Myasthenia gravis - co to je onemocnění?


Myasthenia gravis je jednou z autoimunitních chronických onemocnění. Je charakterizován snížením svalového tonusu a rychlou únavou. Kód ICD 10 v této nemoci je G70, je ve stejné skupině s různými poruchami neuromuskulárních vláken.

Poprvé byl takový stav popsán již v 17. století a nedávno se zvýšil počet lidí, kteří se s ním střetli. Myasthenia gravis, jak se plně nazývá onemocnění, je častější u žen a rozvíjí se ve věku 20-30 let, u dětí je velmi vzácné. Není-li nemoc léčena, postupně postupuje, což může vést k smrti pacienta.

Příčiny onemocnění

Myasthenia gravis je špatně pochopená nemoc. Předpokládá se, že má genetickou povahu. Práce genu odpovědného za práci neuromuskulárních vláken je narušena. Obvykle tyto sloučeniny, nazývané synapsy, přenášejí impulsy z nervů do svalů, což způsobuje jejich kontrakci. Tento proces je regulován různými biochemickými reakcemi zahrnujícími mediátor acetylcholin a enzym chilinesterasu.

Patogeneze onemocnění je komplikovaná: v některých případech je narušena činnost tymusu a hypotalamu, které jsou odpovědné za syntézu těchto látek. Pokud se produkuje příliš málo acetylcholinu nebo se produkuje hodně cholinesterázy, nervové impulsy jsou blokovány a sval nemůže vykonávat své funkce.

Příčiny takového porušení jsou poruchy v práci imunitního systému, když tělo produkuje protilátky proti jeho buňkám a ničí acetylcholin. To se může stát po studené nebo infekční nemoci, při silném stresu, při hormonálním selhání nebo při oslabení těla v důsledku přepracování.

Symptomy onemocnění

Hlavním příznakem onemocnění je zvýšená svalová únava. V průběhu fyzické práce, zvláště s opakujícími se pohyby, se postupně zvyšuje svalová slabost, která může vést k paréze nebo paralýze. Ale po odpočinku zmizí tyto příznaky myasthenie gravis a ráno se pacienti na několik hodin cítí velmi dobře. V různých stádiích a formách onemocnění existují takové známky:

  • dvojité vidění v očích;
  • ptóza - sestup horního víčka;
  • slinění;
  • změna hlasu;
  • porušení funkcí žvýkání, rychlá únava při konzumaci pevných potravin;
  • dusění na potravinách;
  • potíže s dýcháním;
  • špatné výrazy obličeje;
  • změna chůze;
  • slabost svalů končetin a krku;
  • suchá kůže.

Formy myasthenia gravis

Toto onemocnění se vyvíjí různými způsoby. Nejčastěji myasthenia gravis začíná slabostí očí a obličejových svalů, pak tato porucha přechází na svaly krku a kmene. Ale někteří lidé mají jen některé známky onemocnění. V souladu s tím existuje několik typů myasthenia gravis.

  1. Oční forma je charakterizována poruchou kraniálních nervů. První známkou je vynechání horních víček, nejčastěji nejdříve z jedné strany. Pacient si stěžuje na zdvojnásobení v očích, potíže s pohybem očních bulvy.
  2. Bulbulární forma myasthenia gravis je porážka žvýkaček a polykání svalů. Kromě porušování těchto funkcí, pacient ji mění, hlas se stává nízká, snuffling existují obtíže při výslovnosti určité zvuky, jako „p“ nebo „B“.
  3. Nejčastěji se však jedná o zobecněnou formu onemocnění, při které jsou oční svaly nejprve postiženy, pak se proces rozšiřuje na krk, horní a dolní končetiny. Boky a svaly rukou jsou obzvláště postiženy, je obtížné pro pacienta vylézt po schodech, držet předměty. Nebezpečí této formy onemocnění spočívá v tom, že slabost se šíří do respiračních svalů.

Jak se zjišťuje onemocnění?

Kromě stížností pacienta a sběru anamnézy diagnóza myasthenie zahrnuje různé testy, vyšetření a testy.

Elektromyografie pomáhá stanovit reakci svalů na zátěž a CT nebo MRI odhalí nepřítomnost onemocnění, které by mohly způsobit podobné příznaky. Ve skutečnosti je myastenický syndrom pozorován u encefalitidy, meningitidy, rakoviny, botulismu, tyreotoxikózy. Ale rozdíl je v tomto případě myasthenia, které jen zřídka ovlivňuje obličejové svaly, a během elektromyograficky pozorován ani zpomalit a zvýšit kapacitu svalu po opakované stimulaci.

Mělo by být také včasné odlišit myasthenia gravis od svalové dystrofie Duchenne, ačkoliv jsou příznaky odlišné. Svalová dystrofie se vyskytuje hlavně u chlapců a začíná již v dětství.

Nejčastěji pro diagnózu se provádí imunologický test k určení protilátek proti acetylcholinu a provádí se proserylový test. Její význam spočívá v tom, že po zavedení intramuskulárně 1 ml léku "Proserin" se po 30 minutách výrazně zlepší stav pacienta a po 2-3 hodinách se symptomy vrátí.

Velmi důležitou metodou diagnostiky myasthenia gravis jsou různé testy, které odhalují stupeň svalové slabosti a také ty, které jsou více postiženy. Vzhledem k tomu, že po opakovaných pohybech vzrůstá únavnost, mohou být tyto testy účinné:

  • pokud pacienta požádáte, aby se alespoň 30 sekund objevil nebo odešel, objevují se v očích ptóza a dvojité vidění;
  • Chcete-li vyvolat dysartrii a snížit sílu hlasu, musíte požádat pacienta, aby něco nahlas četl;
  • zjistit slabost svalů na krku je možné, pokud pacient leží na zádech a zdvihne hlavu, nemůže ji držet déle než minutu;
  • někdy s myastenií projevuje fenomén M. Volcker - opakované opakované stlačování a stlačení rukou způsobuje zvýšení ptózy.

Krize v nemoci

Myasthenia gravis je chronické onemocnění, neustále pokračuje. Pokud pacient nedostane řádnou léčbu, jeho stav se zhorší. Tíživou formu nemoci může doprovázet nástup myastenické krize. Je charakterizována skutečností, že pacient trpí prudkou slabostí svalů odpovědných za polykání a pohyb membrány. Z tohoto důvodu je jeho dýchání obtížné, palpitace se stává častějším, často dochází k slinění. V důsledku paralýzy respiračních svalů může pacient zemřít.

Při předávkování anticholinesterázovými léky se může objevit cholinergní krize. Vyjadřuje se zpomalením srdečního tepu, slinováním, křečemi, zvýšené peristaltiky střev. Tato podmínka také ohrožuje život pacienta, takže potřebuje lékařskou pomoc. Anticholinesterázový léčivý přípravek by měl být zrušen a intramuskulárně vstupovat do jeho antitódového roztoku - atropinu.

Jak léčit onemocnění

Myasthenia gravis je závažné onemocnění, které vyžaduje trvalý lékařský dohled a léčbu. Často vede k invaliditě pacienta. Ale správné léčení myasthenia gravis pomáhá dosáhnout dlouhodobé remise. Hlavním směrem terapie je užívání léků, které blokují cholinesterázu. Nejúčinnější pro myasthenii gravis jsou "Kalimin", "Oksazil", "Proserin", "Galantamin", "Ambenony". Musí být používány po dlouhou dobu, střídající se mezi různými prostředky.

Přípravky draslíku posilují účinek těchto léků a zlepšují kontraktilitu svalů, a tak se jim také předepisuje například "draslík-normin" nebo "chlorid draselný". Pomáhá posílit působení anticholinesterázových látek také na diuretikum "Veroshpiron".

