Myasthenia gravis


Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, ve kterém jsou ovlivněny neuromuskulární struktury. Toto onemocnění se nejčastěji vyvíjí v důsledku patologie thymusu (nádor nebo hypertrofie). Jakákoli infekční choroba, dokonce i jednoduchá akutní respirační onemocnění, může vyvolat průběh onemocnění. Myasthenia gravis vyžaduje vážnou trvalou léčbu, protože existuje riziko vzniku život ohrožujícího stavu - myastenické krize, která je doprovázena respiračním selháním. Proto častá otázka pacientů s myasthenií gravis: kolik žije s touto chorobou? K udržení jejich zdraví potřebuje pacient s myasthenií gravis pravidelný dohled u lékaře. Neurologové nemocnice Yusupov mají rozsáhlé zkušenosti s léčbou pacientů s myasthenií gravis. Při léčbě onemocnění používají lékaři v nemocnici Yusupov moderní metody medicíny založené na důkazech, které vykazují nejlepší výsledky. Výběr terapie se provádí striktně na individuálním základě, aby se dosáhl nejkvalitnějšího terapeutického účinku.

Myasthenia gravis: komentáře lékaře k prognóze onemocnění

V polovině minulého století bylo myastenia gravis považováno za smrtelné onemocnění, které vedlo k rychlé smrti pacienta. Dosavadní prognóza onemocnění je optimističtější. Moderní diagnostické metody dokáží rozpoznat myastenii v počáteční fázi, takže terapie může začít včas. Navzdory skutečnosti, že myastenia gravis je stále v procesu studia a všechny mechanismy vývoje onemocnění nejsou plně pochopeny, moderní medicína má řadu metod pro stabilizaci tohoto stavu a v některých případech tato nemoc vůbec nikomu nenarušuje. Mnoho lékařů se domnívá, že při správné léčbě a dodržování určitých pravidel může osoba s myasthenií gravis žít dlouhý život. Ve skutečnosti, s myastenií významně sníženou pracovní kapacitou, je postižení pozorováno u mnoha pacientů. Přiměřeně zvolená léčba však může zlepšit kvalitu života pacienta.

U myasthenia gravis existuje několik základních kontraindikací, které je nutné dodržovat, aby se vyloučila komplikace onemocnění:

  • nadměrná fyzická námaha;
  • použití hořčíkových přípravků;
  • užívání antibiotik;
  • příjem antipsychotik a uklidňujících prostředků;
  • příjem kortikosteroidů obsahujících fluorid;
  • kouření;
  • pití alkoholu;
  • dlouhodobé vystavení slunci.

Aby byla zachována normální lidé těla s myasthenia musí dodržovat pravidla zdravého životního stylu, správná strava, pravidelné zvyšování tělesné výchovy (ranní cvičení, lehké cvičení, jóga), plně relaxovat, snaží se eliminovat stres. V některých případech má změna klimatu pozitivní vliv na chladič.

Myasthenia gravis: střední délka života

V nezanedbatelných případech, pokud jsou dodržovány doporučení lékaře a pravidelné vyšetření, pacienti žijí ve velmi starém věku. V průměru se myasthenie gravis projevuje ve věku 20-40 let, častěji u žen. Po jejím projevu je důležité okamžitě zahájit léčbu a dodržovat ji až do nástupu trvalého zlepšení stavu. V tomto případě může pacient žít mnoho let.

Pro pacienty s myasthenia gravis je velmi důležité sledovat jejich zdravotní stav a léčit souběžné onemocnění včas a neumožňovat jejich progresi. Myasthenia gravis je často doprovázena následujícími patologiemi:

  • discirkulační encefalopatie;
  • hypertenzní onemocnění;
  • ischemická choroba srdeční;
  • endokrinní onemocnění (hypotyreóza, diabetes, nodulární goiter, tyroiditida);
  • onkologické patologie s různou lokalizací (častěji v oblasti tymusu);
  • bronchiální astma;
  • onemocnění ledvin;
  • onemocnění krve;
  • chronické infekce (hepatitida, tuberkulóza, HIV atd.).

Progrese těchto onemocnění v kombinaci s myasthenia gravis může způsobit zhoršení pohody pacienta a vést k život ohrožujícímu stavu.

Mezi nejčastější příčiny úmrtí u pacientů s myasthenií je akutní respirační selhání v myastenické krizi. Tento nebezpečný stav může nastat, pokud léky nejsou užívány správně, s iracionálně zvolenou terapií, a také v případě náhlé bleskové progrese onemocnění. Proto je pro pacienty s myasthenií gravis velmi důležité pravidelně navštěvovat lékaře.

Myasthenia gravis: léčba v nemocnici v Yusupově

Za kvalitu diagnózy a léčby onemocnění v Moskvě je možné obrátit se na Yusupov nemocnice, která se nachází na ulici kázání, 17, stavební 6. Na klinice je personálně kvalifikované neurologů, kteří se specializují na léčbu pacientů s myasthenia gravis.

Diagnostikovat nemoc v nemocnici pomocí moderních výzkumných metod a vysoce přesných přístrojů od světových výrobců (Německo, Japonsko, Itálie a další). Spolehlivé prohlídky umožňují stanovit správnou diagnózu včas a vybrat vhodnou léčbu. Další diagnostické metody v nemocnici Yusupov slouží k monitorování stavu pacienta, což je důležité pro prevenci myastenických krizí.

V průběhu léčby volí neurologi terapii, která bude pro tohoto konkrétního pacienta účinná. Pokud je to nutné, zkušení chirurgové provádějí tymektomii. Operace umožňuje zlepšit stav pacienta a v mnoha případech přispívá ke stabilní remisi myasthenia gravis. Chirurgické nemocnice Yusupova jsou vybaveny nejmodernější technologií, která umožňuje provádět operace s různou složitostí s minimálním rizikem komplikací a snížením trvání pooperační periody.

