné gymnastiky probíhalo léčení. Po ukončení sádrového kurzu je dítě individuálně vybrané ortézy.

Léčba zahrnuje realizaci fyzioterapeutických postupů, mezi které patří:

  • fotochromoterapie;
  • elektroforéza léků;
  • fonoforéza;
  • elektrostimulace;
  • aplikace s parafinem a ozoceritem;
  • ohřívače soli.

Léčba musí nutně zahrnovat průchod terapeutické masáže, cvičební terapie a provádění metod neurologické léčby.

Když arthrogryposis u novorozenců nemohla být konzervativně vyloučena, obrátili se na chirurgickou intervenci. Během operace lékaři upravují tvar a velikost svalů nebo šlach, změna polohy kloubů. Ve většině situací se chirurgická intervence provádí, když je dítě staré 2-3 roky.

Profylaxe a prognóza

Přesné důvody vzniku odchylky u dětských kliniků nelze vysvětlit, a proto jsou preventivní opatření zaměřena na adekvátní zvládnutí těhotenství:

  • úplné odmítnutí špatných návyků;
  • zdravé a výživné potraviny;
  • zabránění poranění břicha;
  • Přijímání pouze těch léků, které bude napsáno ošetřujícím lékařem;
  • nepřítomnost vlivu chemických látek a ozáření na organismus;
  • včasné odhalení a úplné ošetření jakýchkoli akutních nebo chronických onemocnění, které zvyšují pravděpodobnost změny tvaru kloubů rukou, nohou a páteře;
  • pravidelná návštěva pěstounky-gynekologa.

Prognóza je diktována formou průběhu onemocnění. Například, generalizovaná arthrogryposa má nepříznivou prognózu, zatímco lokalizovaná forma je zcela eliminována.

Úplná absence léčby je plná komplikací - nevratné deformace a úplné imobilizace pacientova kloubu, což vede k invaliditě.

Pokud si myslíte, že máte Arthrogryposis a příznaky typické pro toto onemocnění, pak můžete pomoci lékařům: ortopedické, ortopedické trauma, pediatr.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Byt - to je taková deformace prostoru pro nohy, ve které ke snížení jeho klenby předmět, což vede k úplné ztrátě jejich vlastní tlumení a pružina působí. Ploché nohy, jejíž příznaky jsou v těchto základních projevů jako je bolest v lýtkových svalech a pocitu tuhosti při jejich únavě při chůzi a delším stání, zvyšuje bolest v nohách na konci dne, atd., To je nejčastější onemocnění, které postihuje nohy.

Syndrom nebo anomálie Arnold-Chiari (malformace Arnold-Chiari) je skupina patologií vývoje mozku. Poruchy jsou spojeny s fungováním mozečku, který je zodpovědný za lidskou rovnováhu. Tato skupina také zahrnuje abnormality medulla oblongata, která se projevuje narušením práce středisek odpovědných za respirační systém, kardiovaskulární systém a centrální nervový systém.

Mucopolysacharidóza - genetické onemocnění spojené s porušením tvorby určitých enzymů tělem, které přispívají k rozvoji závažných fyzických a neurologických příznaků. Dědičné patologie jsou vždy velmi vážné, protože ve většině případů se nedají dokončit léčení. To se týká takových patologií mukopolysacharidóza představuje poměrně velkou skupinu onemocnění rozvojových vzhledem k tomu, že dojde k porušení enzymatické katalýzy glykosaminoglykanů v lysozomech.

Syndrome Shereshevsky-Turner - genetická patologie, která je způsobena absencí jednoho kloubního karotypu jednoho z chromozomů reprodukčního systému. Charakteristickým rozdílem této nemoci je to, že postihuje pouze dívky. Incidence onemocnění je jedna z pěti tisíc novorozenců. Často s takovou nemocí dochází k spontánnímu přerušení doby nosení dítěte (v počátečních fázích). Z tohoto důvodu není možné přesně určit frekvenci, s jakou se onemocnění vyskytuje. Charakterem této nemoci je, že má velmi příznivý výsledek.

Osteoskleróza je patologický proces, při kterém je ovlivněna kostní tkáň, kostní trabekula, charakterizovaná zvýšením hustoty tkáně, ale velikost samotné kosti se nemění. Je třeba poznamenat, že osteoskleróza kloubních povrchů, obratlů a dalších místních částí muskuloskeletálního systému se nejčastěji vyvíjí právě na pozadí již existujících onemocnění kostních tkání. Samostatně se zvažuje fyziologická osteoskleróza, která se vyvíjí pouze u dětí a dospívajících v procesu růstu.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Arthrogryposis

Arthrogryposis je vrozené systémové onemocnění charakterizované kontrakcí (tuhost) kloubů, ztrátou svalů a poškozením motoneuronů míchy.

Obsah

Příčiny

Termín "arthrogryposis" zavedl ortopedista z USA M. Stern v roce 1923. Onemocnění se vyskytuje u 1 z 3 000 novorozenců. Jeho frekvence mezi dalšími vrozenými abnormalitami osteoartikulárního aparátu je 2-3%.

Příčiny arthrogryposis nejsou plně pochopeny. Je zjištěno, že onemocnění není přenášeno dědičností, ale dochází sporadicky. Specialisté identifikují několik faktorů, které působí v počátečních fázích těhotenství a vyvolávají artrogryposis u plodu. Mezi ně patří:

  • infekce virového nebo bakteriálního původu;
  • vliv toxických látek a léčiv;
  • omezení nitroděložního prostoru kvůli strukturálním abnormalitám;
  • nedostatek placenty a tak dále.

Patogeneze

Jak se vývoj arthrogrypózy u dětí projevuje. Existují dvě hlavní teorie patogeneze onemocnění: myogenní a neurogenní.

