Myopatie - co to je, popis a symptomy onemocnění, diagnóza, způsoby léčby a možné komplikace


Slabost ve svalech, která neprochází po odpočinku, pomalý a ochablé svalstvo, atrofie svalové tkáně, zakřivení páteře - se vyznačuje příznaky myopatie. Toto onemocnění postihuje jakýkoli věk a může se projevit různými stupni závažnosti - od malých problémů při pohybu k úplné paralýze. Svalová myopatie je nevyléčitelná a považuje se za progresivní onemocnění, ale může se zpomalit. Hlavní věcí je diagnostikovat včas a zahájit terapii.

Obecné informace o myopatii

Neuromuskulární onemocnění, při kterých jsou pozorovány dystrofické léze určitých svalů, spojené s postupně progresivní degenerací svalové tkáně, se nazývají myopatie. Vyvinutá patologie způsobená:

  • poruchy v práci mitochondrií, které poskytují oxidaci organických sloučenin a využívají energii vyplývající z jejich rozkladu pro další akce;
  • destruktivní změny struktury myofibril, které poskytují snížení svalových vláken;
  • poruchy ve výrobě proteinů a enzymů, které regulují metabolismus ve svalech, přispívají k tvorbě svalových vláken;
  • Změny ve fungování autonomního nervového systému, které regulují práci vnitřních orgánů, endokrinních žláz, lymfatických a krevní cévy, jsou odpovědné za adaptivní reakce.

Takové poruchy způsobují degenerativní změny ve svalových vláknech, atrofii myofibril, které jsou nahrazeny pojivovou a tukovou tkání. Svaly ztrácejí schopnost kontrahovat, oslabovat a aktivně se přestěhovat. Fyzická cvičení jsou schopni vynutit obnovení atrofovaný svaly, protože jejich slabosti ne z „nedokachennyh“, ale z důvodu změny systému na molekulární úrovni, které vedly k tomu, že svalová tkáň byly narušeny biochemické procesy, slabou nebo neexistující komunikaci mezi určité buňky.

Svaly v myopatii jsou oslabeny nerovnoměrně, takže slabší části svalové tkáně nejsou zapojeny do fyzického stresu, což vede k zrychlení atrofie. Současně silnější svaly přebírají veškerou zátěž. Nejprve po fyzických cvičeních je člověk schopen cítit zlepšení, ale pak se sníží tón "nafouknutých" svalů, stav se zhoršuje. Někdy dochází k úplné nehybnosti.

Typy myopatie

Ve většině případů je patologie dědičná (primární), a proto je diagnostikována již u malých dětí. Méně často je onemocnění důsledkem určité nemoci (získané nebo sekundární patologie). Existuje mnoho druhů myopatií, jejichž klasifikace je založena na příčině, která způsobila destrukční změny ve svalové tkáni. Obvyklá možnost je přístup, podle kterého jsou rozlišovány následující typy onemocnění:

  • Dědičná - Erbova choroba, pseudohypertrofická forma Duchenne, scapuloperanoneal, oculopharyngeal, patologie centrálního kmene.
  • Zánětlivá. Existují dvě možnosti: infekční a idiopatické. Může vyvolat první bakteriální (streptokoky), virové (chřipka, enteroviry, zarděnkám, HIV), parazitární (toxoplazmózu, trichinosis) léze. Idiopatická zánět nejasného původu - dermatomyositidou, myositidy, sklerodermie, Sjögrenův syndrom, kolagen.
  • Metabolický. Myopatický syndrom je způsoben poruchou metabolismu lipidů ve svalových tkáních, výměnou glykogenu, purinem. Do skupiny patří jeden druh - mitochondriální myopatie (genetické patologie, které jsou založeny na selhání mitochondrií).
  • Membrána. Dystrofie je spojena se ztrátou svalových vláken aminokyselin a enzymů způsobených vadami struktury buněk. Do této skupiny patří vrozená myotonie a myotonická dystrofie.
  • Paraneoplastický. Vývoj onemocnění je způsoben růstem maligního nádoru. Například, rakovina plic vede k syndromu Eaton-Lamberta, u něhož je přerušeno neuromuskulární přenos signálu.
  • Toxické. Vyvíjí se pod vlivem chemikálií a léků, které se injektují do svalu (léky, léky snižující lipidy, glukokortikoidy atd.). Četné injekce vedou k utahování svalů, hnojení, vředu a další dystrofii.

Při lokalizaci lézí je myopatie rozdělena do tří typů. Distální svalová dystrofie se vyznačuje poškozením svalů rukou a nohou. Pokud je postižena proximální forma, svalová tkáň je blíže ke středu, ke kufru. Třetí možnost - smíšená, když jsou postiženy svaly, se nacházejí v různých vzdálenostech. Další typ klasifikace - na místě:

  • rameno-lobato-obličejová svalová dystrofie;
  • končetin-pas (bederní dysplazie Erba-Roth);
  • myopatie oka - bulbárně-oftalmoplegická forma;
  • Distální myopatie - onemocnění konečných částí rukou a nohou (kartáče, nohy).

Příčiny onemocnění

Myodystrofie je dalším názvem myopatie genetické povahy. Vadný gen může být buď recesivní nebo dominantní. Vývoj patologie může vyvolat vnější faktory:

  • infekce - chřipka, SARS, pyelonefritida, bakteriální pneumonie;
  • těžké zranění - mnohočetné poškození tkání a orgánů, zlomenina pánve, kraniocerebrální trauma;
  • otravy;
  • Silná fyzická aktivita.

Získané onemocnění se může vyvinout z důvodu potíží s endokrinního systému (hypotyreóza, hypertyreóza, hyperaldosteronismus, diabetes). Příčinou sekundární myopatie může být:

  • závažné chronické onemocnění (srdeční, renální, jaterní nedostatečnost, pyelonefritida);
  • maligních nebo benigních novotvarů;
  • beriberi;
  • malabsorpce (porucha trávení v tenkém střevě);
  • těhotenství (Beckerova myopatie);
  • zlomenina pánve;
  • bronchitida;
  • sklerodermie (systémové onemocnění, při které je základem porušení mikrocirkulace, projevující se zhrubnutím a vytvrzením pojivové tkáně a kůže, poškozením vnitřních orgánů);
  • konstantní deprese;
  • alkoholismus, drogová závislost, toxikomanie, škodlivou produkci a další faktory, pod vlivem kterých dochází ke stálé intoxikaci těla;
  • salmonelóza (intestinální infekce).

Symptomy myopatie

Téměř všechny typy myopatií se postupně rozvíjejí. Zpočátku se onemocnění projeví malou svalovou slabostí rukou a nohou, bolesti, bolesti těla, rychlou únavu po krátké procházce nebo jinou malou zátěží. Po několik let jsou svaly výrazně oslabeny, což pacientům snáze vylétá ze židle, po schodech, běží, skáče a objeví se kachní chůze. Dystrofické změny končetin se vyskytují symetricky, mění je ve velikosti, zvýrazňují pozadí ostatních částí těla.