Pro léčebnou terapii se používají nejvhodnější léky, které splňují mezinárodní standardy pro léčbu myasthenia gravis. Neurológ vybírá dávku a variant přípravku založený na individuálních vlastnostech pacienta. Vyhodnocuje se účinnost farmakoterapie a tolerance léků u pacientů. Pravidelné vyšetření u neurologu umožňují dohled nad postavením a včas, pokud je to nutné, opravit léčbu.

Pokud jde o nemocnici Yusupov, pacientka dostává zdravotní péči na evropské úrovni. Chcete-li získat informace o práci kliniky, uveďte schůzku s neurológem, endokrinologem, chirurgem a jakýmkoli jiným specialistou, můžete zavolat nemocnici Yusupov.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis Je autoimunní onemocnění, které způsobuje svalovou slabost kvůli poruše v práci neuromuskulárního přenosu. Nejčastěji jsou svaly očí, obličejové a žvýkací svaly a někdy i respirační svaly narušeny. To určuje symptomy charakteristické pro myasthenii: snížení dolních očních víček, nosní hlas, poruchy polykání a žvýkání. Diagnóza myasthenia gravis je stanovena po proserinovém testu a krevním testu na přítomnost protilátek na postsynaptické membránové receptory. Specifickou léčbou myasthenia gravis je podávání anticholinesterázových léků, jako je ambenonium chlorid nebo pyridostigmin. Tyto léky obnovují neuromuskulární přenos.

Myasthenia gravis

Myasthenia (nebo false / myasthenia gravis, onemocnění nebo erb-Goldflama) s názvem nemoc, hlavní projev, který je rychlý (rychlá bolestivé), svalová únava. Myasthenia gravis je absolutně klasické autoimunitní onemocnění, při kterém buňky imunitního systému z nějakého důvodu zničí jiné buňky svého vlastního organismu. Tento jev může být považován za normální reakci na imunitu, pouze to není zaměřeno na cizí buňky, ale na vlastní pěst.

Patologická únava svalů byla popsána klinickými lékaři v polovině XVI. Století. Od té doby se výskyt myasthenia gravis rychle rozrůstá a lze ji odhalit u 6 až 7 osob na každých 100 tisíc obyvatel. Ženy trpí myasthenií gravis třikrát častěji než muži. Největší počet případů vývoje onemocnění se objevuje u lidí ve věku od 20 do 40 let, i když se onemocnění může vyvinout v jakémkoli věku nebo být vrozené.

Příčiny myasthenia gravis

Vrozená myasthenia gravis je výsledkem genetické mutace, díky níž neuromuskulární synapse nemůže fungovat správně (např synapse - to je něco jako „adaptérů“, které umožňují interakci s nervovou svalu). Získaná myasthenie gravis je častěji kongenitální, ale lépe se léčí. Existuje několik faktorů, které za určitých podmínek mohou způsobit rozvoj myastenia gravis. Nejběžnější abnormální svalové unavitelnost je vytvořen na pozadí nádorů a benigní hyperplazie prostaty (nadměrný růst tkáně) v brzlíku - thymomegaly. Méně často je příčinou nemoci jiné autoimunitní patologie, například dermatomyositida nebo skleroderma.

Popsané dostatek detekce myastenický svalová slabost u pacientů s rakovinou, jako je například genitálních nádorů (vaječníků, prostaty), alespoň - plíce, játra, a další.

Jak již bylo uvedeno, myasthenia gravis je onemocnění autoimunitní povahy. Mechanismus vývoje onemocnění je založen na produkci protilátek proti receptorovým proteinům, které se nacházejí na postsynaptické membráně synapsí, které provádějí neuromuskulární přenos.

Schématicky je to popsáno následovně: proces neuronu má propustnou membránu, přes kterou mohou pronikat specifické látky - mediátory. Jsou potřebné k přenosu impulsu z nervové buňky do svalové buňky, na které jsou receptory. Druhé na svalových buňkách ztrácejí schopnost vázat mediátora na acetylcholin, je významně znemožněn neuromuskulární přenos. To je to, co se děje s myasthenia gravis: protilátky ničí receptory na "druhé straně" kontaktu mezi nervem a svalem.

Symptomy myasthenia gravis

Myasthenia se nazývá "falešná bulbulová paralýza", protože příznaky těchto dvou patologií jsou skutečně podobné. Bulbulová paralýza je poškozením jádra tří kraniálních nervů: glossopharyngeal, vagal a sublingual. Všechna tato jádra jsou umístěna v medulla oblongata a jejich porážka je velmi nebezpečná. Stejně jako při bulharské paralýze as myastenií gravis nastává slabost žvýkání, hltanu a obličejových svalů. Nakonec to vede k nejvíce ohromujícímu projevu - dysfagii, to je porušení polykání. Patologický proces s myasthenií gravis zpravidla postihuje nejprve svaly tváře a očí, pak - rty, hrdlo a jazyk. Při prodloužené progresi onemocnění se projevuje slabost svalů dýchacích a svalů krku. V závislosti na tom, které skupiny svalových vláken jsou ovlivněny, mohou být příznaky kombinovány různými způsoby. Existují všeobecné známky myasthenia gravis: změna závažnosti symptomů během dne; zhoršení po prodloužení svalového napětí.

V oční formě myasthenia gravis postihuje onemocnění pouze okulomotorické svaly, kruhové svalstvo oka, svaly zvednouce horní víčko. V důsledku toho budou hlavními projevy: dvojité vidění, strabismus, obtížnost zaměření vzhledu; Neschopnost dlouhého pohledu na objekty umístěné velmi daleko nebo velmi blízko. Navíc se téměř vždy vyskytuje velmi charakteristický příznak - ptóza nebo vynechání horního víčka. Zvláštností tohoto příznaku v myasthenia gravis je to, že se objevuje nebo zesílí večer. Ráno to nemusí být vůbec.