Generalizovaná myasthenia gravis vyžaduje závažnější léčbu. V závažných případech se používají hormonální látky. Nejčastěji se jedná o "prednizolon" nebo na něj založenou drogu "Metipred". Obvykle stanovujte 12-16 tablet za den ráno každý druhý den. Pokud po několika měsících dochází k trvalé remistice, dávka se postupně snižuje.

V poslední době byla myasthenia gravis léčena pulzní terapií. Tato metoda spočívá v zavedení vysokých dávek Metipred do 3-5 dnů. Pokud bylo možné dosáhnout remise, lék je postupně zrušen. Někdy je však musíte užívat po dlouhou dobu, často po dobu několika let, 60 mg každý druhý den.

Cytostatické imunosupresiva se také používají k léčbě takových pacientů. Pro blokování imunoglobulinů a snížení koncentrace protilátek na acetylcholin je zapotřebí "azathioprin". "Cyklofosfamid" a "Methotrexát" inhibují jejich aktivitu. Tato terapie je indikována u pacientů, kteří jsou kontraindikováni v glukokortikoidech. Někdy se však tyto léky střídají.

Jako pomocná terapie lze použít ke zlepšení metabolismu ve svalové tkáni. Tento vápníku přípravky, „efedrin“, „Methionin“, kyselina glutamová, tokoferol acetát, vitaminy skupiny B. Léčba lidových prostředků není možné, protože mnoho bylinné léky jsou kontraindikovány u pacientů. Tonicové rostliny jsou povoleny: ženšen, Schisandra a další na doporučení lékaře.

Myasthenická krize nutně vyžaduje, aby pacient byl hospitalizován na neurologickém oddělení. Tam se provádí plazmaferéza pro čištění krve z protilátek a umělou ventilaci plic. Pro rychlejší zlepšení tohoto stavu vstupujete do "Proserinu", "Efedrinu" a imunoglobulinů.

Při absenci účinku konzervativní terapie a progresivního průběhu onemocnění se používá chirurgická léčba. Thymektomií je odstranění brzlíku. U 70% pacientů po operaci je pozorováno zlepšení. Ale obtíž je, že anestezie s touto chorobou má rysy.

Mnoho léků je kontraindikováno u takových pacientů, zejména svalových relaxancií a uklidňujících látek, stejně jako morfinu a benzodiazepinů. Proto je operace prováděna ve vážném stavu pacienta a pouze u pacientů mladších 70 let.

Pravidla chování s myasthenia gravis

Pokud je diagnóza provedena včas a pacient splňuje všechny předpisy lékaře, jeho pracovní kapacita a životní styl se téměř nemění. Léčba myasthenia gravis spočívá v nepřetržitém užívání speciálních léků a dodržování určitých pravidel.

Pro tyto pacienty je zakázáno opalovat se, provádět těžkou fyzickou práci a pít léky bez doporučení lékaře. Pacienti musí nutně vědět, jaké jsou kontraindikace pro léčbu myasthenia gravis. Mnoho léků může způsobit komplikace průběhu onemocnění nebo rozvoji myastenické krize. Jedná se o takové léky:

  • všechny přípravky z hořčíku a lithia;
  • svalové relaxanty, obzvláště kuratové;
  • trankvilizéry, neuroleptiká, barbituráty a benzodiazepiny;
  • Mnoho antibiotik, například "neomycin", "Gentamycin", "norfloxacin", "Penicilin", "tetracyklin" a další;
  • všechny diuretiky kromě "Veroshpirony";
  • "Lidocaine", "Quinine", perorální antikoncepce, antacida, některé hormony.

Je možné vyléčit myasthenia gravis?

Dříve byla tato nemoc považována za nevyléčitelnou, 30% případů skončilo smrtelným následkem. Nyní je prognóza myastenie příznivější. Při správném přístupu k terapii zaznamenává více než 80% pacientů trvalou remisi. Mohou i nadále žít v normálním životě a dokonce zůstat funkční. Trvalá zdravotní potíže nebo dokonce smrt pacienta může nastat, pokud se lékař nedotkne lékaře včas nebo nedodrží předepsanou léčbu.

O nemoci, jako je myasthenia gravis, mnozí ani neslyšeli. Proto ne vždy včas vyhledejte lékařskou pomoc. To je nebezpečné, protože může způsobit komplikace. Správné zacházení a dodržování všech doporučení lékaře pomůže pacientovi vést normální životní styl.

Myasthenia gravis

14. prosince 2011

Myasthenia gravis Je onemocnění, které ovlivňuje svaly a nervy. Hlavním charakteristickým znakem této podmínky je svalová slabost. Myasthenia gravis je také nazýván asténní bulbul paralýza. Za prvé, toto onemocnění postihuje svaly tváře, oko, rty, jazyku, krky, farynx. Proces porážky však může překonat jakýkoli sval v těle.

Toto onemocnění se vyvíjí kvůli obtížnosti přenosu signálu z nervů, který by měl řídit svaly. Tam je patologie kvůli porušení v těle výměny acetylcholin. Pokud vezmeme v úvahu lidské tělo obecně, je to poměrně složitý elektrochemický mechanismus, který se pohybuje pomocí svalové práce. Tak, práce končetin osoby poskytuje kostní svalstvo, činnost vnitřních orgánů a plavidel - hladké svalstvo. Pro svaly kosterních svalů se přenášejí signály motorickými nervy. Elektrický impuls v místě, kde je nerv přiložen ke svalu, se přenáší pomocí acetylcholinu, což je speciální chemická látka. Acetylcholin pochází z nervu do mezery mezi nervem a svaly, což vede k elektrickému vypouštění, které zajišťuje svalovou kontrakci. V případě projevu myasthenia gravis se v těle objevují změny v systému syntézy a uvolňování dané chemické látky. Důsledkem toho je, že příští impuls je vždy obtížnější přiblížit se k svalům, takže je obtížnější pohybovat se osobě. Později se svalové pohyby zcela zastaví. Tento stav se nazývá syndrom patologické svalové únavy.

Příčiny myasthenia gravis

Dosud odborníci nemají jasné informace o tom, co přesně vyvolává výskyt příznaků myasthenie u osoby. Myasthenia gravis je a autoimunitní onemocnění, protože v séru pacientů je zjištěno několik autoprotilátek. Lékaři určují určitý počet rodinných případů myasthenia gravis, ale neexistují žádné důkazy o vlivu dědičného faktoru na projev této nemoci. Často se projevuje dostatečně myasthenia gravis hyperplazie buď nádoru v thymusu. Také myastenický syndrom se může vyskytnout u pacientů, kteří si stěžují na organická onemocnění nervového systému, polydermatomyositida, onkologických onemocnění. Častěji jsou postiženy myasthenie zástupci žen. Zpravidla se onemocnění projevuje u lidí ve věku od 20 do 30 let. Obecně je nemoc diagnostikována u pacientů ve věku od 3 do 80 let. V posledních letech odborníci projevili významný zájem o tuto nemoc kvůli vysokému výskytu myasthenia gravis u dětí a mladých lidí, což vedlo k následnému postižení. Poprvé byla tato onemocnění popsána před více než stoletím.

Symptomy myasthenia gravis

Ve většině případů se choroba začíná projevovat postupně snížení očních víček. Večer se člověk začíná zdvojnásobovat v očích, hlas se mění. Také hlas může změnit po relativně sverbálního zatížení hlasu. Velmi často se projevuje myasthenia gravis zvýšená únavaTo znamená, pacienti často všimnout, že po zrušení posteli pocit docela dobře, ale po ranní toalety elementárních akcí cítí po tvrdé práci unavený. Vzhledem k slabosti očních svalů u člověka, diplopie a strabismus, a příznaky tohoto stavu jsou nejvíce vyhlášeny do konce dne. Dost často s myastenií, pacientem svalová slabost - obličej a žvýkání. V tomto případě také osoba cítí slabost svalů jazyka. V průběhu progrese myastenia jsou někdy ovlivněny pružící svalstvo končetin a také krk. V důsledku těchto změn, obecná slabost.