Současně s blednutí ztrátě pevnosti dochází šlachových reflexů, snižuje svalový tonus - vytvoření obvodové paralýza, což nakonec může vést k úplné imobilizaci. Nedostatek aktivních pohybů vede k tomu, že klouby ztrácejí svou pohyblivost. Snad zakřivení páteře kvůli neschopnosti svalstva podporovat tělo v správné poloze.

Symptomy některých forem

Nejběžnější formou myopatie je Duchenne-Beckerova choroba charakterizovaná těžkým průběhem a vysokou úmrtností. Jedná se o dědičnou patologii, jejíž počáteční symptomy se často projevují v prvních třech letech života. Onemocnění začíná atrofie pánevních svalů a proximální nohy, což vede k vývoji psevdogipertrofiya lýtkové svaly, páteř je zakřivená. Možná oligofrenie. V 90% případů je postiženo respirační svalstvo, kardiovaskulární systém, který může způsobit smrtelné následky.

Myopatie Erba se cítí ve věku dvaceti nebo třiceti let. Destruktivní procesy nejprve ovlivňují svaly kyčelního, pánevního opasku, pasu a rychle se přesouvají do ramen a kufru. Končetiny ztrácejí pohyblivost, stávají se tenkými, objeví se kachní chůze a změna vzhledu nohou. Pokud se deformita projevuje v mladém věku, je možná časná nehybnost. Starší lidé léčí onemocnění a dlouhodobě si udržují motorickou aktivitu. Dalšími komplikacemi jsou selhání dýchání, intervertebrální kýla, která může vést k úmrtí.

Myopatie Landuzi Dezherina je známá jako rakově lobulární-obličejová patologie. První známky onemocnění se projevují ve věku od deseti do dvaceti let ve formě poškození svalů kolem očí a úst. V průběhu času se dystrofie dostává do ramen, horních částí rukou, hrudníku, dolní nohy a břišních svalů. Mohou to být fixace kloubů v jedné poloze, zanedbatelná ztráta sluchu, patologické procesy v sítnici oka. Pacient zůstává dlouho pracovat, přestože může dojít k problémům se srdcem a dýcháním.

Oční myopatií je vynechání očního víčka, omezení pohybu očních bulvů, pigmentová degenerace sítnice. Patologie vede k problémům s viděním, potížím při otevírání a zavírání očí. Po několika letech mohou dystrofické procesy projít do obličeje a ramene, ovlivnit svaly hltanu. Ve většině případů se onemocnění rozvíjí po čtyřicet let.

Diagnostika

Po zjištění symptomů onemocnění je nutné konzultovat neurologa. Pro diagnózu lékař předepisuje následující typy vyšetření:

  • obecný krevní test;
  • biochemická studie plazmatu na AST, ALT, LDH, KFK, kreatinin, jehož hladina se zvyšuje se svalovou dystrofií;
  • biopsie svalové tkáně za účelem stanovení různých patologií, stupně zranění;
  • elektroeurografie (ENG), elektromyografie (EMG) - posoudit stav svalů, nervů, přenos signálu.

K určení stavu kardiovaskulárního systému jmenuje lékař kardiolog, elektrokardiografii a ultrazvuk vyšetření srdce. Pokud máte podezření na potíže s dýchacím systémem, vývoj pneumonie, musíte udělat rentgen plic a podstoupit vyšetření u pulmonológa. Pro objasnění diagnózy lze předepsat zobrazování magnetickou rezonancí.

Příčiny, příznaky a léčba různých forem myopatie

Myopatie je degenerativní onemocnění svalových vláken způsobené genetickými faktory. V srdci onemocnění je progresivní atrofie svalstva, která vede k primární muskulární dystrofii.

Vedle skutečnosti, že onemocnění je zděděno, lze ji získat v důsledku infekce nebo traumatu (sekundární myopatie). Nejčastěji se však onemocnění vyskytuje u představitelů jedné rodiny.

Primární myopatie se vyvíjí v dětství. Pod vlivem nepříznivých faktorů (fyzické vyčerpání, akutní nebo chronické infekční choroby, otravy) se příznaky patologie zhoršují.

Sekundární myopatie se zaznamenávají mnohem méně často, jsou důsledkem dysfunkce vegetativních a endokrinních systémů.

Kromě toho existují myopatie:

  • proximální - jsou postiženy svaly končetin, které jsou blíže k tělu;
  • distální - svaly vzdálené od těla trpí;
  • smíšený typ - proximální a distální současně.

Příčiny vývoje poruchy

Primární myopatie se objevují samy o sobě a nezávisí na jiných nemocech. Zpravidla jsou dědičná a mohou být získána při narození. Novorozenec s myopatií slabě křičí, je charakterizován letargickými pohyby a špatně nasává.

Dědičná myopatie se může rozvinout v raném dětství (od 3 do 10 let) a dospívání. Jakékoliv primární formy se vyvíjejí kvůli genetické nebo dědičné závadě a mají silný průběh.

Sekundární formy onemocnění mohou být vyvolány určitým onemocněním, tj. Jeho následkem. Častěji to jsou hormonální poruchy, například tyreotoxikóza - nadměrná syntéza hormonů štítné žlázy.

Vývoj poruchy je usnadněn systémovými onemocněními pojivové tkáně, například sklerodermie - onemocnění charakterizované selháním tvorby kolagenu.

Klasifikace různých forem myopatie se provádí v závislosti na skupině svalů, ve kterých došlo k lézi. Kromě toho jsou myopatie rozděleny na zánětlivé a vrozené.

Zánětlivé poruchy

Zánětlivé myopatie se týkají získaných heterogenních svalových onemocnění. Pro ně je typický zánětlivý proces, který se vyskytuje v pružícím svalu. Při takovém onemocnění je zánět infekční nebo autoimunitní.

Zánětlivá myopatie má charakteristické příznaky

  • bolest a slabost svalů;
  • přítomnost kontraktů;
  • svalová atrofie;
  • opuch svalů;
  • snížená motorická aktivita;
  • někdy dochází k utahování svalové tkáně.

Skupina zánětlivých myopatií zahrnuje systémové a lokální léze svaloviny:

  • polymyositida;
  • dermatomyositida;
  • revmatismus;
  • myositida s inkluzemi;
  • myositis eosinophilic;
  • pseudotromboflebitida lýkových svalů;
  • myositida očních svalů.

