Arthrogryposis u dětí


Jednou z nejvážnějších vrozených onemocnění pohybového aparátu je arthrogryposis. V překladu z řeckého jazyka toto slovo označuje "zakřivený kloub". Patologie je poměrně vzácná, vyskytuje se u 1 z 3 tisíc novorozenců. Tato nemoc byla popsána poprvé na počátku dvacátého století, ale mechanismus deformačního vývoje, stejně jako důvody pro jejich vzhled, je stále špatně pochopen. Arthrogryposis u dětí je charakterizována ztuhlostí kloubů a hypotrofií svalů. Někdy je nemoc komplikována poškozením neuronů míchy.

Zvláštnost patologie spočívá v tom, že deformace kloubů a kostí nedosahují věk a také neovlivňují intelektuální vývoj dítěte a jeho celkový zdravotní stav. Pokud terapie arthrogryposis začne okamžitě, potom dítě v budoucnu může vést normální život. Při absenci včasné léčby se však objevují sekundární deformity končetin a další komplikace.

Mechanismus vývoje

Lékaři nemají jednoznačnou odpověď na otázku, jak se arthrogryposis vyvíjí. Objevuje se sporadicky a nezávisí na dědičnosti. Existuje teorie, že v počátečních stádiích těhotenství, pod vlivem teratogenních faktorů, může dítě mít vývojové poruchy svalových vláken. Tato patologie se projevuje selektivně pouze v oblasti kloubů. Onemocnění vede ke zkrácení vazů, kloub je upevněn v jedné poloze a přestává se vyvíjet. Je také možné, že Arthrogryposis začíná zastavení rozvoje kloubních tkání, což vede k atrofii okolních svalů a vazů.

Další teorie rozpoznává neurogenní povahu vývoje patologie. Předpokládá se, že pod vlivem negativních faktorů na ženy během těhotenství je poškození míchy plodu, což vede ke svalové denervace. Existuje také názor, že onemocnění se rozvíjí kvůli nedostatku plodové vody. Výsledkem je, že normální pohyb končetin plodu je zablokován, takže klouby přestanou vyvíjet.

Pod vlivem negativních faktorů na plod se vyskytuje degenerace svalů, snižuje se jejich tón a dokonce i úplná atrofie. Z tohoto důvodu je pohyb v kloubech omezen, vazby jsou zkráceny. V důsledku toho, že kloubové povrchy jsou v těsném kontaktu, je kloub upevněn v jedné poloze. Poté jsou trubkové kosti deformovány, jejich růst zpomaluje.

Klasifikace

Existuje několik typů onemocnění v závislosti na umístění léze. Deformace mohou být vystaveny různým kloubům, ale nejčastěji trpí končetiny. Onemocnění se projevuje u všech pacientů individuálně. Někdo si udržuje svalovou sílu, ale dochází k silným kontrakcím kloubů. Jiné jsou omezeny pohybem v důsledku svalové dystrofie.

Nejtěžší forma - generalizovaná arthrogrypo - se vyskytuje ve více než polovině případů. V tomto případě jsou všechny klouby končetin deformovány, kostra obličeje je ovlivněna, může být ovlivněna páteř. U třetiny pacientů jsou deformovány pouze dolní končetiny. Nejmenší častou je arthrogryposis horních končetin. Nejčastěji jsou spolu s nimi postiženy i další klouby.

Ve zvláštní skupině se rozlišuje distální arthrogryposa, ve které jsou postiženy pouze ruce a nohy. Ve vzácných případech s touto patologií dochází také k deformacím kostí obličeje. Tato forma onemocnění se vyskytuje pouze u 10% případů arthrogryposis, ale má širokou paletu projevů. Pro některé z nich existují i ​​samostatná jména: Freeman-Sheldonův syndrom, Gordonův syndrom, arachnodactyly, pterygium syndrom a další.

Klasifikace choroby zohledňuje také typ smluv. Mohou být flexi, extenzory, odklonění nebo rotace. Existují různé stupně závažnosti arthrogryposis - mírné, středně závažné a závažné. Tato klasifikace onemocnění je pro účely správné léčby velmi důležitá.

Příčiny

Intrauterinní vývoj dítěte je velmi obtížný proces. Může být narušena různými nepříznivými účinky. Proto existuje mnoho důvodů pro vývoj arthrogryposis. Deformity kloubů, patologické změny svalů a poškození neuronů míchy mohou nastat pod vlivem mechanických faktorů:

  • fyzická trauma;
  • nesprávná poloha plodu;
  • anomálie ve struktuře dělohy;
  • zvýšení počtu plodové vody;
  • amniotní tlak.

Navíc bránící správnému rozvoji kloubů a svalů dítěte může narušit zásobení krví v důsledku různých patologií kardiovaskulárního systému matky. Kyslíkové hladování v plodu vede k svalové atrofii, ke své degeneraci.

To je také věřil, že onemocnění u dítěte může vyvíjet jestliže žena v časných stádiích těhotenství utrpěla vážné infekční onemocnění. Zvláště nebezpečné jsou chřipka a zarděnka. V rizikové skupině jsou také děti, jejichž matky během těhotenství užívaly alkohol, drogy, závažné léky a těžké toxikózy. Pokud žena krátce před počátkem trpěla závažným infekčním zánětlivým onemocněním, negativně ovlivňuje vývoj dítěte.

Symptomy

Vrozená arthrogryposa se okamžitě projevuje. Diagnózu lze umístit v prenatálním období pomocí ultrazvuku. Existuje však několik charakteristických znaků, u kterých je onemocnění určeno po narození. Charakterizováno patologickým vývojem společných kontraktur a svalovou atrofií. Obvykle jsou tyto deformace symetrické. Mohou ovlivnit 2-3 klouby nebo téměř všechny. V nejslabších případech jsou ovlivněny pouze ruce a nohy. Silná forma onemocnění je charakterizována výraznějšími příznaky, které lze rozpoznat i po fotografii novorozence:

  • nedostatečně rozvinuté deformované končetiny;
  • nepřiměřeně podlouhlým trupem;
  • úzké šikmé ramena;
  • široký krk.

Často je toto onemocnění doprovázeno luxace pately, dysplazie kyčelního kloubu, koňskou nohou, talipomanus, ploché valgus noha deformity a jiné svěráky tvorbu kostry.

Když jsou postiženy horní končetiny, jsou pozorovány ohybové kontrasty ramenních a zápěstí, extenzory v loktech a redukce prstů. Ale takové izolované deformace jsou velmi vzácné, nejčastěji v kombinaci s lézí dolních končetin. V těžkých případech jsou současně postiženy ramena, kyčle, kolenní klouby a nohy.

Pod nejzávažnějších forem artrogrypózou lze pozorovat syndaktylie prstů, cévních změn a kožními lézemi, společný subluxace. Někdy dochází ke ztrátě sluchu, rychle se rozvíjí skolióza. Pacienti mají nízkou imunitu, takže jsou náchylní k častým nachlazení.