Pro myastenii jsou charakteristiky dynamické, labilní symptomy. Jsou zesíleny v procesu čtení, pokoušejí se určit pohled na určitý předmět, stejně jako silné fyzické zatížení. Je přijatelné rozlišovat obecně a myasthenia gravis. Ve zobecněné formě nemoci, respirační poruchy.

Osoba, která trpí myasthenia gravis, se cítí lépe v chladné sezóně a v teple jeho stavu se zhoršuje. Po určitém čase přiděleném k odpočinku dochází ke zotavení sil stejně rychle jako ke ztrátě. Velmi často se myastenia gravis vyskytuje několik let, zatímco člověk nemá podezření na jeho stav. Nicméně s ohledem na vývoj hrobu myasthenie se nemoc dříve nebo později prohlásí.

U pacientů s myasthenií gravis v dětství se vyskytují stížnosti na vysokou únavu. Děti mohou neobvykle zakrývat oční víčka, padají při příliš rychlém chůzi nebo běhu, kazí aktovku, protože je nemožné držet ji v rukou. Svalová slabost u dětí se rychle rozvíjí.

Během průběhu onemocnění se mohou objevit příznaky myasthenie - poruchy, ke kterým dochází krátkodobě, a následné spontánní remisie. Charakteristické jsou myastenické stavy, při nichž se symptomy onemocnění dlouhodobě projevují stabilně. Stav pacientů se může dramaticky zhoršit: někdy se to stane krize se zobecněnou svalovou slabostí. Současně, okulomotor a bulbar příznaky, problémy s dýcháním, psychomotorická agitace, která mění stav pomalost, vegetativních poruch. Tento stav ohrožuje následný vývoj akutní hypoxie mozku a duševní poruchy.

Komplikace myasthenia gravis

S pomocí acetylcholinu, jak je popsáno výše, fungují lidské respirační svaly. Proto kvůli problémům s operací těchto svalů může dojít k ostrému narušení dýchání až po zastavení. Výsledkem může být smrtelný výsledek. Zvláštní pozornost by měla být vždy věnována dospělým stížnostem dítěte. Při vývoji dětské myasthenie gravis dítě často stěžuje, že nemůže pedálovat na kole, vylézt na výšku atd. Je důležité pochopit příčiny tohoto onemocnění, protože s myastenií u dětí se náhle objeví respirační selhání.

Diagnóza myasthenia gravis

Průběh diagnostiky tohoto onemocnění zpravidla začíná stížnostmi pacienta na vysokou únavu, průběh příznaků do konce dne a v procesu aktivní fyzické námahy. Pro stanovení přesné diagnózy v takových případech provede odborník test proserin. Pacientovi se injikuje subkutánně 1-2 ml 0,05% roztoku proserine, pak v případě myasthenia gravis po 30-60 minutách příznaky dramaticky klesají. U myastenia gravis je typický také stav změny elektrických excitabilit svalů. K určení tohoto stavu jsou svaly stimulovány proudem, zatímco během opakovaných podráždění dochází k rychlému vyčerpání svalové kontrakce. Po určité době přidělené k odpočinku se znovu obnoví vzrušivost svalů. Odborníci také považují elektromyografické vyšetření za jednu z nejvíce informativních metod výzkumu.

V procesu stanovení diagnózy je důležité provést diferenciální diagnostiku nádoru mozku, s kmenovou encefalitidou, bazální meningitida, myopatie, porušení krevního oběhu v mozku, polymyositida.

Léčba myasthenia gravis

Za prvé, všechna terapeutická opatření směřují k nápravě nedostatku acetylcholinu, stejně jako k pozastavení autoimunního procesu. Pro kompenzaci neuromuskulárních poruch se používají anticholinesterázové léky. Specialista studuje průběh onemocnění individuálně a předepisuje optimální kompenzační dávku léčiva, který je řízen závažností symptomů, klinickou formou onemocnění, reakcí na konkrétní lék.

Pokud je pacientovi diagnostikována hltanová nebo oční forma myasthenia gravis, účinnými léky budou léky proserine, pyridostigmin bromid, oxazyl. V některých případech, veroshpiron, chlorid nebo orotát draselný, efedrin. Lékař zvolí dávky užívání těchto léků individuálně. Je důležité si uvědomit, že velké dávky anticholinesterázová léčiva může vyvolat cholinergní krize. V případě myastenické krize je pacient naléhavě podán intravenózně proserine.

Vedle tradiční léčebné léčby jsou u pacientů s myastenií předepsané metody thymektomie, RTG terapie a hormonální terapie. Tymektomie Je chirurgická metoda léčby použita k léčbě pacientů, kteří dosud nebyli 60 let věku. Hlavní podmínkou použití této metody je uspokojivý lidský stav. Při přítomnosti nádoru v thymusové žláze má tato metoda absolutní údaje. Po provedení neúplné tymektomie je radioterapie předepsána pro oblast brzlíku. Tato metoda se používá také u pacientů s oční chorobou a u pacientů s kontraindikací k chirurgickému zákroku (zejména u starších pacientů). U závažné generalizované myasthenie gravis, terapie s imunosupresivní léčiva. V zásadě jsou pacienti předepisováni kortikosteroidy, dávka a doba trvání léčby je stanovena odborníkem individuálně.

U pacientů s myastenií se mohou pravidelně vyskytovat spontánní remise, ale ve většině případů se onemocnění opakovaně zhoršuje. Průběh onemocnění se může změnit během těhotenství. Někdy se stav zlepšuje, avšak v některých případech dochází ke zhoršení příznaků.

Profylaxe myasthenia gravis

K dnešnímu dni neexistují definitivní informace o příčinách myasthenia gravis. V důsledku toho neexistují odpovídající preventivní opatření. Existují však některé důkazy, že příčiny vývoje takové choroby se často stávají přenášených infekcí, kraniocerebrální trauma, stres, duševní stres. Opatření k prevenci myasthenia gravis by proto měla být považována za ochranu před výše uvedenými podmínkami.

Myasthenia gravis: příznaky a léčba

Myasthenia gravis - hlavní příznaky:

  • Svalová slabost
  • Atrofie svalů
  • Zvýšené slinění
  • Ztráta hlasu
  • Dysfunkce
  • Obtížnost dýchání
  • Obtížnost při provádění pohybů
  • Osiplost
  • Smysl pro řeč
  • Vynechání horního víčka
  • Neposlušnost svalů
  • Vzhled hlubokých vrásek
  • Zvýšená svalová únava
  • Změna výrazu obličeje
  • Zhoršené žvýkání

Myasthenia gravis - neuromuskulární onemocnění s typickým chronickým-relabující nebo chronická-progresivním průběhem. Myasthenia gravis, které příznaky patří rychlý abnormální únavu, v závislosti na regionu příčně pruhované svaloviny, může postupovat až do tohoto druhu stavu, a to zejména, že z nich dělá podobná ochrnutí.

Obecný popis

Myasthenie, která je také definována jako asthenická bulbulová paralýza, se vyznačuje výraznou svalovou slabostí a zvýšenou únavou. Onemocnění zahrnuje porážku cholinergních receptorů v postsynaptických membránách. Je možné zapojit do procesu jakéhokoliv svalu, mezitím často existuje tendence k šoku svaly krku, obličeji, krku, jazyka a očí.

Až do konce není určeno, co přesně způsobuje myasthenia gravis. Zaznamenává se možnost rodinných případů, ale dědičnost není prokázána ve výskytu.