Klasifikace a odrůdy choroby

Hlavní typy myopatie:

  1. Myopatie Duchenne - onemocnění obvykle začíná ve věku tří let a pouze u chlapců. To je nejnebezpečnější forma patologie. Nejprve jsou ovlivněny gluteální a kyčelní svaly. Dítě nemůže samostatně stoupat po schodech schodů, vstát z křesla, skákat. Vyvíjejí se deformace kostí, svaly telat jsou pseudohypertrofické, dochází někdy k endokrinní dysfunkci a pozoruje se mentální retardace. Kromě toho jsou ovlivněny srdce a respirační svaly. Smrt pacientů nastává v důsledku pneumonie.
  2. Nemoc Becker, se zpravidla objevuje po 20 letech. Jedná se o jednodušší formu nemoci, která postihuje svaly pánve, boků, hypertrofii svalů gastrocnemia. Mentální abnormality v této nemoci nejsou pozorovány.
  3. Myopatie Erba (juvenilní forma) postihuje lidi obou pohlaví po 20-30 letech. Nejprve se v pánevních svalech objeví atrofie, postupně se šíří do kmene, což vede k zakřivení páteře. Chůze pacienta se stává ohromující a lopatky se podobají křídlům. Atrofie obličejových svalů (kolem úst). S Erbovou myopatií je pseudohypertrofie velmi vzácná. Pokud onemocnění začalo brzy, vede k imobilizaci. Snadnější průběh je zaznamenán u pacientů, kteří v dospělosti dosud nemocní.
  4. Nemoc Landuzi-Dejerine - myopatie humeropatie-obličeje také ovlivňuje zástupce obou pohlaví. Toto onemocnění se objevuje v dospívání a ve velmi mladém věku (10-20 let). Nejdříve se atrofuje svaly tváře, o trochu později se porážka rozkládá na ramenní a prsní svaly. Kvůli porážce kruhových svalů oka, pacienti spí s otevřenými očima. Pysky jsou hypertrofovány, výrazy na obličeji jsou vyčerpány, ale duševní schopnosti pacienta netrpí. Onemocnění probíhá pomalu a neovlivňuje očekávanou délku života.
  5. Myopatie Kugelberg-Welandera začíná ve věku od dvou do patnácti let. Za prvé, je slabost svalů v proximálních částech dolních končetin a pánve, která se postupně zvyšuje. Ruce této nemoci jsou zřídka postiženy. Je těžké, aby pacient vyšplhal po schodech a vstával z posezení. Někdy je v chůzi nerovnováha, dokonce i pády jsou možné. Chůze připomíná kachnu.
  6. Nemoc Charcot-Marie se vyskytuje hlavně ve věku 15-30 let a častěji jsou muži nemocní. Mutace ve svalové tkáni má neurologický základ. Ovlivněné jednotlivé skupiny svalů nohou až do úplného zničení tkáně (v pozdním období onemocnění). Významné změny také probíhají v míše. Pacienti nemohou stát na jednom místě, ze strany jejich chování vypadá neklidně.

Výskyt nebezpečné nemoci

Nemoc má řadu klinických příznaků, ale hlavním příznakem myopatie je patologická slabost určité skupiny svalů.

Lékaři identifikují následující příznaky myopatie:

  • postupně se rozvíjí letargie (svalová dystrofie je vyjádřena symetrickým charakterem);
  • slabost zaznamenaná v proximálních částech končetin (Na tomto pozadí jsou jednoduché akce, jako je stoupání po schodech nebo česání, pro pacienta nesnesitelný úkol);
  • v nohách a rukou žádná parestézie;
  • fungování pánevních orgánů není narušeno;
  • se svalovou slabostí bolest není pozorována;
  • někdy vznikají křeče.

Diagnostické kritéria a metody

Při prvním příjmu doktor vyšetřuje pacienta a analyzuje jeho anamnézu. Pacientka řekne lékaři:

  • kdy se objevily první symptomy patologie;
  • v nichž byly svalové skupiny slabé;
  • jak nemoc ovlivňuje celé tělo;
  • co bylo jeho zdraví jako dítě;
  • zda existují podobné nemoci u blízkých příbuzných.

Poté lékaři provedou vyšetření pacienta, během něhož jsou identifikovány následující faktory:

  • stupeň závažnosti svalové slabosti;
  • svalový tonus;
  • přítomnost atrofie;
  • Existují reflexy končetin?
  • zda existuje zakřivení páteře.

Při myopatii se chůze vždy mění u pacientů, což je také při diagnóze bráno v úvahu.

Laboratorní testy zahrnují krevní test hormonů štítné žlázy a hladinu kreatinkinázy. Vykonává se biopsie svalové tkáně, která se pak vyšetří pod mikroskopem. Genetické vyšetření rodiny pacienta je také nezbytné pro správnou diagnózu.

Léčba onemocnění závisí na jeho tvaru

Zánětlivé myopatie jsou léčeny průběhem glukokortikosteroidů. Dávka přípravku Prednisolon za den je 80-100 mg. Pokud se účinek léčby stává znatelným (sval se objeví ve svalech), dávka se postupně snižuje na udržovací dávku 15 mg / den.

Ve složitých případech vyžaduje zánětlivá myopatie pulsní terapii methylprednisolonem. Léčba hormonálními léky má mnoho vedlejších účinků, takže u některých pacientů jsou glukokortikosteroidy kontraindikovány.

Není-li během 3 měsíců léčby glukokortikosteroidy žádná pozitivní dynamika, získala myopatie steroidní rezistenci. V tomto případě je pacientovi předepisována cytostatika:

  • Cyklosporin;
  • Azathioprin;
  • Cyklofosfamid;
  • Methotrexát.

Léčba Sharko-Marieovy myopatie je symptomatická. Pacient byl předepsán vitamíny B komplex, ATP, Inhibitory léky, fyzioterapie, krevní transfuze, pohybová terapie, masážní. Terapie se opakuje.

Pokud má pacient závěsné nohy, měl by mít ortopedickou obuv. V závažných případech je indikována tenotomie. Při této nemoci by profesionální činnost pacienta neměla být spojována s těžkým pracovním zatížením.

Léčba Duchennova myopatie je obvykle neúčinná kvůli rychlému průběhu onemocnění a její vysoké závažnosti.

Pacientovi je předepsaná udržovací terapie, která zmírňuje příznaky a zpomaluje vývoj onemocnění. Jedná se o léky ke zlepšení metabolismu:

  • aminokyseliny;
  • vitamíny B, E;
  • Oxazyl;
  • Orotát draselný;
  • anabolické hormony;
  • přípravky vápníku;
  • Galantamin;
  • Proserin.

Léčba by měla probíhat v nemocnicích. Použití léků skupiny glukokortikoidů po několik let prodlužuje život pacienta.

Prognóza a prevence

U primární myopatie je prognóza poměrně nepříznivá. Nejhorší ze všech je situace s dětskou formou onemocnění, která začíná prvními týdny po narození dítěte. Tyto děti zemřou velmi brzy.