Léčba

Onemocnění může být vyléčeno, pokud začnete hned po narození dítěte. Role rodičů je velmi důležitá, protože budou muset prokázat mnoho trpělivosti a vytrvalosti, aby opravily deformace. Zpracování je složité a zdlouhavé. Obvykle to trvá, dokud dítě nedosáhne věku deseti let. Začíná léčebnou aktivitou ve dnech 4. - 5. dne života dítěte. Je to léčba v prvních měsících po narození nejúčinnější.

Po vyšetření ortopedem a při určení typu a závažnosti onemocnění se nejčastěji předepisuje kroucení nebo nosení sádrových déšť. Také je třeba alespoň 6krát denně dělat speciální cvičení pro dítě, posilovat svaly a obnovit pohyblivost kloubů. Počínaje 2-3 týdny starou pacientovi je ukázána celková masáž, stejně jako fyzioterapie.

V mírných případech může konzervativní léčba zcela eliminovat kontraktury a obnovit funkci kloubů. Včasná terapie umožňuje vyhnout se sekundárním deformacím končetin a dalším komplikacím. V těžké formě nemoci by se léčba měla zaměřit na rozvoj základních samoobslužných dovedností a naučení dítěte provádět jednoduché akce.

Pokud jsou zlepšení menší, lze předepsat operaci. Obvykle se však provádí pouze po 2-3 letech. V závažných případech však může být vyžadována chirurgická intervence ve 4 měsících. Jeho cílem je zlepšit funkce končetin. Může se jednat o transplantaci zdravých svalů dítěte na místě nepracujícího plastika svalů šlach, osteotomii pánve. Pokud je operace prováděna ve vyšším věku, je třeba vzít v úvahu rozvinuté schopnosti samoobsluhy a stupeň vývoje svalů.

Fyzioterapeutická léčba

Účinnost konzervativní léčby onemocnění v časném stadiu je založena na plasticitě těla dítěte. Může být snadno ovlivněn různými podněty a zářeními. Nejefektivnější v arthrogryposis je elektroforéza. Pro něj jsou užívány léky, které zlepšují nervovou vodivost a mikrocirkulaci, krevní oběh a trofický tkáň. To například "Pentoxifylline", "Trental", "Eufillin", "Proserin". Pro elektroforézu je účinná kyselina askorbová, vápník, síra.

Nanáší artrogrypózou také fotohromoterapii, magnitoimpulsnuyu terapie electroneurostimulation, fonoforézou s „Bishofit“. Tepelné postupy jsou účinné: aplikace parafinů a ozoceritů, ohřívače solí. Postupy pro nemocné dítě se provádějí každé 2 měsíce.

Jiné léčby

Ale léčba arthrogryposis musí být nutně složitá. Proto je paralelně s fyzioterapií dítěti podávána masáž a ruční terapie. Pravidelně potřebné léčebné cvičení s neurofyziologickou předpojatostí. Musí být vyvinuty všechny postižené klouby. Takovýto dopad by však neměl způsobit bolest dětí. Po konzultaci může neurologa také předepsat speciální léky, které zlepšují krevní oběh.

Od prvních dnů života se sádra používá k opravě deformací. Je také nutné použít speciální ortopedické úpravy: pneumatiky, ortézy a pak - vložky, boty a korzety. První tři měsíce pneumatiky nebo sádry se odstraňují pouze na dobu hygienických procedur - ne více než 2 hodiny denně. Poté se aplikují během spánku.

Takové ortopedické úpravy jsou jmenovány jednotlivě. Navíc jsou nezbytné jak v konzervativní léčbě, tak v pooperačním období. Někdy je pacient používá po celou dobu života, například ortopedická obuv pomáhá vyhnout se sekundární valgusové deformaci nohy a korzety - zakřivení páteře. Ortézy by měly být schopné fázového efektu - to znamená, jak se stav zlepšuje, dávkuje stupeň korekce. Některé ortézy mají kloubní mechanismy, které vám umožňují provádět cvičení k posílení svalů.

Arthrogryposis - i když je to vzácné, ale velmi závažné vrozené onemocnění pohybového aparátu. Proto je během těhotenství velmi důležité, aby se zabránilo vystavení teratogen v zárodku. Takže můžete zabránit rozvoji patologie. A pokud je stále zobrazen nemoc, budete potřebovat veškeré úsilí o obnovení fungování kloubů lze použít k začít ji léčit a připojit.

Arthrogryposis

Arthrogryposis - je kongenitální onemocnění charakterizované omezenou schopností pohybu a orientace dvou nebo více nesousedících oblastech velkých kloubů a svalů lézí (hypo- a atrofie) a míchy v nepřítomnosti jiných známých systémových onemocnění.

První zmínka o nemocné dítě, projevy nemoci, které se podobají artrogrypózou, je nalezen ve spisech francouzského chirurga A. Pare (XVI století). Úplný popis patomorfologického obrazu arthrogryposis, který se uskutečnil v roce 1905, patří Rosencrantzovi. V různých časech, že používá hodně synonym popsat nemoc v literatuře: více kongenitální kontraktury s svalových vad, kongenitální amioplaziya, artrodiskineziya, syndromem vrozených deformací miopatoz více vrozených kontraktur, roztroušená vrozenou ztuhlost kloubů. Pod pojmem „multiple vrozená Arthrogryposis“ se nejčastěji používá v současné době, je poskytnut ortopedickou americký William G. Stern v roce 1923.

Většina zahraničních zdrojů naznačuje pravděpodobnost, že dítě s arthrogryposis bude mít 1: 3000. Přesto existují významné rozdíly v četnosti výskytu onemocnění v různých zemích: v Austrálii je například pravděpodobnost 1:12 000 a ve Skotsku 1:56 000.

Mezi vrozené abnormality muskuloskeletálního systému je artrogryposis jednou z nejzávažnějších onemocnění.

Příčiny a rizikové faktory

V současné době existuje mnoho známých faktorů, které mohou vést k arthrogryposis, ale mechanismus jeho vývoje není zcela pochopen.

Navzdory skutečnosti, že nemoc je vrozená, vzniká spontánně v raných fázích vývoje plodu (4-5 týdnů) a nedědí (kromě distálního tvaru, který se dědí autosomálně dominantní). Poškozující účinek ve fázi tvorby svalových vláken a kloubních struktur vede k jejich deformaci.

Možná sekundární poškození svalů a kloubů v důsledku poškození motoneuronů plodové šňůry. V tomto případě je změna inervace svalů vede k porušení jejich tónu, který omezuje pohyb kloubů, což vede k deformaci vazivového aparátu a klinicky zámku kloubu v určitém (atypické) poloze.

Významnou roli ve vývoji arthrogryposis, podle řady vědců, je také dáno nedobrovolné omezení mobility plodu v děložní dutině.

Onemocnění je obvykle diagnostikováno během intrauterinního období během plánované americké vyšetření.

  • infekční zánětlivá onemocnění (spalničky, zarděnky, chřipky a tsitomegalo- parvovirus infekce, toxoplazmóza, atd...), akutní vyvinuly brzy v těhotenství nebo při delším chronickým průběhem;
  • ionizující záření;
  • anomálie ve struktuře dělohy;
  • fetoplacentární nedostatečnost;
  • léky (imunosupresiva, androgenů přípravky těžké kovy, TB, protinádorové, antikonvulziva, některá antibiotika, protivirová činidla, a tak dále.);
  • závažné chronické nemoci matky;
  • používání zakázaných látek, alkohol během těhotenství;
  • zranění;
  • toxické chemické látky; a tak dále.