Patologická únava obličeje, žvýkací svalstvo a svaly zodpovědné za řeč vede ke změně hlasu, potíže s jídlem a řečí. Hlas pacientů s myasthenií gravis se stává hluchým, "nasálním" (tento projev zní asi stejně jako kdyby člověk jednoduše promluvil a držel nos). Zároveň je velmi obtížné mluvit: krátký rozhovor může pacienta tak unavit, že bude potřebovat několik hodin, aby se zotavil. Totéž platí pro slabost žvýkacích svalů. Žvýkání pevných potravin může být pro člověka s myasthenií gravis fyzicky nemožným úkolem. Pacienti se vždy pokoušejí jasně naplánovat čas jídla, aby mohli užívat potravu v době maximálního účinku užívaných léků. Dokonce i v obdobích relativního zlepšení pohody, pacienti raději jíst ráno, protože večer se symptomy zesílí.

Porážka svalů hrdla je nebezpečnějším stavem. Problém na straně druhé je však nemožnost přijímat tekuté potraviny. Když se pokusíte něco pít, pacienti často popershivaetsya, a to je plné vniknutí tekutiny do dýchacího ústrojí s vývojem aspirační pneumonie.

Všechny popsané symptomy jsou značně zvýšeny po zatížení této nebo té skupiny svalů. Například dlouhotrvající konverzace může vést k ještě větší slabosti a žvýkání pevných potravin často vede k dalšímu zhoršení fungování žvýkacích svalů.

A nakonec pár slov o nejnebezpečnější formě myasthenia gravis - o generalizované. Poskytuje stabilní 1% mortalitu u pacientů s touto patologií (v posledních 50 letech se mortalita snížila z 35% na 1%). Generalizovaná forma může být projevována slabostí dýchacích svalů. Dýchací porucha, k níž dochází z tohoto důvodu, vede k akutní hypoxii a smrti, pokud pacientovi nebyla včas poskytnuta pomoc.

Myasthenia gravis postupuje s časem. Míra postižení se může mezi jednotlivými pacienty značně lišit, možná i dočasným zastavením progrese onemocnění (nicméně je to dost vzácné). Odpovědi jsou možné: spontánně vznikají zpravidla a končí stejným způsobem - "samy o sobě". Exacerbace myasthenia gravis může být epizodická nebo prodloužená. První možnost se nazývá myastenická epizoda a druhá je myastenická stav. Při "epizodě" příznaky procházejí poměrně rychle a úplně, tj. Během remisí nejsou pozorovány žádné zbytkové účinky. Myasthenický stav je dlouhodobou exacerbací s přítomností všech symptomů, které však nic nehrozí. Pokračujte v tomto stavu několik let.

Diagnóza myasthenia gravis

Nejvíce odhalující studie myasthenie, která může poskytnout neurologovi mnoho informací o této nemoci, je proserinovým testem. Proserin blokuje práci enzymu, který štěpí acetylcholin (mediátor) v prostoru synapse. Tak se počet mediátorů zvyšuje. Proserin má velmi silný, ale krátkodobý účinek, takže při léčbě se tento lék téměř nepoužívá, ale v procesu diagnostiky myasthenia gravis je nutné. S pomocí posledně jmenovaných se uskutečňuje několik studií. Za prvé, pacient je vyšetřen, aby zhodnotil stav svalů před testem. Potom se subkutánně injikuje prozeryrin. Další fáze studie se provádí 30-40 minut po podání drogy. Lékař znovu vyšetří pacienta, čímž vyjasní reakci těla.

Navíc je podobná schéma použita pro elektromyografii - registraci elektrické svalové aktivity. EMG se provádí dvakrát: před zavedením prozerinu a jednu hodinu po něm. Studie umožňuje zjistit, zda je problém skutečně porušení neuromuskulárního přenosu nebo je narušena funkce izolovaného svalu nebo nervu. Pokud i po EMG zůstávají pochybnosti o povaze onemocnění, může být nutné provést řadu studií vodivosti nervů (elektroneurografie).

Je důležité studovat krevní test na přítomnost specifických protilátek v něm. Jejich detekce je dostatečným důvodem pro diagnostiku myasthenia gravis. V případě potřeby proveďte biochemický krevní test (podle jednotlivých indikací).

Počítačová tomografie orgánů mediastinu může poskytnout cenné informace. Vzhledem k tomu, že velké procento případů myasthenia gravis, může být spojena s sypkých procesy v brzlíku, tito pacienti mediastina CT se provádí dostatečně často.

V procesu diagnostiky myasthenia gravis je nutné vyloučit všechny ostatní varianty - nemoci, které mají podobnou symptomatologii. Za prvé, toto je samozřejmě již popsáno výše bulbar syndrom. Kromě toho, diferenciální diagnostika se provádí s jakýmkoli zánětová onemocnění (jako encefalitida, meningitida) a nádorových útvarů v mozkovém kmenu (gliom, hemangioblastom, atd), další neuromuskulárních onemocnění (ALS, Guillain, myopatie). V některých případech, podobné příznaky myasthenia gravis může produkovat ischemickou ataku (mozková mrtvice) v vertebrální tepny.

Léčba myasthenia gravis

Cílem léčby myasthenia gravis je zvýšení množství acetylcholinu v neuromuskulárních synapsech. To se neděje tím, že se zvyšuje syntéza této látky (je to docela obtížné), ale tím, že potlačuje její zničení. Za tímto účelem používá praktická neurologie drogy ze stejné skupiny, která zahrnuje neostigmin. Pro dlouhodobou léčbu jsou vybrány přípravky jiného typu: optimální volbou je lék s mírným a prodlouženým účinkem. Nejčastěji se používají deriváty pyridostigminu a ambenony.

V případě závažného průběhu a rychlého progrese onemocnění jsou předepsány léky postihující imunitní odpověď. Zpravidla se používají glukokortikoidy, méně zřídka - klasické imunosupresiva. Při výběru steroidů byste měli být vždy opatrní. Pacienti s myasthenií jsou kontraindikovány v přípravcích obsahujících fluorid, takže spektrum léků na výběr není příliš velké. U všech pacientů s myasthenií staršími než 69 let se odstraní thymusová žláza. Také se tato metoda používá, pokud je v thymusu zjištěn objemový proces a v případě myastenie odolné vůči léčbě.