Příznivější výsledek je zaznamenán v případech, kdy se onemocnění objevilo mnohem později. Průběh onemocnění však závisí na tom, jak rozsáhlá je léze a zda jsou v patologickém procesu zapojeny jiné životně důležité orgány (ledviny, játra, srdce).

Zcela příznivá prognóza v myopatii získaná, protože identifikace příčiny a její eliminace vede k regresi patologie.

Prevence primárních forem onemocnění spočívá v lékařsko-genetickém vyšetření manželského páru před koncepcí dítěte av prvních týdnech těhotenství.

Abychom zabránili rozvoji sekundární myopatie, je nutné dodržovat zdravý životní styl:

  • pravidelné cvičení;
  • masírovat celé tělo a některé jeho části;
  • utírání těla ručníkem namočeným ve studené vodě (3krát denně);
  • odmítnutí špatných návyků;
  • správná výživa;
  • příjem prášků z křídy a spálené kosti.

Myopatie

Myopatie

Myopie (Starověké řecké μῦς -. «Arm», πάθος - «nemoc, utrpení") - progresivní dědičná nervosvalové onemocnění je chronický charakter, který ovlivňuje svalovou tkáň.

Příčiny

Hlavní příčiny vzniku myopatie:

  • dědičný faktor, charakteristický pro dědičné myopatie;
  • genetická vada;
  • hormonální poruchy v těle pacienta (například poruchy štítné žlázy);
  • systémových onemocnění pojivových tkání.

Symptomy myopatie

  1. Konstantní slabost svalů, která nezmizí ani po odpočinku, nebo se mírně snižuje.
  2. Atrofie svalové tkáně. Svaly se ztenčují, stávají se neaktivní.
  3. Svalový tonus je výrazně snížen, svaly se zpomalují a jsou ochablé.
  4. Zakřivení páteře vychází z neschopnosti svalové kostry podporovat kmen v anatomické poloze.
  5. Pseudohypertrofie, jako výsledek ztenčení některých částí končetin, ostatní vypadají výrazně zvětšené.

Diagnostika

Hlavní etapy diagnostiky:

1. Analýza anamnézy a stížností pacientů:

- určení doby výskytu prvních stížností;

- jak se rozvíjel v dětství a v dětství;

- Zda existovaly případy myopatie u blízkých příbuzných rodiny.

2. Neurologické vyšetření:

- hodnocení stupně svalové slabosti;

- pacient má charakteristickou výraznou svalovou atrofii (tenké paže a nohy, pseudohypertrofii);

- hodnocení svalového tonusu pacienta;

- posouzení přítomnosti deformací kostry;

- hodnocení reflexů končetin;

3. Laboratorní analýza krve.

4. Stanovení hladiny hormonů štítné žlázy.

6. Genetický výzkum.

Typy onemocnění

Existují dvě hlavní formy myopatie: primární a sekundární.

1. Primární myopatie jsou ve většině případů dědičné povahy. K hlavnímu patří:

- vrozené myopatie - vyvíjejí se v dětství;

- myopatie v raném dětství - se vyvíjejí ve věku 5-10 let;

- mladistvé myopatie - se vyvíjejí v dospívání;

2. Sekundární myopatie, vyvíjí na pozadí a další patologické stavy jsou sekundární (např., V případě poruchy endokrinních, akutní otravy, atd.).

V závislosti na stupni závažnosti myopatie a její lokalizaci v různých částech končetin existují:

- převážně proximální, výrazná svalová slabost v úsecích končetin, které se nacházejí blíže k kmenu;

- převážně distální, svalová slabost je vyjádřena v úsecích údů, které jsou umístěny dále od kmene;

- smíšené - kombinace obou forem.

Léčba pacienta

Pacient potřebuje lékařskou pomoc a výběr racionální léčby.

Léčba myopatie

Ve dědičné formě myopatie nedochází k úplnému zotavení. Terapie je symptomatická, má za cíl eliminovat příznaky onemocnění a zlepšit kvalitu života pacienta.

Hlavní metody léčby myopatie patří:

  • metody ortopedické korekce. Pro účely opravy je nutné použít speciální přístroje, které pacientovi pomáhají samostatně se pohybovat (ortézy, invalidní vozíky);
  • dýchací cvičení. Použití této metody je zaměřeno na zlepšení procesu ventilace a snížení rizika zánětlivých procesů v plicích;
  • terapeutická gymnastika - zahrnuje soubor cvičení zaměřených na zánět svalů těla v motorické aktivitě. Použití této metody zpomaluje vývoj svalové atrofie;
  • racionální výběr povolání;
  • Myopatie, vzniklá v důsledku přebytku hormonů štítné žlázy, je léčena antagonisty hormonů štítné žlázy - thyreostatika;
  • Myopatie, jejíž příčinou jsou systémová onemocnění pojivové tkáně (např. Sklerodermie), jsou léčeny steroidními hormony a cytostatiky.

Komplikace

U pacienta s myopatií se mohou objevit následující komplikace:

  • V případě zapojení do patologického procesu dýchacího svalstva se může vyvinout respirační selhání;
  • nemožnost pohybu bez pomoci;
  • městnavá pneumonie;

S rozvojem výše uvedených komplikací se významně zvyšuje riziko úmrtí.

Prevence myopatie

Je možné provést profylaxi dědičných myopatií v případě, že se tyto nemoci dříve vyskytovaly v rodině. Pro tyto účely se provádí lékařsko-genetické poradenství pro páry s cílem posoudit riziko vzniku myopatie dítěte.

Myopatie

Myopatie - skupina chorob, které jsou založeny na různých poruch metabolismu a struktuře svalové tkáně, což vede ke snížení pevnosti postižených svalů a omezení fyzické aktivity. Typickými znaky myopatie jsou: progresivní svalová slabost, vývoj svalové atrofie, pokles reflexů šlach a svalový tonus. Pro stanovení diagnózy myopatie pomoci elektrofyziologické studie, biochemické vyšetření krve a moči, výsledky molekulárně genetické a histochemické analýzy vzorků získaných svalovou biopsií. Léčba zahrnuje komplexní zařazení kurzů metabolických léků třikrát ročně.

Myopatie

Myopatie patří do skupiny neuromuskulárních onemocnění. Je charakterizován dystrofickým postižením svalové tkáně (zejména kostrového svalu) se selektivní atrofií jednotlivých vláken (myofibrily) s úplným funkčním zachováním nervového systému zvířete. Jsou charakterizovány chronickým, neustále se rozvíjejícím kurzem. Zpravidla se projevují klinické projevy myopatie u dětí a dospívajících. Většina případů onemocnění je genetická patologie - to jsou takzvané primární myopatie. Méně časté jsou myopatie získané geneze - sekundární nebo symptomatické.