Často se vyskytuje kombinace tohoto onemocnění s hyperplazií nebo s nádorem oblasti thymusu. V některých případech, myastenické syndromy nastat v případě topických organických onemocnění postihujících nervovou soustavu (zejména, může být identifikován amyotrofická laterální skleróza, a podobné nemoci). Vyskytují se také při dermatomyositidě, s rakovinou prsu, plic, prostaty nebo vaječníků. Toto onemocnění se může vyskytnout v případě letargické encefalitidy a tyreotoxikózy. Je pozoruhodné, že nejčastěji myasthenia gravis postihuje ženy než muže (2: 1). Pokud jde o věkovou kategorii spadající do zvláštní rizikové skupiny, vymezuje se věková kategorie 20 až 40 let.

Myasthenia gravis: příznaky

Nemoc je charakterizována zejména jeho hlavní projev této zvláštnosti, jako slabost, které jsme již bylo uvedeno výše, a únavy, které se vyskytují v kosterním svalu v případě dlouhodobé práce nebo značnému tlaku. Zvýšení svalové slabosti nastává, když se pohyby opakují, zejména pokud jsou prováděny rychlým tempem. To vede k únavě svalu, což způsobuje, že se již jen poslouchat, že v pořadí, vede ji do stavu podobného úplné ochrnutí. Je to podobné, neboť stav je reverzibilní - stačí odpočinout, po kterém je funkce obnovena. Po nočním spánku se pacient úplně a úplně dostává do normálního zdravotního stavu. Několik hodin po probuzení začíná růst příznaků myasthenie.

Myasthenia gravis se může projevit ve třech hlavních formách:

  • Oční myasthenia gravis;
  • Myasthenia gravis;
  • Myasthenia gravis byla generalizována.

Zpočátku jsou postižené svaly inervované kraniálními nervy. Následně se porážka může rozšířit na svaly na krku, svaly končetin a kmene jsou postiženy do nejmenšího stupně.

První příznaky onemocnění lži v vynechání horního víčka, stejně jako dvojité vidění vyplývající z porážky vnějších očních svalů, svalů, přes které vyrobené zvedání horního víčka a kruhové svaly oka. V případě, že pacient po probuzení je zdarma a plně otevřít oči, bliká při následné progrese onemocnění vyvolává oslabení svalů, což je důvod, proč víčko „zasekne“. Tyto příznaky jsou charakteristické, jak lze chápat z symptomatologie, pro oční formu myasthenia gravis.

Pokud jde o bulbární myastenii, je charakterizována porážkou svalů inervovaných resp. Bulbárními nervy. Skutečné projevy symptomatologie v tomto případě jsou porušením žvýkání a polykání. Řeč také prochází změnami, získává nos, chrapot a chrapot. Kromě toho se také stane tichým, navíc vyčerpání hlasu dojde až do chvíle, kdy bude řeč zcela tichá.

Nejčastěji se u pacientů, kteří mají zobecněné formu nemoci, ve kterém je začátek procesu ovlivňuje okohybných svalů a pak pozoroval zapojení dalších svalů. První svaly, které začínají trpět generalizovanou formou myasthenia gravis, jsou mimické svaly a svaly krku. Takové rysy průběhu onemocnění vedou k tomu, že pacientovi se stává těžké držet hlavu. Zaznamenává se získání charakteristického výrazu obličeje, v němž se objevuje jakýsi příčný úsměv, na čele se objevují hluboké vrásky. Extrémním příznakem je slinění.

Dále je poznamenáno, že se symptomatologie projevuje ve formě slabosti svalů končetin. To vede k potížím při chůzi, kromě toho pacient ztrácí svou schopnost samoobsluhy. Ráno se jeho stav zlepšuje, večer se zhoršuje. Každé z následných pohybů pacienta je dáno všemi velkými a velkými obtížemi. S průchodem času se objevuje svalová atrofie. Blízké části jsou nejvíce postiženy, tj boky a ramena. Také dochází k rychlému vyčerpání reflexů šlach, které se po odpočinku obnoví.

Myasthenická krize: příznaky

Myasthenia gravis, jak jsme již identifikovány, je progresivní onemocnění, což znamená, že v souladu s tím růst charakteristika příznaků onemocnění, jakož i posílení její závažnosti. Silná forma myasthenie způsobuje takové stavy, jako jsou myastenické krize.

Termínem "myastenická krize" se rozumí náhlý nástup slabosti, koncentrovaný v oblasti svalů hltanu a dýchacích cest. To vede k výraznému porušení dýchání - stane se sípavostí a rychlostí. Pulse se také zvyšuje, výrazný charakter se stane slinivým. Je důležité si uvědomit, že paralýza, která za těchto podmínek v těžké formě zažívá respirační svaly, představuje přímou hrozbu pro život pacienta.

Vzhledem k tomu, chronické a progresivní povaha a závažnost myasthenia její projevy, často existují případy postižení, v tomto pořadí, při prvním výskytu symptomů úzkosti musí nejen pečlivé pozorování, ale pacient a vhodnou léčbu.

Myasthenia gravis diagnosis

Při diagnostice onemocnění se používá elektromyografie, která umožňuje odhalit myastenickou reakci. Také se používají farmakologické a imunologické testy, výpočetní tomografie, pomocí kterých jsou vyšetřovány orgány předního mediastinu.

Léčba myasthenia gravis

Při léčbě myastenie je kladen důraz na použití inhibitorů cholinesterázy léky (neostigmin methylsulfát, kalimin). Určité specialista Dávkování by mělo být požadováno, které je třeba dodržovat, protože jinak může tvořit předávkování vývoji cholinergní intoxikace (tj cholinergní krize), což má za následek záškuby, křeče, kontrakce žáka a zpomalují tepovou frekvenci, stejně jako křeče a bolesti v břiše, v salivaci slin.

Léčba anticholinesterázovými léky se provádí léta s potřebnou úpravou dávky v závislosti na závažnosti projevů onemocnění. Jako potenciace účinku těchto léčiv se také používají draselné soli, zpoždění v draslíku je zajištěno cílenou terapií. Silný průběh onemocnění zahrnuje použití cytostatik a hormonální terapie.

Významná účinnost je zaznamenána při "pulzní terapii", při níž se užívají velké dávky hormonálních léků s následným postupným poklesem. Rovněž se užívají imunosupresiva (cyklofosfamid, cyklosporin, aziotioprin). Pokud je pacientovi diagnostikován thymom, je nutná chirurgická intervence.

Těžké případy myastenické krize vyžadují umělou ventilaci a plazmaferézu v resuscitačních zařízeních. Kromě toho je zapotřebí zavedení imunoglobulinů, efedrinu a proserinu.

Co se týče výživy, není v ní stanovena zvláštní výživa. Jedinou věcí, která je v tomto ohledu hlavním doporučením, je konzumace potravin nasycených draslíkem (brambory, rozinky, sušené meruňky apod.).

V případě výskytu příznaků charakteristických pro myastenii je nutné konzultovat neurologa.

Pokud si myslíte, že máte Myasthenia gravis a příznaky, které jsou pro tuto nemoci charakteristické, vám neurolog může pomoci.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Záškrt - infekční onemocnění vyvolaná expozicí konkrétní bakterie, přičemž převodovka (infekce), nesené vzduchu kapičky. Záškrt, příznaky, které jsou k aktivaci zánětlivý proces především v nosohltanu a ústní části hltanu, se rovněž vyznačuje současným příznaků intoxikace a několik lézí přímo ovlivňují vylučovací, nervový a kardiovaskulární systém.

rakovina štítné žlázy - je to tak maligní patologie, ve které je vytvořeno těsnění (uzel), bít štítnou žlázu a vyvíjí na základě jeho folikulárního epitelu a parafolikulární epitelu. rakovina štítné žlázy, příznaky, které jsou s výhodou zjištěny u žen ve věku 40 až 60 let diagnostikován v průměru 1,5% případů, kdy s ohledem na jakýkoliv typ zhoubného tvorby nádorů té či oné oblasti lokalizace.