Přípravky pro symptomatickou léčbu se vybírají individuálně podle charakteristik každého pacienta. Osoba s myasthenia gravis by měla dodržovat určitá pravidla svého životního stylu, aby urychlila zotavení nebo prodloužila remise. Nedoporučuje se věnovat příliš mnoho času slunci a přenášet zbytečnou fyzickou aktivitu. Než začnete užívat jakýkoli lék sami, je nezbytně nutné konzultovat s lékařem. Některé infekce jsou kontraindikovány u myasthenia gravis. Například užívání určitých antibiotik, diuretik, sedativ a léčivých přípravků obsahujících hořčík může významně zhoršit stav pacienta.

Prognóza a prevence myastenia gravis

Predikce myasthenia závisí na mnoha faktorech: tvar, počáteční čas, podmínky proudění typu, pohlaví, věk, kvalitu nebo přítomnosti / nepřítomnosti léčby, atd Nejjednodušší forma oka toků gravis, nejtěžší - generalizovaná... V současné době s přísným dodržováním doporučení lékaře mají téměř všichni pacienti příznivou prognózu.

Vzhledem k tomu, myasthenia gravis - chronické onemocnění, je velmi často pacienti měli neustále pečovat (kurzy nebo kontinuálně) v zájmu zachování dobrého zdraví, ale jejich kvalita života trpí ne tolik. Je velmi důležité včas diagnostikovat myasthenii gravis a zastavit její progrese, dokud se neobjeví nezvratné změny.

Myasthenia gravis - léčba a prognóza

Autoimunitní patologie mohou ovlivnit nejen vnitřní orgány, ale také neuromuskulární aparát. Jednou z takových onemocnění je asthenická bulbulová paralýza nebo myasthenia gravis. Léčba a prognóza tohoto porušení jsou stále zkoumána a zlepšována, neboť dosud nebyla odhalena přesná příčina vývoje onemocnění. Nejnovější pokroky v medicíně však ve většině případů umožňují dosáhnout remisí tohoto chronického onemocnění.

Léčba myasthenia gravis lidových léků

Neuropatologové kategoricky zakazují monoterapii astenické bulbární paralýzy s netradičními léky. Phytopreparace a veškeré lidové prostředky mohou být používány pouze jako podpůrná léčba a prevence patologie.

Nejjednodušší způsob, jak předejít recidivě myasthenia gravis, je přidávat do stravy následující potraviny:

  • černý rybíz;
  • zelí;
  • ředkvička;
  • boky;
  • citrusové plody;
  • Bulharský pepř;
  • sušené ovoce;
  • banány;
  • pečené brambory.

Recepty na ovesný vývar

  • voda - 550 ml;
  • ovesné vločky - 1 sklo;
  • med - 1 lžička.

Příprava a použití

Namočte oves ve vodě po dobu 45 minut, trvejte další hodinu. Pijte 4krát denně lék před jídlem (po dobu půl hodiny) a přidávejte med.

Přípravky k léčbě myasthenia gravis

Klasický přístup v terapii bulbární astenické paralýzy zahrnuje podávání anticholinesterázy (AChE):

Současně s léky AChE jsou přípravky draslíku předepsány, protože prodlužují účinnost hlavních léků.

Pokud je základní terapie neúčinná, doporučuje se přidání kortikosteroidních hormonů nebo imunosupresiv.

Nedávno byly vyvinuty nové směry léčby myasthenia gravis zahrnující umělé čištění krevní plazmy z protilátek produkovaných imunitním systémem:

Díky dokonce krátkým kursům takové terapie se pacientův stav výrazně zlepšuje a relapsy z příslušné patologie se nevyskytují 6-12 měsíců.

Prognóza zotavení u myasthenia gravis

Toto onemocnění je progresivní a chronické, takže nemůže být zcela vyléčeno.

Dlouhotrvající a správně formulovaná léčba umožňuje dosáhnout stabilní remise, zbavit se příznaků a komplikací myasthenia gravis.

Léčba a prognóza s myasthenia gravis

Myasthenia gravis se týká chronických patologií autoimunitní přírody, která je charakterizována progresí slabosti určitých skupin pruhovaných svalů. Patologický proces zahrnuje především osoby od 20 do 30 let, avšak patologie je pozorována v těle dítěte a u starších osob. Většina pacientů (v průměru 65%) je ženská.

Klinický obraz

Typickými stížnostmi jsou:

  • slabost a únava svalových skupin, zvyšující se po fiznagruzha a večer;
  • ptóza - vynechání víčka;
  • diplopie;
  • porušení polykání, žvýkání, dýchacích cest.

Pomoci při diagnostice myasthenia gravis také anamnestické informace - registrace takové diagnózy mezi členy rodiny nebo příbuznými. Ve prospěch diagnózy budou výsledky fyzikálního vyšetření - přítomnost strabismu, živé šlachy a periosteálních reflexů v kombinaci se svalovou slabostí.

Jako další výzkum lze nazvat:

  1. speciální zkoušky únavy;
  2. vzorky založené na použití farmakologických látek;
  3. detekce protilátek proti acetylcholinovým receptorům;
  4. EMG;
  5. CT z MRI mediastinu.

Technika ošetření

Cíle léčebných opatření se slabostí svalových vláken jsou:

  • Normalizace (ve směru zlepšení) přenosu neuronálního impulsu na svalová vlákna.
  • Inhibice autoimunního procesu.

Při dosažení prvního cíle se anticholinesterázová činidla používají v neurologické praxi:

  • Oxazyl;
  • kalimin (pyridostigminový bromid);
  • proserin.

Dávkování předepsaného léčivého přípravku a schéma příjmu se vybírají striktně na individuálním základě v závislosti na stupni závažnosti a formě patologického procesu, stejně jako na některých jemnostech klinického průběhu patologického procesu.

Aby se minimalizovalo riziko nežádoucích účinků těchto léků, doporučuje se další užívání verosporonu, orotátu draselného a efedrinu.