Formy onemocnění

V závislosti na lokalizaci patologických změn se rozlišují čtyři hlavní formy onemocnění:

  1. Generalizovaná (společná) arthrogryposa (více než 50% případů).
  2. Arthrogryposis s lézí dolních končetin (asi 30%).
  3. Arthrogryposis s porážkou horních končetin.
  4. Distální arthrogryposis.

Smluvní podmínky pro arthrogryposis jsou:

  • vedoucí;
  • vedoucí;
  • ohýbání;
  • extensor;
  • rotační;
  • kombinované.

Z hlediska závažnosti je izolována mírná, středně závažná závažnost a těžká arthrogryposa.

Hlavní komplikace arthrogryposis jsou nevratná deformace a úplná imobilizace postižených kloubů.

Symptomy

Charakteristický obraz onemocnění je způsoben následujícími patomorfologickými znaky:

  • svalová hypo- a atonie, degenerativní změny ve svalové tkáni;
  • omezená pohyblivost a deformace kloubů, jejich upevnění v určité poloze;
  • zkrácení a deformace vazivového aparátu;
  • anomální umístění svalů k dlouhým kostem;
  • deformace a zpomalení růstu tubulárních kostí;
  • porážet motoneurony míchy, periferní nervy, poškození supraspinálních spojení.

Ve všeobecné formě onemocnění jsou ramena, lokty, zápěstí a kolenní klouby častěji poškozovány. Snížený svalový tonus, označený ostrý omezení postižených pohybů končetin v kloubech (v závislosti na typu kontrakcí), jejich tuhosti. Porážka kloubů je zpravidla symetrická.

Horních končetin pacientů s artrogrypózou mají charakteristický vzhled při narození: pozorováno snížení základního kapitálu a soustružení dovnitř v ramenních kloubech, Extensor (zřídka - flexi) kontrakturu lokte, flexe kontrakce v zápěstí, kterým se ve správné poloze a odchylka směrem ven z rukou a prstů, těžká hypoplazie svalů pletence ramenního a celé končetiny, omezení aktivních a pasivních pohybů kloubů.

Kromě velkých kloubů jsou někdy ovlivněny klouby rukou a nohou, deformace lebky obličeje je poznamenána. Existují možná zakřivení páteře různé závažnosti.

U jiných forem arthrogryposis jsou postiženy klouby rukou a nohou, velké klouby horních nebo dolních končetin.

Charakteristika nedostatku progrese onemocnění po narození dítěte. Arthrogryposis není doprovázena patologií ze strany vnitřních orgánů nebo poruchami intelektuální sféry.

Někdy existují další nespecifické příznaky:

  • zatahování kůže nad změněnými klouby;
  • krvácení malých bodů a cévní hvězdičky;
  • náchylnost k častým onemocněním dýchacích cest;
  • klusák;
  • fúze prstů; a další.

Diagnostika

Diagnostika artrogrypózou, zpravidla nevyžaduje další metody výzkumu a je založen na objektivní vyšetření pacienta (identifikační charakteristika uspořádání končetin, svalové aplazie a deformace kloubů).

První zmínka o nemocné dítě, projevy nemoci, které se podobají artrogrypózou, je nalezen ve spisech francouzského chirurga A. Pare (XVI století).

Onemocnění je obvykle diagnostikováno během intrauterinního období během plánované americké vyšetření.

Léčba

Konzervativní terapie by měla být zahájena od prvních dnů života (v důsledku vysoké pružnosti pojivové tkáně u dětí v novorozeneckém období, a, jako výsledek, dobrou prognózu) a zahrnují:

  • masáže;
  • cvičení;
  • nejjednodušší fyzioterapeutická opatření (ohřívače soli, aplikace parafínu nebo ozoceritu);
  • elektroforéza s cévními léky, činidla zlepšující chování nervových impulzů, resorpční drogy;
  • farmakoterapie s antioxidačními léčivy, činidla zvyšující cholinergní a GABA-ergické procesy;
  • Neurostimulace.

Od prvních dnů života je dítě zhotoveno do postupné sádry, aby se odstranily deformace tubulárních kostí a kloubů. Pro opravu kontraktů malých kloubů se vyrábějí speciální sádrové dlaždice.

4 až 6 krát za den se provádí nápravná cvičení a styl (30 minut sezení), po kterém postižené klouby jsou opotřebované dlahy, jak udržet končetiny ve správné pozici s ohledem na prevenci kloubu deformita relapsu.

Významný nárůst amplitudy pohybu v kloubech je příznivý prognostický znak, v nepřítomnosti dynamiky do 1 měsíce šance na úspěch konzervativní léčby významně snížena.

Mezi vrozené abnormality muskuloskeletálního systému je artrogryposis jednou z nejzávažnějších onemocnění.

Nechirurgická korekce projevů arthrogryposie je nejúčinnější v prvních šesti měsících života dítěte s neúčinností ve věku 1,5-2 let je indikována chirurgická léčba.

Možné komplikace a následky

Hlavními komplikacemi jsou nevratná deformace a úplná imobilizace postižených kloubů.

Předpověď počasí

Častá arthrogryposa je prognosticky nepříznivá, což vede k invaliditě pacienta. Po celou dobu života je potřeba pravidelné ošetření, rehabilitační aktivity ve specializovaných institucích.

Lokalizovaná arthrogryposa úplně (nebo více) je léčitelná (v závislosti na stupni závažnosti procesu) za předpokladu, že terapie je zahájena včas. Vzhledem k tomu, že kontraktury a deformace jsou náchylné k relapsu, děti s touto diagnózou podléhají sledování až do konce růstu kostí.

YouTube video k tématu článku:

Vzdělání: vysokoškolské vzdělání, 2004 (Kurskská státní lékařská univerzita), specializace "Medicína", kvalifikace "doktor". 2008-2012 - postgraduální studium katedry klinické farmakologie, státní lékařská univerzita v Kemerově, kandidát na lékařské vědy (2013, obor Farmakologie, klinická farmakologie). 2014-2015 - odborná rekvalifikace, specializace "Management ve vzdělávání", FGBOU HPE "KSU".

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvním příznaku onemocnění se poraďte s lékařem. Samoléčba je nebezpečná pro zdraví!

Vzdělaná osoba je méně náchylná na nemoci mozku. Duševní aktivita přispívá k tvorbě další tkáně, která kompenzuje nemocné.

Když milují polibky, každý z nich ztrácí 6,4 kcal za minutu, ale vyměňují téměř 300 druhů různých bakterií.

Lidé, kteří jsou zvyklí na pravidelnou snídani, mají mnohem menší pravděpodobnost, že budou trpět obezitou.

Dřív, že zívání obohacuje tělo kyslíkem. Toto stanovisko však bylo vyvráceno. Vědci dokázali, že zívání, člověk ochlazuje mozek a zlepšuje jeho výkon.

Ve snaze dostat pacienta ven, lékaři často jdou příliš daleko. Takže například určitý Charles Jensen v letech 1954 až 1994 gg. přežili více než 900 operací k odstranění novotvarů.