Příčiny tohoto onemocnění spojivového tkáně nejsou stále plně pochopeny, navzdory skutečnosti, že jeho příznaky postihují kůži člověka z dávných dob. Sklerodermie lze označit za málo známé onemocnění difúzní povahu, když jeho vývoj na kůži objeví viditelnou pečetí, mohou mít vliv na části těla nebo šíří po celém těle. Co je charakterizováno takovým jevem, jak je jeho diagnóza prováděna a jak je sklerodermie nebezpečná - čtěte v našem článku. Dále budeme hovořit podrobně o příčinách a symptomech projevy nemoci, sdílíme cenné rady o léčbě onemocnění včetně lidových léků.

Hypalický absces - hnisavý zánět volných vláken a lymfatických uzlin v hltanovém prostoru. Polkací prostor je místo anatomicky umístěné za hltanem. Stojí za zmínku, že častěji je diagnostikován jako hltanový absces u dětí než u dospělých. To je způsobeno zvláštnostmi struktury jejich hltanu a extrafaryngeální oblasti. V lékařské literatuře se tento patologický stav nazývá také hypofaryngeální absces nebo retropharyngeální absces.

Verdig Hoffmannova spinální amyotrofie je genetická patologie nervového systému, ve které se projevuje svalová slabost v celém těle. Tato nemoc narušuje schopnost člověka sedět, samostatně se pohybovat a starat se o sebe. V moderním světě neexistuje účinná terapie, která by přinesla pozitivní výsledek.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis Je autoimunní onemocnění, které způsobuje svalovou slabost kvůli poruše v práci neuromuskulárního přenosu. Nejčastěji jsou svaly očí, obličejové a žvýkací svaly a někdy i respirační svaly narušeny. To určuje symptomy charakteristické pro myasthenii: snížení dolních očních víček, nosní hlas, poruchy polykání a žvýkání. Diagnóza myasthenia gravis je stanovena po proserinovém testu a krevním testu na přítomnost protilátek na postsynaptické membránové receptory. Specifickou léčbou myasthenia gravis je podávání anticholinesterázových léků, jako je ambenonium chlorid nebo pyridostigmin. Tyto léky obnovují neuromuskulární přenos.

Myasthenia gravis

Myasthenia (nebo false / myasthenia gravis, onemocnění nebo erb-Goldflama) s názvem nemoc, hlavní projev, který je rychlý (rychlá bolestivé), svalová únava. Myasthenia gravis je absolutně klasické autoimunitní onemocnění, při kterém buňky imunitního systému z nějakého důvodu zničí jiné buňky svého vlastního organismu. Tento jev může být považován za normální reakci na imunitu, pouze to není zaměřeno na cizí buňky, ale na vlastní pěst.

Patologická únava svalů byla popsána klinickými lékaři v polovině XVI. Století. Od té doby se výskyt myasthenia gravis rychle rozrůstá a lze ji odhalit u 6 až 7 osob na každých 100 tisíc obyvatel. Ženy trpí myasthenií gravis třikrát častěji než muži. Největší počet případů vývoje onemocnění se objevuje u lidí ve věku od 20 do 40 let, i když se onemocnění může vyvinout v jakémkoli věku nebo být vrozené.

Příčiny myasthenia gravis

Vrozená myasthenia gravis je výsledkem genetické mutace, díky níž neuromuskulární synapse nemůže fungovat správně (např synapse - to je něco jako „adaptérů“, které umožňují interakci s nervovou svalu). Získaná myasthenie gravis je častěji kongenitální, ale lépe se léčí. Existuje několik faktorů, které za určitých podmínek mohou způsobit rozvoj myastenia gravis. Nejběžnější abnormální svalové unavitelnost je vytvořen na pozadí nádorů a benigní hyperplazie prostaty (nadměrný růst tkáně) v brzlíku - thymomegaly. Méně často je příčinou nemoci jiné autoimunitní patologie, například dermatomyositida nebo skleroderma.

Popsané dostatek detekce myastenický svalová slabost u pacientů s rakovinou, jako je například genitálních nádorů (vaječníků, prostaty), alespoň - plíce, játra, a další.

Jak již bylo uvedeno, myasthenia gravis je onemocnění autoimunitní povahy. Mechanismus vývoje onemocnění je založen na produkci protilátek proti receptorovým proteinům, které se nacházejí na postsynaptické membráně synapsí, které provádějí neuromuskulární přenos.

Schématicky je to popsáno následovně: proces neuronu má propustnou membránu, přes kterou mohou pronikat specifické látky - mediátory. Jsou potřebné k přenosu impulsu z nervové buňky do svalové buňky, na které jsou receptory. Druhé na svalových buňkách ztrácejí schopnost vázat mediátora na acetylcholin, je významně znemožněn neuromuskulární přenos. To je to, co se děje s myasthenia gravis: protilátky ničí receptory na "druhé straně" kontaktu mezi nervem a svalem.

Symptomy myasthenia gravis

Myasthenia se nazývá "falešná bulbulová paralýza", protože příznaky těchto dvou patologií jsou skutečně podobné. Bulbulová paralýza je poškozením jádra tří kraniálních nervů: glossopharyngeal, vagal a sublingual. Všechna tato jádra jsou umístěna v medulla oblongata a jejich porážka je velmi nebezpečná. Stejně jako při bulharské paralýze as myastenií gravis nastává slabost žvýkání, hltanu a obličejových svalů. Nakonec to vede k nejvíce ohromujícímu projevu - dysfagii, to je porušení polykání. Patologický proces s myasthenií gravis zpravidla postihuje nejprve svaly tváře a očí, pak - rty, hrdlo a jazyk. Při prodloužené progresi onemocnění se projevuje slabost svalů dýchacích a svalů krku. V závislosti na tom, které skupiny svalových vláken jsou ovlivněny, mohou být příznaky kombinovány různými způsoby. Existují všeobecné známky myasthenia gravis: změna závažnosti symptomů během dne; zhoršení po prodloužení svalového napětí.

V oční formě myasthenia gravis postihuje onemocnění pouze okulomotorické svaly, kruhové svalstvo oka, svaly zvednouce horní víčko. V důsledku toho budou hlavními projevy: dvojité vidění, strabismus, obtížnost zaměření vzhledu; Neschopnost dlouhého pohledu na objekty umístěné velmi daleko nebo velmi blízko. Navíc se téměř vždy vyskytuje velmi charakteristický příznak - ptóza nebo vynechání horního víčka. Zvláštností tohoto příznaku v myasthenia gravis je to, že se objevuje nebo zesílí večer. Ráno to nemusí být vůbec.

Patologická únava obličeje, žvýkací svalstvo a svaly zodpovědné za řeč vede ke změně hlasu, potíže s jídlem a řečí. Hlas pacientů s myasthenií gravis se stává hluchým, "nasálním" (tento projev zní asi stejně jako kdyby člověk jednoduše promluvil a držel nos). Zároveň je velmi obtížné mluvit: krátký rozhovor může pacienta tak unavit, že bude potřebovat několik hodin, aby se zotavil. Totéž platí pro slabost žvýkacích svalů. Žvýkání pevných potravin může být pro člověka s myasthenií gravis fyzicky nemožným úkolem. Pacienti se vždy pokoušejí jasně naplánovat čas jídla, aby mohli užívat potravu v době maximálního účinku užívaných léků. Dokonce i v obdobích relativního zlepšení pohody, pacienti raději jíst ráno, protože večer se symptomy zesílí.