Za účelem potlačení autoimunitních patprotsessa jmenovaných glukokortikosteroidy - prednison, methylprednisolon, dexamethason, a další. Dávkování těchto látek a hlavních léků se zvolí individuálně. V případě dosažení požadovaného účinku (regrese klinického) gormonsoderzhaschego lék dávka se postupně snižuje na nosiči, třeba uvést, že plně medsredstvo nezruší, jinak se může vrátit patologický proces s obnovenou silou.

V případě poruchy hormonální terapie, nebo pacient je detekována výstřednost tyto prostředky, že pacient je přiřazen imunosupresivní lék: cyklofosfamid, azathioprin, a další. Volba imunosupresivních dávek provádět výhradně v nemocnici a pod imunogram dohledu.

Silný průběh myastenického syndromu vyžaduje paralelní užívání glukokortikoidů a imunosupresiv.

Pacienti s přítomností rakoviny procesu v brzlíku (a tedy méně než 60 let) ukazuje způsob operace pro úplné nebo částečné resekce brzlíku (tymektomie). Po částečným odstraněním brzlíku a v přítomnosti nervosvalového přenosu poškození očních svalů (oční forma), stejně jako u starší radioterapii uvedených v souladu s existující léčebného protokolu.

Terapeutický komplex s myastenickou krizí

Myasthenická krize s přítomností respiračního selhání patří do skupiny patologických stavů, ve kterých se používá tracheostomie nebo intubace trachey. V takovém případě se pacient přenese do ventilátoru. Navíc se glukokortikosteroidy podávají ve zvýšených dávkách, trvání aplikace závisí na dynamice symptomatického projevu onemocnění. Léčivý komplex také zahrnuje parenterální podávání prozerinu.

Dalšími způsoby odstranění pacienta z myastenického stavu jsou plazmaferéza nebo extrakorporální čištění plazmy od toxických autoprotilátek.

K udržení rovnováhy vody a elektrolytů v normálních indikátorech je prokázána infúzní léčba - infuzní infuze fyziologického roztoku, Trisol, Disol atd. V kombinaci s vitaminovými přípravky.

Výživa pacienta během krizového období se provádí pomocí nasogastrické trubice.

Souběžně s léčbou drog je přípustná terapie lidovými léky, která má za cíl urychlit zotavení a zmírnit stav. V každém případě by použití metod tradiční medicíny mělo být dohodnuto s ošetřujícím lékařem. Jako lidové prostředky lze říkat česnek, cibuli a oves.

Strava pacienta v léčebném procesu a během období remisie je důležitá. Doporučuje se zahrnout do stravy pacienta sušené ovoce, banány a pečené brambory.

Předpověď počasí

Včasná diagnóza a přiměřená terapeutická taktika přispívají k předčasnému přenosu pacienta do stavu remisí. Ovšem pod vlivem provokujících faktorů, pokud pacient poruší léčebný režim, může dojít k exacerbaci. Myastenický stav s akutním respiračním selháním může často vést k úmrtí.

Myasthenia gravis, co to je? Příčiny a první příznaky myasthenia gravis

Myasthenia - je nejčastější autoimunitní onemocnění charakterizované lézemi neuromuskulární synapse, což vede k vytváření protilátek na receptor acetylcholinu nebo konkrétní enzym - myshechnospetsificheskoy tyrosinkinázy.

Výsledkem je, že rozvoj abnormální únavu a slabost kosterního svalstva, mutace v proteinech nervosvalových může vést k vývoji vrozených myastenický syndromů.

Co to je?

Myasthenia gravis je vzácné autoimunitní onemocnění charakterizované slabostí a letargií svalů. U myastenia gravis dochází k narušení spojení mezi nervovým a svalovým tkáním.

Oficiálním vědeckým názvem této choroby je myasthenia gravis pseudoparalitica, která je přeložena do ruštiny jako astenická bulbulová paralýza. V lékařské ruské terminologii je pojem "myasthenia gravis" široce používán.

Příčiny myasthenia gravis

Dosud odborníci nemají jasné informace o tom, co přesně vyvolává výskyt příznaků myasthenie u osoby. Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, protože v séru pacientů je zjištěno několik autoprotilátek. Lékaři určují určitý počet rodinných případů myasthenia gravis, ale neexistují žádné důkazy o vlivu dědičného faktoru na projev této nemoci.

Myasthenia gravis se často projevuje paralelně s hyperplazí nebo nádorem thymusové žlázy. Také myastenický syndrom se může vyskytnout u pacientů, kteří si stěžují na organická onemocnění nervového systému, polydermatomyositidu, rakovinu.

Častěji jsou postiženy myasthenie zástupci žen. Zpravidla se onemocnění projevuje u lidí ve věku od 20 do 30 let. Obecně je nemoc diagnostikována u pacientů ve věku od 3 do 80 let. V posledních letech odborníci projevili významný zájem o tuto nemoc kvůli vysokému výskytu myasthenia gravis u dětí a mladých lidí, což vedlo k následnému postižení. Poprvé byla tato onemocnění popsána před více než stoletím.

Patogeneze

V mechanismu rozvoje myasthenie hrají roli autoimunitní procesy, objevují se protilátky ve svalové tkáni a v thymusové žláze. Často jsou postiženy svaly očních víček, objevuje se ptóza, která se v průběhu dne liší; žvýkací svaly jsou postiženy, polknutí je přerušeno, chůze se mění. Je škodlivé pro pacienty být nervózní, protože to způsobuje bolest na hrudi a dušnost.

Vysrážení faktor může být stres portovat SARS, narušené imunitní funkce organismu vede k tvorbě protilátek proti vlastním buňkám v těle - proti acetylcholinových receptorů postsynaptické membráně neuromuskulárních spojení (synapsí). Dědičností není autoimunitní myasthenia gravis přenášena.

Nejčastěji se tato choroba vyskytuje v letech přechodu u dívek (11-13 let), méně častých u chlapců v tomto věku. Stále častěji je onemocnění zjištěno u dětí předškolního věku (5-7 let).

Klasifikace

Toto onemocnění se vyvíjí různými způsoby. Nejčastěji myasthenia gravis začíná slabostí očí a obličejových svalů, pak tato porucha přechází na svaly krku a kmene. Ale někteří lidé mají jen některé známky onemocnění. V souladu s tím existuje několik typů myasthenia gravis.