V našich střevách se narodí, žijí a umírají miliony bakterií. Mohou být viděny jen se silným nárůstem, ale pokud se shromáždili, hodili by se do pravidelného šálku kávy.

Během života produkuje průměrný člověk dva nebo více bazí slin.

První vibrátor byl vynalezen v 19. století. Pracoval na parním stroji a byl určen k léčbě ženské hysterie.

Podle studií WHO denní půlhodinová konverzace na mobilním telefonu zvyšuje pravděpodobnost vývoje nádoru na mozku o 40%.

Podle statistik se v pondělí zvyšuje riziko poranění zad o 25% a riziko srdečního záchvatu o 33%. Buďte opatrní.

Vedle člověka žije jen jedna živá bytost na planetě Zemi - pes - trpí prostatitis. To jsou opravdu naši nejvěrnější přátelé.

Známé léky "Viagra" byly původně vyvinuty pro léčbu arteriální hypertenze.

Američtí vědci provedli experimenty na myších a dospěli k závěru, že melounová šťáva brání rozvoji arteriosklerózy cév. Jedna skupina myší pila běžnou vodu a druhá - melounová šťáva. Výsledkem bylo, že nádoby druhé skupiny neobsahovaly plaky cholesterolu.

Padající z osla, je pravděpodobné, že budete krk krk, než spadnout z koně. Jen se nesnažte vyvrátit toto tvrzení.

Podle výzkumu ženy, které pijí několik sklenic piva nebo vína týdně, mají zvýšené riziko vzniku rakoviny prsu.

Ve výhodách užívání vitamínů a minerálů během těhotenství po dlouhou dobu nikdo nepochybuje. Jsou nezbytné pro správný vývoj dítěte, bezpečný proud.

Arthrogryposis u dětí

Arthrogryposis je patologie, která postihuje klouby (deformitu), svaly (nedostatečné rozvinutí) a muskuloskeletální systém člověka. Zahrnuje řadu onemocnění, které způsobují problémy s pohyblivostí kloubů. Mezi všechny poruchy muskuloskeletálního systému, arthrogryposis zaujímá asi 2-3% onemocnění. Navzdory jasnému vnějšímu projevu nejsou vnitřní orgány s tímto onemocněním obvykle poškozeny.

Příčiny

Arthrogryposis je vrozená choroba, takže její příčiny spočívají v intrauterinním vývoji embrya. K jednomu názoru o příčinách onemocnění vědci ještě nepřišli, ale hlavní verze v současné době je považována za nízkou u těhotné ženy. Vzhledem k malému množství plodové plody není v normálním případě možné normální pohyb, takže klouby jsou fixovány v jedné poloze.

Kromě této verze existuje asi 150 důvodů, které mohou způsobit arthrogryposis. Mezi ně patří infekce, placentární nedostatečnost, různé patologie dělohy (například příliš málo nitroděložního prostoru), užívání určitých léků a další.

Kvůli porušování v embryonálním období trpí nejen samotné klouby, ale také mícha, svalová aparatura, nervový systém. To vše vede k tomu, že existují problémy svalového tonusu, které ovlivňují pohyblivost kloubů a přispívají k jejich fixaci.

Symptomy

Manifestace arthrogryposis lze podmíněně rozdělit v závislosti na závažnosti lézí. V mírné fázi jsou postiženy horní nebo dolní končetiny, někdy pouze jedna končetina. Závažnější stadia jsou doprovázeny svalovou atrofií a složitým poškozením kloubů.

Externě se příznaky arthrogryposis u dítěte projevují následovně:

  • nedostatečně vyvinuté nebo deformované končetiny;
  • porušení proporcionality těla (ve srovnání s končetinami);
  • nedostatek normální svalové úlevy (svalová atrofie);
  • široký krk.

Kromě toho artrogryposis může být doprovázena dislokacemi, aplaziem a dalšími malformacemi muskuloskeletálního skeletu.

Poruchy arthrogryposis jsou obvykle symetrické, s časem, který neprochází, ale někdy je relaps po léčbě možný. Vnitřní orgány si zachovají svou funkčnost a nejsou vystaveny lézi. Pokud jde o mentální schopnosti dítěte s arthrogryposis, nemají žádný účinek onemocnění.

Diagnóza arthrogryposis u dětí

Diagnóza artikulárních kontrakcí není obtížná, protože jsou viditelná pouhým okem. K určení závažnosti poruchy a jejího účinku na vnitřní orgány se však provádí řada dalších vyšetření.

Především je to krevní test na identifikaci infekčních onemocnění, které by mohly způsobit kontrakce. Neurologické testy reflexů se provádějí pro kontrolu výkonnosti svalů a stavu nervového systému. K určení stupně poškození kloubů se používají radiografie a ultrazvuk k posouzení vnitřního stavu končetin a sledování pokroku léčby v dynamice.

Komplikace

Dokonce i léčba artikulárních kontraktů, které byly zahájeny včas, nemůže vždy mít pozitivní výsledek a plně obnovit. Často v důsledku terapie stále existují problémy s tvarem nebo funkcemi postižených končetin.

Nedostatečné rozvinutí (nebo atrofie) loketních kloubů může vést k porušení jejich funkce ohybu a extenzoru, ve kterém dítě nemůže sám vykonat nejjednodušší akce.

Neurologické abnormality způsobené arthrogryposis mohou vyvolat poruchy centrálního nervového systému dítěte a ohrozit ji.

Během chirurgického zákroku mohou vzniknout typické operační komplikace (nedostupnost těla pro operaci, důsledky anestezie, možná infekce) a v zásadě negativní výsledek zákroku až do zvýšení postižení pacienta.

Léčba

Co můžete dělat

Spolu s léčbou, která začíná doslova od pátého dne života dítěte, jsou další metody terapie arthrogryposis spojeny v starším věku. Domácí ošetření je v tomto případě omezeno na provádění doporučení lékaře, provádění nápravných cvičení a stylingu.

Také domácí ošetření zahrnuje masáže a gymnastické cvičení, ale pro dosažení významných výsledků je zapotřebí několik profesionálních masérských kurzů, které lze zahájit asi 2-3 týdny po narození.

Co doktor dělá

Konzervativní léčba je omezena na pravidelné masáže, stejně jako fyzikální terapii pod vedením specialisty. Současně se dítěti podává fyzioterapeutická léčba. Zahrnuje elektrostimulaci nervových zakončení, magnetoterapii, ošetření parafínovými lázněmi. Při jakékoliv stimulaci nervových zakončení v tkáních a krevním oběhu je nutná neurologická konzultace, která určí vhodnost metod a poskytne individuální doporučení v závislosti na léčebném plánu.

Pokud fyzioterapeutické postupy nepřinesou výsledky během šesti měsíců, rozhodne ortopedický lékař o jmenování chirurgického zákroku. V každém případě je nutný integrovaný přístup k léčbě arthrogrypózy, který bude směřován současně k narovnání kloubů, rozvoji svalové tkáně a stimulaci nervových zakončení. To pomůže obnovit nejen mobilitu končetin, ale také jejich správný tvar.