Porážka svalů hrdla je nebezpečnějším stavem. Problém na straně druhé je však nemožnost přijímat tekuté potraviny. Když se pokusíte něco pít, pacienti často popershivaetsya, a to je plné vniknutí tekutiny do dýchacího ústrojí s vývojem aspirační pneumonie.

Všechny popsané symptomy jsou značně zvýšeny po zatížení této nebo té skupiny svalů. Například dlouhotrvající konverzace může vést k ještě větší slabosti a žvýkání pevných potravin často vede k dalšímu zhoršení fungování žvýkacích svalů.

A nakonec pár slov o nejnebezpečnější formě myasthenia gravis - o generalizované. Poskytuje stabilní 1% mortalitu u pacientů s touto patologií (v posledních 50 letech se mortalita snížila z 35% na 1%). Generalizovaná forma může být projevována slabostí dýchacích svalů. Dýchací porucha, k níž dochází z tohoto důvodu, vede k akutní hypoxii a smrti, pokud pacientovi nebyla včas poskytnuta pomoc.

Myasthenia gravis postupuje s časem. Míra postižení se může mezi jednotlivými pacienty značně lišit, možná i dočasným zastavením progrese onemocnění (nicméně je to dost vzácné). Odpovědi jsou možné: spontánně vznikají zpravidla a končí stejným způsobem - "samy o sobě". Exacerbace myasthenia gravis může být epizodická nebo prodloužená. První možnost se nazývá myastenická epizoda a druhá je myastenická stav. Při "epizodě" příznaky procházejí poměrně rychle a úplně, tj. Během remisí nejsou pozorovány žádné zbytkové účinky. Myasthenický stav je dlouhodobou exacerbací s přítomností všech symptomů, které však nic nehrozí. Pokračujte v tomto stavu několik let.

Diagnóza myasthenia gravis

Nejvíce odhalující studie myasthenie, která může poskytnout neurologovi mnoho informací o této nemoci, je proserinovým testem. Proserin blokuje práci enzymu, který štěpí acetylcholin (mediátor) v prostoru synapse. Tak se počet mediátorů zvyšuje. Proserin má velmi silný, ale krátkodobý účinek, takže při léčbě se tento lék téměř nepoužívá, ale v procesu diagnostiky myasthenia gravis je nutné. S pomocí posledně jmenovaných se uskutečňuje několik studií. Za prvé, pacient je vyšetřen, aby zhodnotil stav svalů před testem. Potom se subkutánně injikuje prozeryrin. Další fáze studie se provádí 30-40 minut po podání drogy. Lékař znovu vyšetří pacienta, čímž vyjasní reakci těla.

Navíc je podobná schéma použita pro elektromyografii - registraci elektrické svalové aktivity. EMG se provádí dvakrát: před zavedením prozerinu a jednu hodinu po něm. Studie umožňuje zjistit, zda je problém skutečně porušení neuromuskulárního přenosu nebo je narušena funkce izolovaného svalu nebo nervu. Pokud i po EMG zůstávají pochybnosti o povaze onemocnění, může být nutné provést řadu studií vodivosti nervů (elektroneurografie).

Je důležité studovat krevní test na přítomnost specifických protilátek v něm. Jejich detekce je dostatečným důvodem pro diagnostiku myasthenia gravis. V případě potřeby proveďte biochemický krevní test (podle jednotlivých indikací).

Počítačová tomografie orgánů mediastinu může poskytnout cenné informace. Vzhledem k tomu, že velké procento případů myasthenia gravis, může být spojena s sypkých procesy v brzlíku, tito pacienti mediastina CT se provádí dostatečně často.

V procesu diagnostiky myasthenia gravis je nutné vyloučit všechny ostatní varianty - nemoci, které mají podobnou symptomatologii. Za prvé, toto je samozřejmě již popsáno výše bulbar syndrom. Kromě toho, diferenciální diagnostika se provádí s jakýmkoli zánětová onemocnění (jako encefalitida, meningitida) a nádorových útvarů v mozkovém kmenu (gliom, hemangioblastom, atd), další neuromuskulárních onemocnění (ALS, Guillain, myopatie). V některých případech, podobné příznaky myasthenia gravis může produkovat ischemickou ataku (mozková mrtvice) v vertebrální tepny.

Léčba myasthenia gravis

Cílem léčby myasthenia gravis je zvýšení množství acetylcholinu v neuromuskulárních synapsech. To se neděje tím, že se zvyšuje syntéza této látky (je to docela obtížné), ale tím, že potlačuje její zničení. Za tímto účelem používá praktická neurologie drogy ze stejné skupiny, která zahrnuje neostigmin. Pro dlouhodobou léčbu jsou vybrány přípravky jiného typu: optimální volbou je lék s mírným a prodlouženým účinkem. Nejčastěji se používají deriváty pyridostigminu a ambenony.

V případě závažného průběhu a rychlého progrese onemocnění jsou předepsány léky postihující imunitní odpověď. Zpravidla se používají glukokortikoidy, méně zřídka - klasické imunosupresiva. Při výběru steroidů byste měli být vždy opatrní. Pacienti s myasthenií jsou kontraindikovány v přípravcích obsahujících fluorid, takže spektrum léků na výběr není příliš velké. U všech pacientů s myasthenií staršími než 69 let se odstraní thymusová žláza. Také se tato metoda používá, pokud je v thymusu zjištěn objemový proces a v případě myastenie odolné vůči léčbě.

Přípravky pro symptomatickou léčbu se vybírají individuálně podle charakteristik každého pacienta. Osoba s myasthenia gravis by měla dodržovat určitá pravidla svého životního stylu, aby urychlila zotavení nebo prodloužila remise. Nedoporučuje se věnovat příliš mnoho času slunci a přenášet zbytečnou fyzickou aktivitu. Než začnete užívat jakýkoli lék sami, je nezbytně nutné konzultovat s lékařem. Některé infekce jsou kontraindikovány u myasthenia gravis. Například užívání určitých antibiotik, diuretik, sedativ a léčivých přípravků obsahujících hořčík může významně zhoršit stav pacienta.

Prognóza a prevence myastenia gravis

Predikce myasthenia závisí na mnoha faktorech: tvar, počáteční čas, podmínky proudění typu, pohlaví, věk, kvalitu nebo přítomnosti / nepřítomnosti léčby, atd Nejjednodušší forma oka toků gravis, nejtěžší - generalizovaná... V současné době s přísným dodržováním doporučení lékaře mají téměř všichni pacienti příznivou prognózu.

Vzhledem k tomu, myasthenia gravis - chronické onemocnění, je velmi často pacienti měli neustále pečovat (kurzy nebo kontinuálně) v zájmu zachování dobrého zdraví, ale jejich kvalita života trpí ne tolik. Je velmi důležité včas diagnostikovat myasthenii gravis a zastavit její progrese, dokud se neobjeví nezvratné změny.

Myasthenický syndrom: vývoj, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Myasthenia gravis - onemocnění neuromuskulárního systému s chronickou, recidivující nebo progresivní průběh, který patří do skupiny různých klinických projevů autoimunitních procesů. Abnormální produkce autoprotilátek je výsledkem abnormalit v tělese vlastního imunitního systému jako celku nebo jeho jednotlivých složek, což vede k destrukci tělesných orgánů a tkání. Myastenický syndrom se projevuje komplexem klinických příznaků: dolních víček ptózy, nosovým hlasem, dysfonie, dysfagie a problémy s žvýkání. Porušení neuromuskulárního přenosu vede k slabosti pruhovaných svalů očí, tváře, krku. Tyto procesy určují charakteristiku symptomatu myasthenie.

Termín "myasthenia gravis" v překladu od starověkého řeckého znamená "impotence nebo slabost svalů". Jedná se o klasickou autoimunní patologii, která je založena na sebestředění tělních buněk. Obvyklá imunitní reakce mění směr od cizích buněk k sobě.