  1. Oční forma je charakterizována poruchou kraniálních nervů. První známkou je vynechání horních víček, nejčastěji nejdříve z jedné strany. Pacient si stěžuje na zdvojnásobení v očích, potíže s pohybem očních bulvy.
  2. Bulbulární forma myasthenia gravis je porážka žvýkaček a polykání svalů. Kromě porušování těchto funkcí, pacient ji mění, hlas se stává nízká, snuffling existují obtíže při výslovnosti určité zvuky, jako „p“ nebo „B“.
  3. Nejčastěji se však jedná o zobecněnou formu onemocnění, při které jsou oční svaly nejprve postiženy, pak se proces rozšiřuje na krk, horní a dolní končetiny. Boky a svaly rukou jsou obzvláště postiženy, je obtížné pro pacienta vylézt po schodech, držet předměty. Nebezpečí této formy onemocnění spočívá v tom, že slabost se šíří do respiračních svalů.

Symptomy

Bohužel, většina z myasthenia gravis jsou diagnostikovány již při výskytu onemocnění několik let v řadě a jde do chodu tvar. Z tohoto důvodu, neobjasněné únava, slabost svalů, zvyšuje ostře, kdy musí být opakované pohyby slabost uvažovalo jako o možném symptom myasthenia tak dlouho, dokud se diagnóza je zcela vyvrácena.

Mezi časné příznaky patří:

  • porucha polykání,
  • potíže při žvýkání pevných potravin až po odmítání jídla,
  • když mluví - "vybledlý hlas,
  • rychlá únava při česání, lezení po schodech, chůzi,
  • vzhled míchání,
  • vynechání očních víček.

Nejčastěji postižené okulomotory, napodobující, žvýkací svaly a svaly hrtanu a hltanu. Následující testy pomáhají odhalit tajně tekoucí myasthenia gravis:

  • Je-li pacient požádán, aby otevřel a zavřel ústa rychle po dobu 30 sekund, zdravý člověk udělá asi 100 pohybů a méně trpí myastenií.
  • Lehněte si na zádech, zvedněte hlavu a držte ji v této poloze po dobu 1 minuty a při pohledu na břicho.
  • Vytáhněte ruce a postavte se na 3 minuty.
  • Proveďte 15-20 hluboké sednutí.
  • Rychle stlačte a oddělte kartáče - u pacienta s myasthenií gravis to často způsobuje pokles očního víčka.

Místní tvar myasthenia vyznačující projevy svalové slabosti některých svalových skupin, a generalizované formě v procesu zahrnoval svaly trupu a končetin.

Myastenická krize

Jak vyplývá z klinické praxe, myasthenia gravis je progresivní onemocnění, což znamená, že pod vlivem určitých faktorparalichov (životní prostředí, nebo způsobuje endogenní charakter) rozsah a závažnost symptomatických projevů nemoci může zvýšit. A dokonce i u pacientů s mírnou myasthenií gravis může dojít k myastenické krizi.

Příčinou tohoto stavu může být:

  • zranění;
  • stresující podmínky:
  • jakákoli infekce akutní povahy;
  • užívání léků s neuroleptickým nebo tranquilizujícím účinkem;
  • chirurgické zákroky v těle a tak dále.

Symptomatologie se projevuje skutečností, že nejprve existuje dvojité vidění v očích. Pak pacient pocítí náhlé zvýšení svalové slabosti, snižuje se motorická aktivita svalů hrtanu, což vede k narušení procesů:

  • tvorba hlasu;
  • dýchání a polykání;
  • zvýšené slinění a zvýšený puls;
  • mohou se žáci rozšiřovat, může dojít k tachykardii a může dojít k úplné paralýze bez ztráty citlivosti.

Vývoj akutní nedostatečnosti kyslíku v mozku může vést k přímému ohrožení života, proto je nutná naléhavá resuscitace.

Diagnostika

Pro správnou diagnózu pacienta je předepsána komplexní studie, protože klinický obraz myasthenia gravis může být podobný k jiným onemocněním. Hlavní diagnostické metody jsou:

  1. Rozšířené biochemické krevní testy pro detekci protilátek;
  2. Elektromyografie je studie, během níž je možné vyhodnotit potenciál svalových vláken, když jsou vzrušeni;
  3. Genetické screening, který se provádí k identifikaci vrozené formy myasthenia gravis;
  4. Elektro-neurologie je studie, která umožňuje odhadnout rychlost přenosu nervových impulzů na svalová vlákna;
  5. MRI - pomocí této studie můžete vidět i ty nejzávažnější příznaky hyperplasie brzlíku;
  6. Test na únavu svalů - pacient je požádán, aby několikrát rychle otevřel a zavřel ústa, zvlhčil ruce a nohy, vytlačil a oddělil štětce a dřepěl. Hlavním syndromem myasthenia gravis je výskyt zvýšené svalové slabosti, když se tyto pohyby opakují.
  7. Prozerinovaya test - pacient je podáván podkožně s proserinem, pak počkejte až půl hodiny a výsledek se vyhodnotí. Pacienti trpící myasthenií pociťují významné zlepšení svého stavu a po několika hodinách se klinické příznaky obnoví se stejnou silou.

Jak se léčit myasthenia gravis?

Při těžkém průběhu myastenia gravis je indikováno odstranění brzlíku během chirurgického zákroku. K nejúčinnějším lékům, které byly úspěšně použity k odstranění příznaků onemocnění, patří proserin a Kalinin. Spolu s nimi užívají léky, které zvyšují imunitu, a řadu dalších léků, které zlepšují pohodu pacienta. Je důležité si uvědomit, že starší léčba je zahájena, tím efektivnější bude.