Zvláštní potíže při léčbě horních končetin. Pokud je nedostatečná (nebo úplná nepřítomnost) radiálních a loketních kloubů, je obtížné získat zpět mobilitu a možnost flexe a prodloužení kloubů. Vzhledem k tomu, že to velice komplikuje péči o dítě, jsou porušení funkce dolních končetin, které mají nejzávažnější následky.

Prevence

Z obou oblastí prevence - preventivní a podpůrné - v případě artikulárních kontraktů se užívá. Skládá se z ortopedické podpory kloubů a orgánů, které byly podrobeny léčbě. Pro dolní končetiny se jedná o nošení ortopedických obuvi, pro horní část - s dlouhým a pro páteř - pomocí speciálních korzetů a korekčních držadel.

Pro prevenci onemocnění z hlediska neuromuskulárního zařízení jsou nutné pravidelné kurzy terapeutické a profylaktické masáže, stejně jako gymnastika a tělesná výchova.

Vrozená myodystrofie nebo artrogrypóza.

Arthrogryposis - vrozená ortopedická patologie postihující svalovou, vázanou-kapsulární aparát, ovlivňující synoviální membránu kloubu, vrstvu chrupavky s tvorbou kontrastů, vážné omezení pohybu.

Arthrogryposis je také známá takovými názvy, jako je deformace myopatie, vrozená zvýšená tuhost kloubů a vrozená deformace myodystrofie. Pod jakým názvem se patologie nevyskytuje, objevuje se u dětí a je 1-3% všech ortopedických patologií v dětství.

Je překládáno z řečtiny jako "zakřivení kloubu". Deformace je charakterizována ztuhlostí svalového aparátu a slabostí jejich práce. Patologie je komplikována porážkou neuronů míchy.

Proč vzniká arthrogryposis, hlavní důvody.

Příčiny artrogrippoza není zcela znám, ale - stejně ortoped redukuje na názor, že vzhledem k primární defekt vývoje embrya v průběhu fetálního vývoje v prvním měsíci.

V prvních týdnech těhotenství embryo vytváří nervový systém a kosti, protože arthrogryposis je vrozená patologie, lze předpokládat, že problémy vznikají v prvních měsících vývoje. Navíc může být příčinou mechanického poškození, vrozené dysplazie svalů, pronikání infekce a zesílení genetiky, špatné zvyky rodičů.

Klasifikace arthrogryposis

Arthrogryposis má několik genetických variant:

  • Distální, násobek prvního typu.
  • Autozomálně recesivní.
  • X-linked.

Kromě skutečnosti, že zakřivené spáry znesnadňují život pacientovi, protože samoobsluha je s takovým zakřivením obtížná, je to také závažná kosmetická vada.

Symptomy arthrogryposis

S volným okem vidíte, že kloubové sáčky se zvětšily, přítomnost hrotu zvratů s kostrou. Elasticita vazů je snížena, kloubní chrupavka je velmi tenká a na některých místech zcela chybí.

Když artrogrypózou společné konce mají zaoblený tvar, který není fyziologicky normální pro tělo, a může být dokonce chybět individuální kosti.Protekaet Arthrogryposis typicky, hlavní projevy onemocnění je nedostatečně rozvinuté svaly zařízení a tvorba kontraktur.

Jak arthrogryposis charakterizuje sebe sama.

  • Rotující pohyb kyčle směrem ven a ruce dovnitř.
  • Kefy jsou stlačeny a v ohybové poloze.
  • Nohy jsou zakřiveny s následným vývojem varus deformace.
  • V kolenech a loktech se vytvářejí kontrastní klouby.

Duševní zdraví pacienta není narušeno, onemocnění neprobíhá. S věkem dochází ke zlepšení pohyblivosti kloubů, ale zakřivení neprojde samo o sobě. Rodiče by neměli opustit vše, co je, i když se dítě cítí lépe. Artogriposa může pokrýt celé tělo: svaly, všechny klouby, až po čelistní svaly, krční obratle. Tato forma patologie se nazývá generalizovaná, tj. postihující celé tělo.

Částečný tvar například ovlivňuje pouze horní nebo pouze dolní končetiny. Dokonce se stane, že jedna horní a jedna dolní končetina trpí. Než lékař předepíše léčbu, měli byste diagnostikovat a potvrdit diagnózu. Arthrogryposis podobný symptomů plexites brachiálního plexu komplikace dětské obrny, kongenitální myopatie, polyneuritida a spastickou paralýzu. Pokud máte pochybnosti o diagnóze nebo máte otázku pro ortopedistu, požádejte ho o vyplnění formuláře a získání bezplatné konzultace.

Léčba arthrogrypózy u dětí

Léčba patologie by měla začít bezprostředně po narození. Zřetelné známky deformace lze vidět ihned po porodu:

  • Nepřírodní tvar a pozice kloubů.
  • Dítě je inhibováno a aktivita svalového aparátu je slabě vyjádřena.
  • Vizuální nedostatek svalů.

Až tři měsíce novorozence provádět masáže, protože pohyby masáže jsou schopny odstranit přilnavost a svalové napětí, zlepšuje krevní oběh a výživu tkání. Novorozené děti jsou nežádoucí poskytovat léky, takže masáž bude vynikajícím pomocníkem při nápravě deformity. Kromě toho jsou dětem podávány teplé koupele, protože také pomáhají relaxovat svalovou aparaturu.

Jak masírovat s arthrogryposis

V nemocnici je dítě impregnováno omítkovými obvazy, aby se dosáhlo fyziologické polohy končetiny. Když ortopedista odstraní lingetu, pokračuje další léčba fyzické kultury, masáž a elektrická stimulace svalů. Z tohoto důvodu je výběr ošetřujícího pedikér zacházet s velkým nadšením, aby dlahy bylo uloženo znehybní na všechna pravidla a přinesla kýžený efekt, jinak zakřivení bude ještě silnější.

Všechna maximální opatření by měla směřovat k nápravě deformace od prvních dnů.

Často se stává, že Arthrogryposis je kombinována s hip dislokace, v tomto případě, že dítě je dána celkovou anestezii a pokus o návrat kyčelní kloub na svém místě. Po dosažení korekce jsou klouby podepřeny polyetylenovými pneumatikami a odstranitelným sádrovcem v noci.

Po léčbě, dítě musí jít do ortopedické obuvi nebo opotřebení nápravná vložky jednoduchým obuvi.Esli v korekci primární deformity nebyla opravena úplně, po šesti měsících ošetření opakovat.

Masáž, elektrostimulace a cvičební terapie nemohou odstranit deformitu, pak se ortopedista rozhodne provést plánovanou operaci. Toto rozhodnutí zpravidla přichází po 4-5 letech trvající konzervativní léčby.

Osteotomie kosti stehenní, holenní, Teno - a myotomie (vyříznutí svalů a šlach), korekční hardware deformity, jakož i nahrazení kloubu a artroplastiky - je hlavní účinné metody chirurgické korekce artrogrypózou.

Nejtěžší pokračuje postup ke napravit deformaci horních končetin, protože je prvním úkolem je dosáhnout lokti flexi. Ohebné klouby v loktech budou mít dítě schopno zvládnout základní úkoly. Avšak i po operaci může pokračovat clubhand, takže pokud vaše prsty mohou vykonávat pohyb, držet uchopení na úkor tvaru funkce ruky.