Poprvé byla nemoc popsána již v 16. století. V současné době se myasthenia gravis vyskytuje u 6 osob na každých 100 tisíc. Ženy trpí patologií mnohem častěji než muži. Nejvyšší výskyt postihuje osoby ve věku 20-40 let. Existují také známé vrozené formy myasthenia gravis. Toto onemocnění je zaznamenáno nejen u lidí, ale také u koček a psů.

Svalová slabost může být nezávislou nosologií - myasthenia gravis nebo manifestace jiných psychosomatických onemocnění - myastenický syndrom. Ale bez ohledu na hlavní klinickou podobu jsou symptomy patologie dynamické a labilní. Zvyšují se s pohybovou aktivitou nebo emočním stresem, zejména během horké sezóny. Po odpočinku dochází k rychlému zotavení sil. Myasthenia gravis může trvat dlouho u pacienta. Současně sám ani nepochybuje o existující nemoci. Dřívě nebo později se progresivní onemocnění projeví.

Léčba myasthenie je zaměřena na obnovení neuromuskulárního přenosu. Vzhledem k tomu, že základem onemocnění je autoimunitní proces, jsou pacientům předepsány hormonální léky.

Etiologie a patogeneze

V současné době nebyly etiopatogenetické faktory myasthenického syndromu zcela stanoveny.

Možné příčiny myasthenia gravis:

  • Dědičná predispozice - jsou známy rodinné případy onemocnění. Vrozená forma myasthenie je způsobena genovou mutací, která narušuje normální fungování myoneurálních synapsí a narušuje proces interakce nervu se svalem.
  • Nádorová nebo benigní hyperplazie thymus - thymomegalie.
  • Organické poškození nervového systému.
  • Systémová onemocnění - vaskulitida, dermatomyositida, systémový lupus erythematosus.
  • Benígní a maligní novotvary vnitřních orgánů.
  • Hyperthyroidismus je zvýšení funkce štítné žlázy.
  • Sleepy nemoc.

S myastenií je vztah mezi nervovými a svalovými tkáněmi narušen. Průvodními faktory rozvoje patologie jsou: stresy, infekce, imunodeficita, trauma, dlouhodobé podávání neuroleptik nebo trankvilizér, chirurgické zákroky. Spouštějí komplexní autoimunitní proces, v němž se v těle vytvářejí protilátky proti vlastním buňkám těla, acetylcholinovým receptorům.

Patogenetické vazby syndromu:

  1. generování autoprotilátek k acetylcholinovým receptorům;
  2. neuromuskulární synapse;
  3. zničení postsynaptické membrány;
  4. porušení syntézy, výměny a uvolňování acetylcholinu - zvláštní chemická látka, která zajišťuje přenos nervového impulsu z motorického nervu do svalu;
  5. obtížnost neuromuskulárního vedení je nedostatečná zásoba svalů;
  6. potíže s prováděním pohybů;
  7. úplná imobilizace svalů.

V současné době se lékaři vědí o myasthenii gravis kvůli vysoké frekvenci u dětí a mladých lidí. V této kategorii osob často končí onemocnění postižením.

Symptomatologie

Klinické projevy patologie závisí na tom, které svalové skupiny se podílejí na patologickém procesu. Síla symptomů se mění po celý den: po dlouhém fyzickém přetížení se zvyšuje a po krátkém odpočinku klesá. Pacienti po probuzení se cítí naprosto zdraví a energičtí, ale po několika hodinách tyto pocity zmizí bez stopy, čímž se uvolní cesta k slabosti a slabosti.

  • Tvar oka patologie je charakterizována porážkou okulomotorického svalu, kruhovým svalstvem oka a svalu, které zvedá horní víčko. U pacientů s tímto dvojitým očím jsou obtíže se zaměřením očí a pohybem očních bulbů, rozvíjí se strabismus, je nemožné překládat pohled ze vzdáleného subjektu na blízké. Jednostranná ptóza je patognomonickým příznakem myasthenia gravis. Víčko padá silně k večeru. Ráno nemusí ptóza být viditelná.
  • Když jsou ovlivněny svaly zodpovědné za řeč, jsou zde problémy se zvukovou izolací. Hlas se mění u pacientů. Stává se hluchý a nosní, chraplavý a chraplavý, jako kdyby "zemřel" během rozhovoru a stal se úplně tichým. Okolní lidé mají pocit, že osoba mluví, drží nos. Samotný proces komunikace je pro pacienta velmi obtížný. Dokonce i krátký rozhovor ho rychle utrpí. Chcete-li se úplně zotavit, trvá několik hodin. Tento formulář se nazývá bulbar.
  • Slabost žaludečních svalů přeruší proces příjmu potravy. To platí zejména pro žvýkání pevných potravin. Mezi časné příznaky patologie patří poruchy polykání a odmítání jídla. Pacienti jsou obvykle konzumováni během maximálního účinku léků. Ráno je jejich zdraví mnohem lepší než večer, takže hodlají jíst ráno.
  • Pokud se podílíte na procesu svalových vláken hltanu stav pacientů se co nejvíce zhoršuje. Dokonce i užívání tekutých potravin je obtížné. Nemocní lidé se dusí, když pijí vodu. Tekutina vstupuje do dýchacího traktu, což může vést k aspiraci.
  • Generalizovaný formulář je nejnebezpečnější a je charakterizován zapojení svalů trupu a končetin do procesu. U pacientů vzniká slabost svalů očí, krku, paží a nohou. Sotva drží hlavy. Když jsou obličejové svaly poškozené, obličej získává charakteristické rysy: objevuje se jakýsi příčný úsměv, na čele - hluboké vrásky. Pacientům je těžké vyjádřit své emoce: s obtížemi se mračily a usmívají se. Pacienti se těžce stoupají po schodech a drží předměty, rychle se vyvíjejí při běžném česání a chůzi, nemohou zvedat ruce nebo se postavit z křesla. Objeví se míchání. Postupně pacienti ztrácejí schopnost samoobsluhy. Když se proces rozšiřuje na respirační svalstvo, situace se výrazně zhoršuje. Při absenci včasné a přiměřené lékařské péče se vyvine akutní hypoxie, dochází ke smrti.

Myasthenia gravis má progresivní nebo chronický průběh s dobou remisí a exacerbací. Exacerbace se vyskytují sporadicky, jsou dlouhodobé nebo krátkodobé.

Zvláštní formy myasthenia gravis:

  1. Myasthenická epizoda se vyznačuje rychlým a úplným zmizením příznaků bez zbytkových účinků.
  2. Při rozvoji myastenického stavu exacerbace trvá dlouhou dobu a projevuje se všemi příznaky, které obvykle nedosahují. Remisy jsou krátké a vzácné.
  3. Pod vlivem endogenních nebo exogenních příčinných faktorů progrese onemocnění, a v rozsahu a závažnosti symptomů zvyšuje. Existuje tedy myastenická krize. Pacienti si stěžují na dvojité vidění, které vyplývají epizodická svalová slabost, změny hlasu, potíže s dýcháním a polykáním, hypersalivaci a tachykardie. V tomto případě se obličej změní na fialovou, tlak dosáhne 200 mm Hg. Dech se stane hlučným a pískal. Unavené svaly úplně přestávají poslouchat. V důsledku toho může dojít k úplné paralýze bez ztráty citlivosti. Pacienti ztrácejí vědomí, dýchání se zastaví. Na rozdíl od paralýzy funkce myastenie obnovují svaly po odpočinku. Po několika hodinách se příznaky syndromu znovu začnou zvětšovat.

Myasthenia gravis u dětí

Myasthenia gravis u dětí je 4 typy: vrozená, myasthenia gravis novorozenců, dětská forma patologie, juvenilní myasthenia gravis.