Etiologie a patogeneze myopatií

Základem primárních myopatií jsou geneticky podmíněné poruchy v mitochondriální funkci iontových kanálů a myofibril při syntéze svalových bílkovin nebo enzymů, které regulují metabolismus svalové tkáně. Dědičnost vadného genu, může být recesivní, dominantní a v záběru s X-chromozómu. Vnější faktory často působí jako spouštěče, která začínají na vývoj onemocnění. Takové „odpalovací“ faktory se může měnit infekce (chronický zánět mandlí, časté akutní respirační virové infekce, bakteriální zápal plic, salmonelóza, pyelonefritida, atd.), Onemocnění trávicího dystrofie, těžké trauma (fraktury pánevní kosti, polytrauma, poranění hlavy, atd.), Fyzická námaha, intoxikace.

Získané myopatie může vyvinout na pozadí endokrinních poruch (hyperparatyroidizmus, Cushing nemoc, hypotyreóza, hypertyreóza, hyperaldosteronismus), chronické intoxikace (závislé na návykových látkách, drogová závislost, alkoholismus, profesních expozic), malabsorpční a nedostatku onemocnění, chronických onemocnění (chronické selhání ledvin, chronického selhání jater, srdeční selhání, CHOPN), nádorové procesy.

Dostupnost geneticky podmíněné nebo získaných vad metabolity podílejí na metabolismu a budování svalových vláken vede ke vzniku a progresi degenerativních posledních změn. Atrofie myofibril se vyvíjí, dochází k jejímu nahrazení tukem a pojivovým tkáním. Svaly ztrácejí schopnost kontrakce, což způsobuje svalovou slabost a omezené schopnosti provádět aktivní pohyby.

Nedávné studie ukázaly u pacientů s různými formami myopatie dysfunkci centrální (na úrovni diencefalů) a periferních částí autonomního nervového systému, které hrají důležitou roli v patogenezi onemocnění. To může vysvětlit typickou pro myopatii primární lézi proximálních částí končetin, které mají bohatší vegetativní inervaci.

Klasifikace myopatií

Specialisté v oboru neurologie vyvinuli několik klasifikací myopatií. Nejvíce populární mezi klinikami byl etiopatogenetický princip oddělení, podle kterého jsou rozlišovány dědičné, zánětlivé, metabolické, membránové, paraneoplastické a toxické myopatie. Mezi dědičnými myopatiemi se nejčastěji vyskytují 3 druhy: mladistvá / mladistvá forma Erby, pseudohypertrofická forma Duchesne a forma ramenní lobulární tváře. Méně časté jsou scapuloperoneální, okulofaryngeální, distální a jiné formy. Zvláštní skupinou jsou vrozené myopatie: centrální choroba kmenů, nemelanom a myotubulární myopatie, disproporce typů myofibril.

Zánětlivé myopatie klasifikovány jako infekční - vyplývající z infekční a zánětlivé léze svalové tkáně v různých infekčních procesů: bakteriální (streptokokové infekce), virové (enteroviry, chřipka, spalničky, HIV), parazitární (trichinosis, toxoplazmózy) a idiopatická - dermatomyositidy, myositida vměstky, polymyositida, Sjogrenův syndrom s myopatie, SLE, sklerodermie a další. kolagenóza.

Metabolické myopatie rozděleny do souvislosti s poruchami metabolismu lipidů ve svalech (nedostatku acetyl-CoA-dehydrogenázu, nedostatku karnitinu), výměnu glykogenu (Andersenova nemoc, Pompeho nemoci, glykogenu typu III McArdl onemocnění, nedostatek fosforylázykinázy b, deficit phosphoglyceromutase) metabolismu purinů (nedostatek enzymu Madan) a mitochondriální myopatie (nedostatek reduktázy, ATP, cytochrom b, b1).

Symptomy myopatie

Většina myopatie se postupně začíná s výskytem malého svalové slabosti v končetinách, rychle nastupující únavou z procházky a jiné fyzické aktivity. Během několika let se projevuje slabost, svalové atrofie a progrese, deformace končetin. Vzhledem k významné svalové slabosti, pacienti s obtížemi vycházejí z podlahy a chodí po schodech, nemohou skákat a běžet. Aby se dostali ze židle, musí používat speciální triky. Vyznačující se podle typu pacienta: pterygopalatina rozmístěných lopatek, snížena ramena, vypouklé břicho dopředu a vyztužený bederní lordózy. Tam je "kachna" chůze - pacient pohybuje, kymácející se po stranách.

Patologické změny u myopatií dojít symetricky ve svalech končetin a trupu. Typicky, svalová atrofie pozorovat v proximálních částech rukou a nohou. V tomto ohledu se svaly distální končetiny se mohou objevit hypertrofované. To myopatický psevdogipertrofiya nejvíce patrné v nižších svaly nohou. Spolu s nárůstem svalové slabosti, postupného zániku šlachových reflexů a progresivní snížení svalového napětí, t. F. vyvíjí a zhoršuje periferní chabou obrnou. V průběhu času, důsledkem prudkého omezení aktivního pohybu jsou společné kontrakce.

Myopatie může být doprovázeno porážce obličejových svalů, což se projevuje neschopnost vytáhnout rty, píšťalka, zamračil a usmál se. Porážka orbicularis oris svalu vede k dysartrie spojené s samohláskami výslovnost obtížnosti.

Klinika některých myopatií zahrnuje porážku respiračních svalů, což vede k nárůstu městnavého zápalu plic a výskytu respiračního selhání. Možné patologické změny srdečního svalu s výskytem kardiomyopatie a srdečního selhání, svalů hltanu a hrtanu s vývojem dysfagie a myopatické parézy hrtanu.

Vlastnosti jednotlivých forem myopatie

Juvenilní myopatie Erba je zděděno autosomálně-recesivně. Patologické procesy se začínají projevovat ve věku 20-30 let. Za prvé pokrývají svaly pánevního opasek a stehen, pak se rychle rozšiřují do dalších svalových skupin. Zapojení obličejových svalů není typické. Nástup myopatie v mladším věku vede k časné nehybnosti pacientů. S rozvojem onemocnění u starších osob je jeho průběh méně závažný: pacienti si zachovávají schopnost dlouhodobého pohybu.

Pseudohypertrofický myokard Duchesne Zděděný je recesivně spojen s pohlavím. Jenom chlapci jsou nemocní. Zpravidla se projevuje během prvních 3 let života, méně často - v období od 5 do 10 let. Obvykle dochází k nárůstu atrofických změn ve svalech pánvového opasku a proximálních nohou, které jsou doprovázeny pseudohypertrofií lýkových svalů. Předčasný vznik kontrakcí a zakřivení páteře (kyfóza, skolióza, hyperlordóza). Může jít o oligofrenii. K onemocnění dochází při porážce respiračních svalů a srdce (kardiomyopatie je zaznamenána u 90% pacientů s DMD), což je příčinou úmrtí.