V prvním stadiu onemocnění jsou jako symptomatické terapie používány anticholinesterasové léky, cytostatika, glukokortikoidy a imunoglobuliny. Pokud je příčinou myasthenia gravis nádor, pak je provedena operace k jejímu odstranění. V těch případech, kdy příznaky myasthenie rychle proběhly, je ukázána extrakorporální hemokorce, která umožňuje vymýtit krev z protilátek. Již po prvním postupu pacient zaznamená zlepšení stavu, pro trvalejší účinek se léčba provádí několik dní.

Nové, účinné metody léčby zahrnují kryophoresu - čištění krve ze škodlivých látek pod vlivem nízkých teplot. Postup se provádí během kurzu (5-7 dní). Výhody krioforeza před plazmaferézu jsou zřejmé: v plazmě, která je vrácena pacientovi po čištění, jsou všechny živiny jsou zachovány v nezměněné podobě, čímž se zabrání alergické reakce a virových infekcí.

Nové metody hemokorce používané při léčbě myasthenia gravis zahrnují kaskádovou plazmovou filtraci, ve které přechází purifikovaná krev přes nanofiltery a vrací se pacientovi. Již po prvních minutách postupu pacient zaznamená zlepšení v blahu, kompletní léčba myastenie vyžaduje pět až sedm dní.

Moderními metodami léčby myasthenia gravis je také extrakorporální imunofarmakoterapie. V rámci procedury se vylučují lymfocyty z krve pacienta, které jsou léčeny léky a zasílány zpět do krevního oběhu pacienta. Tento postup při léčbě myasthenia gravis je považován za nejúčinnější. Může snížit aktivitu imunitního systému snížením tvorby lymfocytů a protilátek. Tato metoda dává v průběhu roku stabilní remisi.

Prevence myasthenie gravis a její komplikace

Tuto nemoci nemůžete předcházet, ale můžete udělat vše pro to, abyste mohli s touto diagnózou plně žít.

  1. Za prvé, kontrola lékaře. Tito pacienti jsou vedeni neurology. Kromě předepsaný léčebný režim a systematicky návštěvě neurologa nutné sledovat celkový stav (hladina cukru v krvi, krevní tlak a m. P.) Aby se zabránilo rozvoji dalších onemocnění, při léčbě myasthenia gravis.
  2. Za druhé, je třeba se vyvarovat nadměrné zátěže - fyzické a emocionální. Stres, těžká fyzická práce, nadměrně aktivní sporty zhoršují stav pacientů. Mírné fizzaryadka, procházky jsou dokonce užitečné.
  3. Zatřetí je nutné vyloučit pobyt na slunci.
  4. Za čtvrté je nutné znát kontraindikace pro pacienty s myasthenia gravis a přísně je dodržovat.
  5. Za páté, důsledně dodržujte předepsaný léčebný plán lékařem, nepřekračujte léky a lék neužívejte více než předepsal příslušný lékař.

Lékař musí poskytnout seznam léků, které jsou pro takového pacienta kontraindikovány. Zahrnuje přípravky obsahující hořčík, svalové relaxanty, trankvilizéry, některé antibiotika, diuretika kromě veroshpironu, které jsou naopak zobrazeny.

Nenechte se unést imunomodulačními léky a jakýmkoli uklidňujícím, dokonce i těmi, které se zdají být bezpečné (např. Valeriánská nebo pivoňková tinktury).

Předpověď počasí

Dříve byla myasthenia gravis vážným onemocněním s vysokou úmrtností 30-40%. Nicméně, s moderními metodami diagnostiky a úmrtnosti léčba rychlosti byla nejnižší - méně než 1%, asi 80%, vztaženo na správném zacházení dosaženo úplného využití nebo remise. Onemocnění je chronické, ale vyžaduje pečlivé pozorování a léčbu.

Myasthenia gravis: léčba a prognóza

Myasthenia gravis je chronické onemocnění autoimunitní povahy, charakterizované vývojem stálé progrese slabosti různých skupin pruhovaných svalů. Ovlivňuje většinou mladé lidi ve věku 20-30 let, ale také u dětí a starších pacientů. Většina případů - asi 65% - jsou ženy.

V první části článku o myasthenii gravis jsme zkoumali příčiny, mechanismus vývoje a symptomy této nemoci. Zde se budeme zabývat metodami diagnostiky, principy léčby a prognózou myasthenia gravis. Tak pojďme začít.

Diagnóza myasthenia gravis

Lékař bude mít podezření, že pacient má myasthenia gravis již ve fázi komunikace s ním a objektivní vyšetření. Typickými příznaky (svalová slabost a únava svalů, zejména po tréninku a ve večerních hodinách, vynechání století, dvojité vidění, potíže při polykání, žvýkání, dýchání), tyto dědičné historii (myasthenia utrpěl některé pokrevními příbuznými pacienta) a fyzikální vyšetření (šilhání, obývací šlachu a periostálního reflexy na pozadí svalovou slabost) střetnutí odborníkem myslí právě o této nemoci. Po stanovení předběžné diagnózy k jeho potvrzení nebo vyvrácení bude pacientovi přidělena další vyšetření v následující výši:

  • testy únavy;
  • farmakologické testy;
  • stanovení přítomnosti protilátek proti receptorům acetylcholinu;
  • elektromyografie;
  • počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování mediastinálních orgánů.

Zkoušky svalové únavy

K určení stupně únavy určité skupiny svalů je třeba jim dát zatížení. Opakované zmáčknutá-unclamping ruce způsobí slabost svalů předloktí a výraznější ptóza století. Chůze po špičkách nebo podpatcích pomůže při zjišťování slabosti svalů dolních končetin. Když je hlava zvednutá na 60 vteřin od polohy vleže, objeví se patologická slabost svalů krku. Aby bylo možné diagnostikovat vznik nebo růst ptózy (pokleslé století), pacient se dívá na jednom místě během půl minuty - na stranu nebo nahoru. Tak jsou oculomotorové svaly napjaté a jejich slabost se vyvíjí. Během rozhovoru s lékařem bude pacientka věnovat pozornost porušení řeči a nazálního odstínu hlasu svého partnera.