Podle myogenní teorie pod vlivem teratogenních faktorů v prvním trimestru těhotenství je narušena tvorba (histogeneze) svalových vláken. V důsledku toho dochází k negativním změnám v aparatuře kloubu a nervového systému.

Příznivci neurogenní hypotézy věří, že chorobný proces se spouští vzhledem k primární lézí míchy, a volební svalová atrofie a kontraktura jednotlivé spoje jsou sekundární.

Vrozená arthrogryposa je doprovázena následujícími patomorfologickými znaky:

  • svalový tonus je narušen, dochází v nich k degenerativním procesům;
  • omezená mobilita kloubů;
  • zařízení pro bagger-vazivo je zkráceno;
  • přilehlé plochy v kloubové kapsli těsně přiléhají;
  • Klouby jsou upevněny v určité poloze;
  • počáteční body a připevnění svalů mají neobvyklé umístění;
  • dlouhé tubulární kosti atrofie, jejich růst zpomaluje;
  • jsou ovlivněny centrální a periferní nervové systémy.

Symptomy

Vrozená vícenásobná arthrogryposa je klasifikována podle několika znaků:

  • Prevalence je obecná (54% případů), s lézemi dolních končetin (30%), horních končetin (5%), distálních (11%).
  • Podle typu kontraktů - offsets, vedoucích, flexi, extenzních, rotačních, kombinovaných.
  • Stupeň závažnosti deformací je mírný, mírný a závažný.

Generalizovaná arthrogryposa je doprovázena:

  • tuhost ramen, zápěstí, loktů, kyčelních a kolenních kloubů;
  • deformace rukou, nohou, kostry obličeje, páteře;
  • hypotenze nebo atonii svalů.

Arthrogryposis dolních končetin se projevuje jako:

  • externí rotační odklonění nebo kontrakce vedoucí k flexoru v kyčelních kloubech;
  • dislokace boků (ne vždy);
  • flexi nebo extenzory v kolenech;
  • deformity nohou.

Arthrogryposis horních končetin je charakterizována následujícími kontrakty:

  • intra-rotačně vedoucí v ramenních kloubech;
  • extenzor v ulnaru;
  • flexi v zápěstích;
  • přední ohyb v prvním prstu.

Při vzdálené variantě patologie jsou pozorovány deformace kartáčů a nohou.

V mnoha případech je arthrogryposis doplněna takovými projevy jako:

  • amniotické zúžení;
  • kožní syndakty štětců;
  • zatahování kůže nad změněnými klouby;
  • pterygia v kloubech;
  • pantofle a klokan;
  • dislokace kloubních konců;
  • hemangiomy a telangiectasie na pokožce;
  • náchylnost k onemocněním dýchacích cest.

Systémové léze vnitřních orgánů a zpoždění v intelektuálním vývoji jsou netypické. Deformity kloubů a svalová atrofie se vyvíjejí symetricky a během života se nezlepšují.

Diagnostika

Diagnózu arthrogryposis lze provést v prenatálním období. Onemocnění se zjistí pomocí ultrazvuku, který demonstruje kloubní deformity a atrofii měkkých tkání končetin. Nepřímým příznakem patologie je nízká pohyblivost plodu.

Po porodu dítěte je diagnostikována arthrogrypáza na základě klinických příznaků a neurologického vyšetření. Kromě toho lze provádět ultrazvukové snímání a rentgenografii.

Onemocnění se liší od komplikací poliomyelitidy, polyartritidy, myopatie a dalších systémových a neuromuskulárních patologií.

Léčba

Při vrozené mnohočetné arthrogrypise pozoruje a léčí ortopedický chirurg.

Konzervativní terapie by měla být zahájena v prvních měsících života dítěte. Jedná se o postupné omítání končetin jednou týdně. Před gipsovacím se utrácí gymnastika. Terapeutické cvičení s arthrogryposis je zaměřeno na zvýšení objemu pohybů v kloubech a na úpravu deformací. Kromě toho byste měli provádět opravné cviky a styling 6-8krát denně. Po ukončení chodu sádry je dítětem individuálně vybrané produkty ortézy.

léčba Arthrogryposis je doplněn fyzioterapie, jehož cílem je zlepšit funkci neuromuskulárních a oběhového systému, stejně jako léčbu osteoporózy. Hlavní metody:

  • masáže;
  • fotochromoterapie;
  • elektroforéza s pentoxifylinem, kyselina askorbová, vápník, euphyllin, síra;
  • elektrostimulace;
  • fonoforéza;
  • ohřívače soli;
  • aplikace s ozoceritem a parafínem.

Kromě toho se 3-4krát ročně provádí kurzy neurologické léčby, které zahrnují léky, které aktivují vodivost nervových vláken a zlepšují tkáňový trofismus.

Pokud není konzervativní terapie účinná, provádí se chirurgická léčba. Operace jsou zpravidla prováděny po 2-3 letech. Během zákroku se upraví velikost svalů a šlach a změna polohy kloubů.

Předpověď počasí

Generalizovaná arthrogryposa má nepříznivou prognózu. Pacienti potřebují pravidelnou léčbu, rehabilitaci, adaptaci v specializovaných institucích.

Lokalizovaná světelná arthrogrypise může být úplně vyléčena, pokud je terapie zahájena včas. Vzhledem k tomu, že kontraktury a deformace jsou náchylné k relapsu, děti s touto diagnózou podléhají sledování až do konce růstu kostí.

Prevence

Hlavním měřítkem profylaxe arthrogryposis je zabránit účinkům teratogenních faktorů na plod během těhotenství.



Následující Článek
Jak zacházet s houbou se smetanou a šamponem Climbazole