Myopatie tváře ramenou a šupinatou tváří Landusi-Dejerine má autozomálně dominantní dědičnost. Ukazuje se v 10-20 letech od porážky obličejových svalů. Postupně slabost a atrofie pokrývají svaly ramen, ramen a hrudníku. Svaly panvového pásu obvykle netrpí. Charakteristicky pomalý tok s dlouhodobým zachováním účinnosti, aniž by se snížila očekávaná délka života.

Scapuloperoneální myopatie autozomální dominantní nemoc. Jeho zvláštností je vývoj atrofie ve svalech distálních částí nohou a proximálních částí rukou, stejně jako přítomnost světelných senzorických poruch distálních úseků obou dolních a horních končetin.

Oculofaryngeální myopatie charakterizované kombinací poruchových okulomotorických svalů a slabostí svalů jazyka a hltanu. Obvykle se projevuje bilaterální ptózou a pak jsou spojeny poruchy polykání. Charakteristika této myopatie je její pozdní nástup - v 4. až 6. dekádě života.

Distální pozdní myopatie zděděné autosomálně dominantní. Je charakterizován vývojem slabosti a atrofie v distálních částech končetin: nejprve v nohou a rukou a pak v nohách a předloktí. Charakteristický pomalý průtok.

Vlastnosti klinických projevů různých forem vrozených, dědičných a metabolických myopatií jsou popsány v samostatných přehledech.

Diagnostika myopatií

Pro stanovení diagnózy myopatie je neurologovi pomáhána elektrofyziologickými vyšetřovacími metodami: elektroneurografie (ENG) a elektromyografie (EMG). Umožňují vyloučit porážku periferního motorického neuronu, a tak rozlišovat myopatii od infekční myelopatie, poruch cerebrospinálního oběhu, myelitidy a nádorů míchy. EMG data naznačují změny v svalových potenciálech charakteristických pro myopatie - snížení jejich amplitudy a snížení trvání. Průběh procesu je indikován přítomností velkého počtu krátkých vrcholů.

Biochemická analýza krve během myopatie ukazuje zvýšení v aldolázové, CK, ALT, AST, LDH a další. Enzymy. V biochemickou analýzu moči je ukazatelem zvýšení koncentrace kreatininu. Předepsanou formou myopatie je rozhodující svalová biopsie. Morfologické prozkoumání vzorku svalové tkáně odhaluje přítomnost náhodně rozptýlených atrofovaly svalových vláken mezi prakticky neporušené a hypertrofovaných svalových vláken, stejně jako výměna částí svalové tkáně v pojivové nebo tuku. Definitivní diagnóza je možná pouze po porovnání výsledků histochemickými, immunobiochemical a molekulárně genetické studie.

Pro diagnostiku lézí srdečního svalu může být pacientovi s myopatií přidělen konzultace s kardiologem, EKG, ultrazvukem srdce; při podezření na výskyt pneumonie - konzultace specialisty na plic a roentgenografii plic.

Léčba myopatií

V současné době, patogenní léčení myopatií ve stavu vědeckých experimentů v oblasti genetického inženýrství. V klinické praxi se symptomatická léčba, spočívající zejména ve zlepšení svalového metabolismu. Pro tento účel použít vitamíny E, B1, B6, B12, ATP, neostigmin, aminokyseliny (glutamová hydrolyzát kyseliny z prasečího mozku), cholinesteráz (ambenony, galantamin), anabolické steroidy (nandrolon dekanoát, methandienon) léčiva draslík a vápník, thiamin pyrofosfát. Kombinace několika léků předepsané rychlosti 1-1,5 měsíce. Třikrát ročně.

Léčba myopatií je doplněna fyzioterapií (elektroforéza s neostigminem, iontoforéza s vápníkem, ultrazvuk), lehká masáž a cvičební terapie. Cvičení cvičení lze provádět v bazénu. Komplex cvičení by měl být zvolen tak, aby se zabránilo přetížení oslabených svalů. V některých případech pacienti potřebují ortopedickou konzultaci a výběr ortopedické korekce (korzety, boty).

Základem zpracování získaných forem terapie primárních myopatie onemocnění: endokrinní poruchy opravy, eliminace toxicity a detoxikaci organismu, eliminaci infekce, chronické onemocnění u překlad kroku trvalé remisi, atd..

Prognóza a profylaxe myopatií

Nejvíce nepříznivé v prognostickém plánu jsou dědičná myopatie, projevující se v raném dětství. Ve zbytku prognóza závisí na formě myopatie, zapojení do procesu srdečního a respiračního svalstva. Prognóza sekundárních myopatií je příznivější, pokud je úspěšně léčena léčba základního onemocnění.

Prevence primární myopatie je pečlivá sbírka rodinné historie a povinné poradenství v genetici pro páry, které plánují těhotenství. Prevence sekundární myopatie je eliminace toxických účinků na tělo, včasná léčba infekčních a endokrinních onemocnění, korekce metabolických poruch.

Myopatie: symptomy a léčba

Myopatie - hlavní příznaky:

  • Svalová slabost
  • Atrofie svalů
  • Zvýšená únava
  • Zakřivení páteře
  • Bolest ve svalech
  • Únava
  • Srdeční selhání
  • Deformace kloubu
  • Zhoršení zraku
  • Zvýšená únava nohou
  • Muskuloskeletální
  • Kachna chůze
  • Změna výrazů obličeje
  • Neočekávaná reprodukce zvuků
  • Zvyšte velikost svaloviny
  • Svalová dystrofie boků
  • Změňte vzhled nohou
  • Snížená mobilita kloubů
  • Zvýšená mobilita kloubů
  • Porucha dýchání

Myopatie je vrozená patologie způsobená určitými mutacemi genů. Mechanismus vývoje nemoci není zcela pochopen, proto lékaři nemohou určit, kdy se může narodit nemocné dítě. Stává se také, že úplně zdravý otec a matka mohou mít dítě s jakoukoliv formou myopatie. Obecně platí, že onemocnění je spojeno s poruchami metabolických procesů ve svalových tkáních, které kvůli tomu ztrácejí kreatin, což vede k jejich dystrofii.

Odrůdy

S takovou chorobou, jako je myopatie, svalové struktury ramene a pánev mají tendenci trpět. Ovšem mohou být ovlivněny i jiné svaly, a proto se v závislosti na závažnosti příznaků objevuje několik forem této nemoci.