  • Vrozená forma je diagnostikován in utero při provádění profylaktického ultrazvuku. Fetální pohyby jsou neaktivní. Možná úmrtí kvůli porušení dýchání.
  • U novorozenců patologie je detekována bezprostředně po narození. Myasthenia gravis se u dětí rozvíjí v procesu embryogeneze. To je zděděno od nemocných matek. Nemoc se projevuje plytkým dýcháním, odmítáním prsu, častým popperhivaniem, pevnými očima. Nemocné děti jsou velmi slabé a neaktivní. Děti mají atrofované respirační svaly, takže nemohou samy dýchat. Novorozenci s vrozenou myasthenií gravis často zemřou hned po narození.
  • Starší dětská myasthenie gravis postihuje děti 2-3 roky. Jsou to zhoršené vidění, ptóza se objeví, oči začínají kosit. Nemocní děti se nehýbe dobře a neustále žádají o ruce. Často pokrývají víčka, padají při příliš rychlém chůzi nebo běhu.
  • Juvenilní myasthenia gravis se vyskytuje u dospívajících. Stěžují si na rychlou únavu a zrakové poruchy. Školáci často odkládají aktovku, protože ji nemohou dlouho držet v ruce. Někteří dokonce nedostanou pedál na kolo.

Diagnostická opatření

Diagnóza myasthenia gravis začíná vyšetřením pacienta a objasněním anamnézy. Pak se hodnotí stav svalů a předávají se hlavní diagnostické techniky.

Neuropatologové žádají pacienty, aby provedli následující cvičení:

  1. Rychle otevřete a zavřete ústa.
  2. Stojte několik minut nataženýma rukama.
  3. Hluboce sedněte 20krát.
  4. Zamáčkněte rukama a nohama.
  5. Rychle stlačte a oddělte kartáče.

Tyto cviky pacienta s myasthenia gravis buď nebudou, nebo budou fungovat velmi pomalu, ve srovnání se zdravými lidmi. Práce s rukama pacienta způsobuje vynechání očních víček. Zvýšení svalové slabosti při opakování stejných pohybů je hlavním příznakem myasthenie, který je zjištěn těmito funkčními testy.

Základní diagnostické postupy:

  • Test s proserinem pomáhá neurologům diagnostikovat. Protože tato látka má velmi silný účinek, používá se pouze pro diagnostiku. Jako lék je jeho použití nepřijatelné. Proserin blokuje enzym, který štěpí acetylcholin, čímž se zvyšuje množství mediátoru. Lék je v tomto případě určen k subkutánnímu podání. Po injekci počkejte 30-40 minut a pak určete reakci těla. Zlepšení celkového stavu pacienta je důkazem ve prospěch myasthenia gravis.
  • Elektromyografie umožňuje zaznamenávání elektrické svalové aktivity. Pomocí získaných dat je zjištěna porucha neuromuskulárního vedení.
  • Elektro-neurologie se provádí, pokud výše uvedené metody nedávají jednoznačné výsledky. Tato technika umožňuje odhadnout rychlost přenosu nervových impulzů na svalová vlákna.
  • Sérologická analýza pro autoprotilátky umožňuje potvrdit nebo popřít očekávanou diagnózu.
  • Krevní test biochemických indikátorů se provádí podle údajů.
  • CT nebo MRI mediastinálních orgánů mohou odhalit změny v thymusu, které se často stávají příčinou myasthenia gravis.
  • Genetické screening je určen k detekci vrozené formy myasthenia gravis.

Video: ENMG v diagnóze myasthenia gravis

Léčba

Abychom se vyrovnali s myasthenií, je nutné v synapse zvýšit množství acetylcholinu. To je poměrně obtížné. Všechna terapeutická opatření směřují k potlačení zničení tohoto prostředníka.

  1. Pacientům jsou předepsány léky anticholinesterázy - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Tyto léky mohou kompenzovat poruchy neuromuskulárního vedení.
  2. Progresivní forma patologie vyžaduje použití léků, které potlačují imunitní odpověď. Pacienti jsou předepisováni glukokortikosteroidy "Prednisolon" a klasické imunosupresiva "Cyklosporin", "Azatioprin". Tyto léky potlačují autoimunitní proces a snižují počet imunitních buněk.
  3. Navíc předepište symptomatické léky - "Spironolakton", "Acesol", "Efedrin".
  4. V případě vývoje myastenické krize se pacientům intravenózně podává injekce s "Prozerinem".
  5. Preparáty draslíku stimulují nervový impuls a svalovou kontraktilitu - "Panangin", "Asparcum".
  6. Antioxidanty zlepšují metabolické procesy v těle - "Actovegin", "Cerebrolysin".
  7. Intravenózně vstřikovaný imunoglobulin k udržení normální funkce imunitního systému na optimální úrovni.
  8. Pacienti ve věku 70 let jsou z thymusové žlázy odstraněni - provede se tymektomie. Tato operace je prokázána všem pacientům, pokud je nádor v thymusu.
  9. Radioterapie způsobená účinky radiační energie zabraňuje autoimunitnímu procesu.
  10. Léčba sanatoria je indikována u všech pacientů během remise.

Myastenická krize se ošetřuje v podmínkách resuscitace pomocí ventilace a plazmaferézy. Extrakorporální hemokorekce umožňuje vyčistit krev z protilátek. Pacienti podstupují kryophoresi, kaskádovou plazmovou filtraci, imunofarmakoterapii. Pomocí těchto postupů můžete dosáhnout stabilní remisí, která přetrvává po celý rok.

Doporučení specialistů, která by měla dodržovat všichni pacienti s myasthenií gravis:

  • vyhnout se přímému slunečnímu záření,
  • vyloučit nadměrnou fyzickou námahu,
  • Neužívejte antibiotika, diuretika, sedativa, přípravky z hořčíku,
  • používat produkty bohaté na draslík - brambory, rozinky, sušené meruňky,
  • nesmí být vystaven stresu.

To, že prognóza patologie byla co nejvíce příznivá, měli by být všichni pacienti na dispenzarizačním účtu u neurologa, přijímat jmenované nebo nominované přípravky a striktně sledovat všechny lékařské odkazy. To pomůže dlouhodobě udržet pracovní kapacitu a uspokojivý zdravotní stav.

Myasthenia gravis je nevyléčitelné onemocnění vyžadující užívání léků po celý život, s pomocí kterého může každý pacient dosáhnout stabilní remise.

Profylaxe a prognóza

Vzhledem k tomu, že etiologie a patogeneze myasthenia gravis nejsou přesně definovány vědci, v současné době neexistují účinná preventivní opatření. Je známo, že provokující faktory jsou zranění, emoční a fyzický stres, infekce. Abychom zabránili vzniku myastenického syndromu, je nutné chránit tělo před účinky.

Všichni pacienti s diagnózou myasthenia gravis by měli být pod dohledem a dohledem neurologa. Navíc byste měli pravidelně měřit ukazatele celkového stavu těla - krevní glukózu, krevní tlak. Tím se zabrání vývoji souběžných somatických patologií. Pacienti by neměli vynechat příjem léků předepsaných lékařem a dodržovat všechna lékařská doporučení.

Myasthenia gravis je závažné onemocnění s vysokou úmrtností. Plnohodnotná diagnostika a včasná léčba umožňují dosažení stabilní remise a v některých případech dokonce i zotavení. Nemoc vyžaduje pečlivé pozorování a léčbu.

Prognóza patologie závisí na formě, celkovém stavu pacienta, účinnosti terapie. Oční forma myasthenia gravis je nejlépe léčena a zobecněná je obtížnější. Přísné dodržování lékařských předpisů předurčuje prognózu onemocnění relativně příznivě.



Následující Článek
Jaké masti pomohou rychle se zbavit modřin a modřin u dospělých a dětí