Pokud jsou deformace alespoň částečně opraveny, pak se tyto děti mohou v budoucnu přizpůsobit určitým typům práce.

Prognóza budoucnosti s arthrogryposis

Prognóza arthrogryposis je příznivá, ale generalizovaná forma je těžší léčit než deformace jednotlivých končetin. S adekvátní, komplexní léčba pacientů má dobrou šanci na šťastný život bez omezení, takže nemůžete ztratit srdce, a co je nejdůležitější, věřit jeho oživení došlo ortopéd, který nezklame.

Co je arthrogryposis: fotky končetin, léčba dítěte

V překladu z řeckého jazyka znamená arthrogryposis - "zakřivený kloub". Tímto pojmem se rozumí v moderní medicíně velké množství vrozených onemocnění.

Arthrogryóza se projevuje ve formě mnoha vrozených onemocnění, poranění míchy a hypertrofie.

Podle statistik představuje arthrogryposis až 3% všech onemocnění pohybového aparátu.

Většinou patologie s touto nemocí s věkem neprocházejí a děti postižené touto chorobou se vyznačují živou myslí a intelektem. Neexistuje žádné porušení vývoje dítěte, ani není porušena práce vnitřních orgánů.

Formy onemocnění u dětí

V dnešní ortopedii pro stanovení forem onemocnění používají klasifikaci tří forem: vrozené násobek artrogrypózou, distální forma syndromových projevy kongenitální kontraktury.

Podívejme se na každý formulář zvlášť.

Vrozená vícenásobná arthrogryposis je charakterizována těmito znaky:

  • U 5% je u dítěte poškozena horní končetina.
  • Ve 30% léze postihuje dolní končetiny.
  • Existuje celková forma a léze páteře, více než 50% všech případů onemocnění.

Generalizovaná arthrogryposis (vrozená násobka). Pro tuto formu onemocnění jsou charakteristické léze kyčelních a loketních kloubů. Často se dotýkal zápěstí a ramenních kloubů.

V případech komplikací a závažného vývoje nemoci jsou postiženy ruce a nohy.

Distální formy se liší tím, že nejčastěji dochází k zakřivení kloubů nohou a kartáčů u dětí, stejně jako na fotografii. Někdy je možné pozorovat kombinaci lézí nohou a maxilofaciálních anomálií.

Předpokládá se, že distální formy onemocnění jsou dědičné.

Navíc, distální arthrogryposa má mnoho podformulí, například nejběžnější jsou:

  1. dysmorphic digitillary,
  2. Gordonův syndrom,
  3. syndrom Freeman-Sheldon,
  4. Trismus pseudo-podrážděně,
  5. vrozené arachnodactyly,
  6. syndrom pterygia atd.

Příčiny onemocnění

Současně je třeba říci, že lékaři zvažují více než sto různých důvodů, které mohou vést k rozvoji této nemoci.

Mezi touto různorodostí lze identifikovat hlavní, které jsou nejčastěji diagnostikovány.

Mechanické důvody. V tomto případě má vyvíjející se plod mechanický účinek, který vede k vzniku arthrogryposy. Zvýrazňujeme hlavní efekty:

  • Nástup amniotního tlaku, který se objevuje se snížením počtu plodové vody v děloze.
  • Zvýšení objemu plodové vody.
  • Patologická poloha plodu.
  • Získání plodu je fyzickým zraněním.

Všechny tyto faktory mohou vést k narušení přívodu krve do končetin dítěte v děloze a v důsledku toho dojde k deformaci.

Kromě mechanického rázu doktoři odlišují idiopatické účinky na nádobách nejasné etiologie, která vede k poškození končetin plodu.

Častou příčinou onemocnění je infekce. Je nejnebezpečnější, aby plod převedl intrauterinní infekci během 4-5 týdnů těhotenství matky.

Ve skupině zvláštního rizika přidělí lékaři rubeolu a chřipku, což může způsobit nenapravitelné škody na dítě.

Další příčinou jsou toxické účinky. K tomu dochází, pokud matka během těhotenství užívá omamné látky nebo některé účinné léky.

Určitý patogenní účinek má na tvorbu plodových končetin a toxóz, které se často vyskytují u těhotných žen, jako na fotografii.

Dědičné předpoklady byly prakticky vyvráceny, ale stále nejsou vyloučeny z příčin arthrogryposis.

Dnes statistiky ukazují, že dědičná stopa ve vývoji arthrogryposis se vyskytuje u 25-27% všech případů registrace onemocnění.

Kyslíkové hlady, které plod prožil v děloze, se také týkají příčin ohýbání kostí.

Nedostatek kyslíku ovlivňuje tvorbu svalů a kostí plodu, vede k jejich atrofii a fibrózní degeneraci.

Léčba

Stačí si uvědomit, že arthrogryposis je léčitelná, takže s touto diagnózou je třeba zahájit komplexní terapii.

Individuální léčba pomáhá dítěti, dokonce i při vrozené nemoci, plně obnovit plnou fyzickou nezávislost, jako na fotografii.

Je samozřejmé, že dřívější léčba je zahájena, tím jednodušší bude. Můžete dokonce mluvit o snížení pravděpodobnosti operace.

Nakonec, pokud se nemůžete zcela vyhnout operaci, můžete výrazně snížit stupeň chirurgického zákroku.

Jádrem časné léčby je princip vyloučení opakovaných deformací končetin. Taková deformace může být znovu vytvořena v případě nerovnováhy mezi funkcemi flexe a prodloužením končetin.

Rovnováha se nazývá antagonismus a její porušení vede k:

  1. Blokování kloubů.
  2. Atrofie svalů.
  3. Silná deformace nohou.

Navíc se v průběhu času snižuje plasticita těla a kostra dítěte, což se odráží ve složité léčbě. Vliv terapie dětí začíná vážně klesat.

Fyzioterapie, cvičební terapie a manuální terapie

Fyzioterapeutická léčba má zvláště pozitivní účinek na tělo nejmladších dětí. Faktem je, že novorozené dítě pozitivně reaguje na stimulaci centrálního a periferního nervového systému.

Největší efekt lze dosáhnout následnými střídavými cykly každé dva měsíce.

Spolu s takovou stimulací jsou jmenováni:

  • Masáže,
  • Manuální terapie,
  • Speciální komplex terapeutického tělesného výcviku,

Pokud je potřeba, jsou končetiny a klouby fixní.

Takový princip terapie je mimořádně účinný v prvních měsících života dětí. Je třeba poznamenat, že během vývoje končetin by dítě mělo mít nepohodlí, ale ne bolest.

Použití sádry a fixace

V některých případech může arthrogryposis vyžadovat okamžitou sádru dítěte, postup je již 4-5 dní po narození.

Častěji se jedná o speciální ortopedické pneumatiky nebo dlouhosrsté pneumatiky, které by měly kompenzovat nerovnováhu ve svalové rovnováze, stejně jako vrozená dislokace kyčelního kloubu u novorozenců.

V prvních třech měsících života jsou tyto pneumatiky zobrazovány po dobu 22 hodin denně. Po třech měsících jsou pneumatiky ponechány na těle dítěte, na končetinách, pouze na noční spánek.