Nejběžnější forma - Duchennová myopatie. V další formě tohoto onemocnění se nazývá psevdogipertroficheskaya, jak je charakterizována nárůstem svalové hmoty v důsledku hromadění tuku, což je důvod, proč svaly dostat větší, ale slabý. Duchennovy myopatie jsou nejzávažnější formou patologie - charakterizuje se rychlým průběhem a vážnými důsledky. Většina pacientů s Dufernovou atrofií se stává zdravotně postiženou a dokonce zemře kvůli respirační nebo srdeční selhání. Je třeba říci, že se Duchennova myopatie projevuje v prvních letech života a většinou jsou s ním nemocní. Navíc, čím dřív začne, tím je patologií těžší.

Druhá forma je také méně běžná - to je myopatie Erba nebo juvenilní formou patologie. Onemocnění se objevuje u mužů a žen ve věku 20-30 let a projevuje se atrofií kyčelních a pánevních svalů. objevují pacienti „kachna“ chůzi, svalová atrofie se vyvíjí v ústech, která se vyznačuje neschopností stanovit rty a píšťalky, které rovněž způsobuje narušení výslovnosti určité zvuky. Včasné nástupy onemocnění vedou k nehybnosti a postižení, ale pokud onemocnění začne později, je její průběh méně agresivní.

Další běžná forma - Bekkerova myopatie. Je považována za nejlehčí patologii všech odrůd. Začíná to u mladých lidí ve věku 20 let, projevuje hypertrofii svalů gastrocnemius. Mentální abnormality s touto formou nejsou.

Další forma patologie - humeroscapulární. Muž i žena trpí touto odrůdou a onemocnění se projevuje ve věku 10 až 20 let. Počátečním příznakem onemocnění je slabost svalů obličeje, po níž se atrofie rozšíří na svaly ramenního pletence a porážku lopatky. S touto nemocí jsou postiženy svaly úst a očí, což vede k jejich hypertrofii. Velmi zřídka se tento proces dostane do pánevního pásu. Průběh této verze myopatie je pomalý, takže pacient může dlouhodobě udržet mobilitu a účinnost. Čím později začne onemocnění, tím je to jednodušší a postižení se ve většině případů nevyvíjí tímto způsobem.

Existuje také druh choroby, jako je myopatie oka. Nejčastěji se v důsledku poruchy očních svalů rozvíjí myopie a je to hlavní a jediný příznak této patologie. Jiné porušení myopatie oka se nenachází, takže tuto formu onemocnění můžete považovat za nejjednodušší.

V lékařské praxi existují některé další druhy myopatií, například distální, filamentózní, mitochondriální, myopatie Oppenheimu. Tyto formy onemocnění jsou méně časté a nemají výrazné projevy, takže často nejsou ani diagnostikovány.

Jak již bylo uvedeno výše, příčiny onemocnění jsou v genových mutacích a vědci nebyli schopni zjistit, proč tyto mutace vznikají. Jediný názor - myopatie se vyvine jako důsledek metabolických poruch ve svalových tkáních.

Symptomy

Samozřejmě, že hlavním příznakem onemocnění je slabost a následná atrofie svalů těla. Nicméně každý typ patologie má své vlastní typické symptomy, které umožňují lékařům stanovit správnou diagnózu.

Společné příznaky myopatie, které jsou při každé formě onemocnění spojené, jsou následující:

  • zvýšená únava;
  • bolest postižených svalů;
  • snížená nebo naopak zvýšená mobilita kloubů;
  • pocit "bolestí" ve svalech, jako v případě nachlazení;
  • snížení svalové síly.

Jiné příznaky onemocnění jsou pro některé druhy typické. Erbaova myopatie se tedy vyznačuje tím, že:

  • svalová dystrofie boků;
  • atrofie zadních svalů a zakřivení páteře;
  • vzhled "vosí" pasu;
  • vzhled chůze "kachny";
  • svalová atrofie kolem úst.

Duchenne myopatie má své vlastní charakteristické příznaky, mezi které patří:

  • růst tukové tkáně na svaly gastrocnemius, kvůli tomu, co se zvyšuje ve velikosti;
  • Neschopnost samostatného stoje, když pacient sedí na podlaze;
  • dystrofie a celkové poškození funkcí všech svalů těla;
  • deformace kloubů;
  • atrofie srdečního a respiračního svalstva s vývojem respiračního nebo srdečního selhání.

Jak bylo zmíněno výše, Duchesnovy myopatie jsou nejtěžší formou patologie.

Bekkerova myopatie se vyznačuje takovými příznaky, jako je:

  • únavu a únavu nohou;
  • změna vzhledu nohou;
  • atrofické svaly panvového pásu.

Svalová dystrofie plechelopachtono-face je označen hypertrofii rtů, poruchy zvukoproiznosheniya, atrofii svalů oka, což je důvod, proč člověk nemůže zavřít, měnící se výrazy obličeje.

Mírná forma této patologie, myopatie oka, je charakterizována pouze změnami očních svalů, což vede ke zhoršení zraku a potížím se zavíráním a otevíráním očí.

Diagnostika a léčba

Taková nemoc, jako je myopatie, vyžaduje pečlivou diagnózu, protože léčba patologie neumožňuje její odstranění a je zaměřena pouze na podporu zdraví nemocného. Proto je čím dříve diagnostikována, tím je pravděpodobnější zlepšit kvalitu života pacienta.

Diagnóza onemocnění je založena na analýze krve, sběru svalových vláken na biopsii a jejich výzkumu, jakož i na provádění studie, jako je elektromyogram. V některých případech může být diagnóza provedena pouze při provádění molekulární genetické analýzy.

Léčba myopatie neumožňuje zcela vyléčit onemocnění. Lékaři dosud nevyvinuli techniku ​​k zastavení vývoje atrofie. Proto je léčba myopatie založena na odstranění příznaků onemocnění. Hlavní léky, které se užívají při svalové dystrofii, jsou anabolické hormony. Pro zachování imunity jsou určeny vitaminy a je zobrazena také příprava ATP a anticholinesteráz.

Kromě toho se léčba onemocnění, jako je svalová dystrofie, provádí pomocí fyzioterapeutických cvičení a fyzioterapeutických postupů. Je pravda, že takové metody nejsou schopny zachránit osobu před onemocněním, ale mohou pouze snížit závažnost projevů. Jíst pravdu, když myopatie je velmi důležité - to umožňuje tělu získat požadovanou částku, kterou potřeboval látku, která zpomaluje proces atrofie svalových vláken a zlepšuje kvalitu života pacienta.

Pokud si myslíte, že máte Myopatie a příznaky, které jsou pro tuto nemoci charakteristické, vám neurolog může pomoci.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Poškození svalů způsobená traumatickou, zánětlivé nebo toxický charakter a dochází vlivem různých faktorů, zejména na svalových vláken, což způsobuje jejich oslabení, a dokonce i plýtvání s názvem myozitid. Je to onemocnění, které se projevuje hlavně na lidských kostrových svalech: na zádech, krku, hrudníku a dalších skupinách.