Farmakologické testy

Podstata takového testu spočívá v tom, že pacient je injekčně podán lékem, který musí zlepšit neuromuskulární vedení, a pak se podívá na dynamiku příznaků onemocnění. Pokud je to pozitivní - to znamená, že příznaky myasthenie regresu - diagnóza je považována za potvrzenou a konečnou. Pro diagnózu myasthenia gravis je zpravidla podáván pacientovi subkutánní roztok prosikinu 0,05% nebo kalaminu 0,05%. Symptomy onemocnění se významně snižují nebo dokonce zcela zmizí 30-60 minut po injekci a po 2-3 hodinách se opět vrátí.

Stanovení protilátek proti acetylcholinovým receptorům

Jak je známo z první části článku, myasthenia gravis - autoimunitní onemocnění, při kterém tělo syntetizuje protilátky proti acetylcholinových receptorů postsynaptické membrány. V se nacházejí 9 z 10 pacientů s takovými protilátkami generalizované myasthenia navíc třetina pacientů zjištěny protilátky proti příčně pruhovaného svalstva. V případě, že gravis myasthenia je v kombinaci s nádorem brzlíku, příčně pruhovaného svalstva protilátky detekovány v 8-9 pacientů z 10. I v případě protilátky nemůže být detekována v postsynaptické membrány receptoru, ale protilátky proti příčně pruhovaného svalstva, je diagnóza myasthenia gravis je považována za významnou.

Tato metoda vyšetření v diagnóze myasthenia gravis je velmi důležitá, protože umožňuje prozkoumat potenciál působení konkrétního svalu. Více než 80% lidí se zobecněnou myasthenií gravis a 1 z 10 pacientů s oční formou onemocnění má patologickou svalovou únavu.

Počítačové a / nebo magnetické rezonanční zobrazování

Tyto metody výzkumu mohou být předepsány osobě za účelem vyšetření brzlíku nebo thymusu. Umožňují vám získat obraz tohoto orgánu a diagnostikovat jeho nádorový proces nebo hyperplasii.

K odlišení myasthenia gravis vyplývá z těchto onemocnění:

  • křečová encefalitida;
  • botulismus;
  • bazální meningitida;
  • nádor mozku;
  • polymyositida;
  • myopatie (tvar oka);
  • narušení mozkové cirkulace ve vertebrobasilárním systému;
  • myastenických syndromů na pozadí užívání antibiotik D-penicilaminu, polymyxinu nebo aminoglykosidů.

Principy léčby myasthenia gravis

Cílem léčby této nemoci je:

  • zlepšení přenosu nervového impulsu do svalů;
  • potlačení autoimunního procesu.

Pro dosažení prvního cíle se používají anticholinesterasové léky:

  • proserin;
  • kalimin (pyridostigminový bromid);
  • oxazyl.

Dávka léku a frekvence příjmu jsou stanoveny jednotlivě, v závislosti na formě myasthenie a charakteristikách jejího klinického průběhu.

Aby se minimalizovalo riziko nežádoucích účinků výše uvedených léků, jsou současně předepsány verosporon, orotát draselný a efedrin.

Za účelem potlačení autoimunitního procesu používá glukokortikoidy - prednisolon, methylprednisolon, dexamethason a další. Dávka těchto léků je také zvolena individuálně. Když je dosaženo požadovaného efektu, tedy příznaky myastenie regrese, hormon dávka se postupně snižuje na udržovací léčivo, ale to není zcela zrušen, jinak se onemocnění se vracet, takže i s dvojitou silou.

Pokud je účinek užívání glukokortikoidů nepřítomný nebo je pacient netolerantní s těmito léky, jsou imunosupresory předepsány: cyklofosfamid, azathioprin a další. Jedná se o velmi závažné léky, jejichž dávka je vybírána striktně jednotlivě, v nemocnici. V případě těžké myasthenie se užívají paralelně glukokortikoidy a imunosupresory.

Pacienti mladší než 60 let, kteří mají nádor mateřského mlýna, jsou diagnostikováni chirurgickým zákrokem v objemu úplného nebo částečného odstranění brzlíku - tymektomii. Po neúplném odstranění orgánu, v případě oka myasthenia, stejně jako u starších osob, se rentgenová terapie provádí podle protokolu.

Léčba myastenické krize

Myastenická krize s vývojem respiračního selhání je známkou tracheostomie nebo intubace průdušnice a přenosu pacienta na umělou ventilaci (IVL). Dále dostává glukokortikoidy ve velkých dávkách, jejichž trvání závisí na dynamice klinického obrazu onemocnění.

Navíc se injikuje intravenózně a intramuskulárně s proserinem.

Aplikujte a plazmaferez (čištění plazmy toxických látek, v tomto případě protilátek).

Aby se udržela normální rovnováhu tekutin a elektrolytů, předepsané infuzní terapie - odkapávací podáván fyziologický roztok, Trisol, Disol, Acesol s ostatními, stejně jako vitamíny řešení.

Výživa během krize pacientka prochází nasogastrickou trubicí (trubice, která prochází nosní dutinou v žaludku).

V případě, že pacient dostal nadměrně vysokou dávku anticholinesterázových léků, je velmi pravděpodobné, že se v něm objeví cholinergní krize, jejíž příznaky jsou:

  • slinění;
  • žák zúžení z obou stran;
  • zvýšený objem sekrece bronchů;
  • zpomalení frekvence srdečních kontrakcí;
  • aktivace střevní peristaltiky.

V této situaci, pacient musí zrušit cholinesteráz lék a podávat intravenózně nebo subkutánně s 0,1% roztokem atropin v objemu 0,5 ml. V případě potřeby opakujte injekci.

Předpověď počasí

Včasná diagnostika a adekvátní léčba myasthenia gravis může vstoupit do odpuštění, ale pod vlivem nepříznivých faktorů, které porušují pacientů užívajících drogy režimu, a někdy i zdánlivě bez důvodu, ale přijde zhoršení. Myastenické krize s akutním respiračním selháním často vedou ke smrti pacientů.

Vzdělávací program v neurologii. Téma "Myasthenia gravis".



Následující Článek
Top 20 úderů z bolesti v zadní a spodní části zad