Pneumatiky mohou být dvou typů:

  1. Stabilní - fixujte klouby nehybně, což by mělo být stacionární, jako na fotografii.
  2. Dynamický - skládá se ze systému závěsů a může se pohybovat v oblasti spojů.

Taková zařízení se používají k léčbě dětí, kterým se podařilo vyhnout chirurgickému zákroku, stejně jako děti, které podstoupily pooperační rehabilitaci.

Chirurgická intervence

V některých případech vyžaduje arthrogryposis chirurgický zákrok ke zlepšení všech funkcí končetin u dětí.

Typ operace je vybrán po prozkoumání stavu svalů a kloubů, které se nepodílejí na patologickém procesu a které ještě nebyly ovlivněny arthrogryposis.

Jedním z typů léčby je transplantace vlastních zdravých částí svalů u dětí. Zde je hlavní faktor úspěchu funkční stav transplantovaného svalu.

Proto se provádí první konzervativní a medikamentózní léčba, která posiluje sval před transplantací.

Arthrogryposis: Symptomy a léčba

Arthrogryposis jsou hlavní příznaky:

  • Cévní hvězdičky
  • Deformace nohou
  • Omezení pohyblivosti kloubů
  • Zhoršení celkového stavu
  • Klobouk
  • Snížený svalový tonus
  • Deformace struktury obličeje
  • Deformace páteře
  • Zhoršení duševních schopností
  • Sklon k infekčním chorobám
  • Dislokace kloubů
  • Deformace kartáčů
  • Pevná tuhost spár
  • Protahování kůže přes bolestivý kloub
  • Stealth

Arthrogryposis je vrozená systémová patologie, která způsobuje svalovou hypotrofii, poranění míchy a kontrakci. Existuje onemocnění u 1 dítěte na 3 000 novorozenců a u všech nemocí kostí je asi 3%.

V současné době nejsou přesné příčiny anomálie známy. Odborníci se však domnívají, že spouštěcí mechanismus může být nedostatečným průběhem těhotenství.

Mezi nejcharakterističtější klinické příznaky je pozdější perturbace a nízká intrauterinní aktivita plodu. Po narození dítěte jsou hlavní příznaky abnormální poloha dvou nebo více kloubů končetin, jejich nečinnost nebo úplná fixace v nepřirozené poloze.

Diagnóza je založena na přítomnosti charakteristických klinických příznaků. Pacient musí podstoupit řadu vyšetření instrumentálními vyšetřeními. Identifikujte nemoc může používat prenatální diagnostické techniky ve stádiu nitroděložního vývoje.

Léčba je ovládána konzervativními metodami - stupňovitým sádlem postižené končetiny, fyzioterapií a masáží. Pokud je však tento přístup neúčinný, přistoupí k chirurgickému zásahu.

Mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize patologie má samostatný význam. Kód pro ICD-10 bude Q74.3.

Etiologie

K dnešnímu dni je přesná příčina arthrogryposis bílým bodem pro klinické lékaře. Odborníci věří, že k vyvolání nástupu onemocnění mohou být negativní faktory ovlivňující tělo těhotné ženy v počátečních fázích těhotenství.

Patologie volání může:

  • onemocnění bakteriální nebo virové povahy trpělo 4-5 týdnů těhotenství - nejnebezpečnější jsou chřipka a zarděnka;
  • vliv toxických látek a expozice;
  • iracionální užívání léčivých přípravků bez jmenování lékaře, nedodržení denní sazby nebo trvání přijetí;
  • placentární nedostatečnost;
  • omezení nitroděložního prostoru způsobené abnormalitami struktury;
  • závislost na špatných návycích během porodu;
  • zranění břicha;
  • kyslíkové hladovění plodu;
  • polyhydramnios;
  • přítomnost závažných chronických onemocnění u matky.

Existuje několik teorií o mechanismech vývoje takové odchylky, u kterých je nepravidelný tvar kloubů na rukou a nohou:

  • myogenní - způsobuje vznik problému pod vlivem výše uvedených negativních zdrojů, proti kterému je narušován proces tvorby svalových vláken a dochází k patologickým změnám v aparátu kloubních vazů a nervového systému;
  • neurogenní - léčí onemocnění jako důsledek primární léze míchy a svalová atrofie a kontraktura jednotlivých kloubů jsou druhotné.

Arthrogryposis u dětí vede k takovým změnám:

  • zhoršený svalový tonus v důsledku degenerativních procesů;
  • omezení pohyblivosti kloubů;
  • zkrácení zařízení vaku a vazů;
  • těsný kontakt sousedních povrchů lokalizovaných v kloubové kapsli;
  • fixace kloubů v neobvyklé podobě;
  • anomální umístění bodů původu a připojení svalů;
  • atrofie a pomalý růst tubulárních kostí;
  • přetížení centrálního nervového systému a periferního nervového systému.

V 25-27% případů je pozorován vliv genetické predispozice.

Klasifikace

Na základě prevalence patologie těchto typů:

  • generalizovaná arthrogryposis - je diagnostikována nejčastěji v 54% případů;
  • s porážkou dolních končetin - špatná forma kloubů nohou je zaznamenána ve 30% situací;
  • s porážkou horních končetin - míra incidence je 5%;
  • Distální arthrogryposis - přítomný u 11% pacientů.

Smlouvy, tj. Tuhost, mají svou vlastní klasifikaci, existují:

  • stažení a vedení;
  • flexi a extenzoru;
  • rotační;
  • kombinované nebo vícenásobné.

Metodou šíření arthrogryposis je:

  • lokální - postihuje pouze jeden řemen;
  • - poškození kloubů je zaznamenáno jak na rukou, tak na nohou;
  • celkem - onemocnění se šíří nejen na horní a dolní končetiny, ale také na páteř.

Klasifikace, v závislosti na závažnosti průběhu onemocnění, zahrnuje takové varianty odchylky:

  • lehká arthrogryposa - charakterizovaná změnou tvaru a mírným omezením pohyblivosti kloubů rukou a nohou, slabé osteoporózy a hypoplazie;
  • Středně těžké Arthrogryposis - se liší v tom, že dojde k porušení funkce motoru všech spojů kromě proximálních končetin, osteoporóza, a hypoplazie střední intenzity;
  • těžká arthrogrypise - je vyjádřena ostře omezující pohyblivostí nejen rukou a nohou, ale také páteře, osteoporózy a hypoplázie se projevují živě.

Stojí za zmínku, že anomálie má velký počet podformulářů, z nichž nejběžnější jsou následující:

  • Gordonův syndrom;
  • vrozená arachnodactyly;
  • syndrom pterygia;
  • digitální dysmorphism;
  • Freeman-Sheldonův syndrom.

Symptomatologie

Klinický obraz onemocnění je zcela diktován variantou kurzu. Například vrozená vícenásobná arthrogrypise je vyjádřena těmito příznaky:

  • tuhost ramen a loktů, zápěstí a kyčle, kolenní klouby;
  • deformace rukou a nohou, kostra páteře a obličeje;
  • hypotenze nebo atonii svalů.

Porážka dolních končetin je charakterizována těmito znaky:

  • dislokace a subluxace boků;
  • přítomnost kontraktů v kloubech bederní oblasti;
  • změnit tvar nohou;
  • flexi a extenze v kolenech.

Symptomy arthrogryposis horních končetin jsou:

  • u pacientů a vedoucích kontrakcí ramenních kloubů;
  • extenzní kontrakce loktů;
  • flexi kontrasty v zápěstích kloubů;
  • flexi vedoucí kontrakce prvního prstu.

Každá forma onemocnění může být doprovázena těmito znaky:

  • amniotické zúžení;
  • kožní syndakty štětců;
  • pantofle a klokan;
  • zatahování kůže nad nemocným kloubem;
  • dislokace kloubních konců;
  • tvorba hemangiomů a telangiectasie na kůži;
  • zvýšená náchylnost k onemocněním dýchacích cest.

Je třeba poznamenat, že znakem nemoci je absence:

  • symetrie deformací;
  • léze vnitřních orgánů;
  • zhoršení obecného blahobytu dítěte;
  • snížení intelektuálních schopností;
  • rychlá progrese patologického procesu během života.

Diagnostika

Stanovení správné diagnózy nevyvolává problémy zkušeného klinického lékaře, protože patologie (kód Q74.3 pro ICD-10) má specifické klinické projevy. Nicméně diagnostický proces by měl mít komplexní přístup.

Lékař samostatně provádí několik takových manipulací:

  • studium anamnézy nejen pacienta, ale také blízkých příbuzných;
  • informace o průběhu těhotenství;
  • sběr a analýza životních dějin;
  • důkladné fyzické a neurologické vyšetření;
  • podrobný přehled rodičů - sestavit kompletní klinický obraz.

Instrumentální diagnostika je omezena na takové postupy:

  • rentgenografie páteře;
  • ultrasonografie dolních a horních končetin;
  • CT a MRI.

Laboratorní testy nemají žádnou diagnostickou hodnotu, ale zahrnují provedení obecných a biochemických krevních testů.

Diagnózu "arthrogryposis" lze provést i ve stadiu intrauterinního vývoje plodu. To se provádí pomocí ultrazvuku, který umožňuje vidět deformaci kloubů a atrofii měkkých tkání rukou a nohou. Hlavním příznakem prenatální diagnózy je nízká pohyblivost plodu. Rozhodnutí, zda provést potrat, každá žena bere osobně.

Je třeba poznamenat, že artrogrypóza by měla být odlišena od těchto onemocnění:

Léčba

Pokud se začne konzervativní terapie v prvních měsících života dítěte, obnoví se kloubní forma pomocí fázovaných gynekologů rukou nebo nohou, která se provádí jednou týdně. Je velmi důležité, aby před zahájením léčebné gymnastiky probíhalo léčení. Po ukončení sádrového kurzu je dítě individuálně vybrané ortézy.

Léčba zahrnuje realizaci fyzioterapeutických postupů, mezi které patří:

  • fotochromoterapie;
  • elektroforéza léků;
  • fonoforéza;
  • elektrostimulace;
  • aplikace s parafinem a ozoceritem;
  • ohřívače soli.

Léčba musí nutně zahrnovat průchod terapeutické masáže, cvičební terapie a provádění metod neurologické léčby.

Když arthrogryposis u novorozenců nemohla být konzervativně vyloučena, obrátili se na chirurgickou intervenci. Během operace lékaři upravují tvar a velikost svalů nebo šlach, změna polohy kloubů. Ve většině situací se chirurgická intervence provádí, když je dítě staré 2-3 roky.

Profylaxe a prognóza

Přesné důvody vzniku odchylky u dětských kliniků nelze vysvětlit, a proto jsou preventivní opatření zaměřena na adekvátní zvládnutí těhotenství:

  • úplné odmítnutí špatných návyků;
  • zdravé a výživné potraviny;
  • zabránění poranění břicha;
  • Přijímání pouze těch léků, které bude napsáno ošetřujícím lékařem;
  • nepřítomnost vlivu chemických látek a ozáření na organismus;
  • včasné odhalení a úplné ošetření jakýchkoli akutních nebo chronických onemocnění, které zvyšují pravděpodobnost změny tvaru kloubů rukou, nohou a páteře;
  • pravidelná návštěva pěstounky-gynekologa.

Prognóza je diktována formou průběhu onemocnění. Například, generalizovaná arthrogryposa má nepříznivou prognózu, zatímco lokalizovaná forma je zcela eliminována.

Úplná absence léčby je plná komplikací - nevratné deformace a úplné imobilizace pacientova kloubu, což vede k invaliditě.

Pokud si myslíte, že máte Arthrogryposis a příznaky typické pro toto onemocnění, pak můžete pomoci lékařům: ortopedické, ortopedické trauma, pediatr.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Byt - to je taková deformace prostoru pro nohy, ve které ke snížení jeho klenby předmět, což vede k úplné ztrátě jejich vlastní tlumení a pružina působí. Ploché nohy, jejíž příznaky jsou v těchto základních projevů jako je bolest v lýtkových svalech a pocitu tuhosti při jejich únavě při chůzi a delším stání, zvyšuje bolest v nohách na konci dne, atd., To je nejčastější onemocnění, které postihuje nohy.

Syndrom nebo anomálie Arnold-Chiari (malformace Arnold-Chiari) je skupina patologií vývoje mozku. Poruchy jsou spojeny s fungováním mozečku, který je zodpovědný za lidskou rovnováhu. Tato skupina také zahrnuje abnormality medulla oblongata, která se projevuje narušením práce středisek odpovědných za respirační systém, kardiovaskulární systém a centrální nervový systém.

Mucopolysacharidóza - genetické onemocnění spojené s porušením tvorby určitých enzymů tělem, které přispívají k rozvoji závažných fyzických a neurologických příznaků. Dědičné patologie jsou vždy velmi vážné, protože ve většině případů se nedají dokončit léčení. To se týká takových patologií mukopolysacharidóza představuje poměrně velkou skupinu onemocnění rozvojových vzhledem k tomu, že dojde k porušení enzymatické katalýzy glykosaminoglykanů v lysozomech.

Syndrome Shereshevsky-Turner - genetická patologie, která je způsobena absencí jednoho kloubního karotypu jednoho z chromozomů reprodukčního systému. Charakteristickým rozdílem této nemoci je to, že postihuje pouze dívky. Incidence onemocnění je jedna z pěti tisíc novorozenců. Často s takovou nemocí dochází k spontánnímu přerušení doby nosení dítěte (v počátečních fázích). Z tohoto důvodu není možné přesně určit frekvenci, s jakou se onemocnění vyskytuje. Charakterem této nemoci je, že má velmi příznivý výsledek.

Osteoskleróza je patologický proces, při kterém je ovlivněna kostní tkáň, kostní trabekula, charakterizovaná zvýšením hustoty tkáně, ale velikost samotné kosti se nemění. Je třeba poznamenat, že osteoskleróza kloubních povrchů, obratlů a dalších místních částí muskuloskeletálního systému se nejčastěji vyvíjí právě na pozadí již existujících onemocnění kostních tkání. Samostatně se zvažuje fyziologická osteoskleróza, která se vyvíjí pouze u dětí a dospívajících v procesu růstu.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.



Následující Článek
Erisipeloid