Revmatická polymyalgie je zánětlivé onemocnění, které se projevuje jako bolest ve svalech ramenního a pánevního pletence, což často může být doprovázeno horečkou a významnou ztrátou hmotnosti. Přesná etiologie patologie je stále neznámá. K celkovému klinickému obrazu je možné přidat příznaky časné artritidy. Nejvíce postiženým osobám je 50 až 75 let. Ženy trpí touto nemocí mnohem častěji než muži.

Hyperparatyroidismus je chronická patologie příštítných žláz, která postupuje v důsledku výskytu nádorů nebo zvýšené proliferace jejich tkání. Patologie se vyznačuje zvýšenou produkcí parathormonu, která ovlivňuje metabolismus vápníku. Jeho nadměrný obsah v krvi způsobuje vypláchnutí vápníku z kostí, což vede k závažným komplikacím.

Listerióza je onemocnění infekční povahy způsobené patogenními druhy listeria L. Monocytogenes. Tento mikroorganismus je velmi stabilní a může přežít dokonce iv nepříznivých podmínkách prostředí, takže může být každý infikován, aniž by odpovídal na otázku jeho hygieny.

Syndrom Ehlers-Danlos je dědičné onemocnění pojivové tkáně. To je spojeno s destrukcí genu, který je zodpovědný za kódování kolagenu. Vzhledem k tomu, že kolagenové struktury různých tělesných systémů mění chování a rozvíjejí se nedostatečně, což vyvolává patologické stavy kůže, muskuloskeletálního systému, očí a kardiovaskulárního systému.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Časopisy

Myopatie se týká celé skupiny onemocnění svalové tkáně, zejména kostní svaloviny, která je v ní charakterizována trvalým a progresivním metabolizmem. V důsledku těchto poruch svaly postupně ztrácejí svou funkci až po úplnou porážku - u lidí se zpočátku rozvíjí svalová slabost až po úplné omezení mobility a neschopnost vést aktivní život.

Jak se projevuje myopatie v časných a pozdních stadiích onemocnění?

Onemocnění myopatie se vyvíjí postupně av prvních fázích příznaky mohou být smazány. Slabost svalů lze připsat únavě, následkům jiných onemocnění atd.

Na začátku vývoje myopatie mohou lékaři také špatně interpretovat příznaky a dát zcela odlišné diagnózy.

Jaké jsou příznaky myopatie?

  • Slabost ve svalech, který má trvalý charakter. Po odpočinku zůstává slabost, nebo může klesat, ale - mírně.
  • Další vývoj myopatie je charakterizován ztenčení nebo atrofie, svaly - stávají se neaktivní a tenkou. Výsledkem je, že onemocnění může trpět jako jednotlivé svaly nebo skupiny svalů (například pouze svaly stehna nebo svaly horní hrudní oblasti) a všechny svaly těla ve stejnou dobu.
  • Svalový tonus je výrazně snížen - svaly mohou být velmi letargické, jejich slabost se objeví.
  • Kvůli slabosti svalového korzetu v důsledku myopatie, člověku zakřivení páteře - může to být kyfóza, lordóza, skolióza, která nakonec postupuje.
  • Na pozadí ztenčených svalů v určitých částech těla se zdá, že svaly s normální funkcí jsou zvětšeny - tzv pseudohypertrofie.

Diagnóza myopatie má své vlastní fáze:

  1. Anamnéza.
  2. Neurologické vyšetření a hodnocení svalového tonusu.
  3. Hodnocení chůze, reflexe končetin.
  4. Diagnostika deformací kostí kostry, zejména - páteře.
  5. Laboratorní testy - krevní test na hladinu kreatinkinázy a hormonů štítné žlázy.
  6. Svalová biopsie je histologickým vyšetřením faktu dystrofie svalových vláken.
  7. Genetické studie k identifikaci dědičných faktorů vývoje onemocnění.

Příčiny myopatie

Mezi hlavní faktory, které způsobují myopatii, jsou známy následující:

  • Dědičná povaha myopatie.
  • Genetická vada - kvůli neadekvátnosti jednoho z důležitých enzymů, které zajišťují normální metabolismus ve svalech.
  • Poruchy hormonálního systému - Například tyreotoxikóza.
  • Různé systémové nemoci a patologické stavy pojivové tkáně- například sklerodermie.

Formy myopatie:

Z důvodu onemocnění primární a sekundární myopatie se liší:

Primární myopatie - je to samovolně se objevující onemocnění (nejčastěji dědičná).
Tato skupina zahrnuje:

  • Vrozené myopatie (dítě se rodí slabé, není schopné hlasitě křičet a je dobré vzít prsa).
  • Myopatie v raném dětství (projevující se ve věku 5-10 let).
  • Juvenilní myopatie - vznikly v pubertálním období.

Sekundární myopatie jsou důsledkem a příznakem jiných chorob nebo stavů - například intoxikace, porušení endokrinního systému).

Stupeň slabosti svalů je jiný:

  • Primární proximální myopatie- zjevná slabost svalů, které jsou na končetinách, jsou blíže ke kmeni (stehna, ramena).
  • Distální myopatie - slabost ve svalech, které se nacházejí dále od těla (telata, předloktí a ruce).
  • Smíšené myopatie, které kombinují distální a proximální myopatii.
  1. Poruchy dýchání, kdy onemocnění postihuje respirační svalstvo.
  2. Omezení nebo úplná ztráta schopnosti pohybu.
  3. Kognitivní pneumonie, která je důsledkem nedostatečné pohyblivosti a poškození respiračních svalů.
  4. Zakřivení páteře, intervertebrální kýla.
  5. Paresis, paralýza.

Moderní metody léčby

Dědičná myopatie nelze vyléčit - je možné pouze oslabit hlavní příznaky a průběh onemocnění. Obvykle je pro podporu páteře pacientovi předepsané ortézy. Myopatie ukazuje speciální terapeutické cvičení, dýchací cvičení.

S myopatií endokrinní povahy - s hypertyreózou - pacientovi je předepsána léčba antagonisty hormonů štítné žlázy - tyreostatika.

Sekundární myopatie v důsledku onemocnění pojivového tkáně (sklerodermie) potřebuje léčbu cytostatik a steroidních hormonů.

Se všemi typy myopatie pacienti jsou jmenováni protein-minerální strava, nejúčinnějšími postupy jsou masáž, tření postižených oblastí, balneoterapie, koupele.

Metody operační léčby myopatie nejsou přítomny, protože onemocnění postupuje v každém případě. Jediný správný způsob je jmenovat pacienta ortopedické korzety na samém začátku onemocnění zachovat páteř a zabránit jeho zakřivení. Korzety mohou být individuálně vyvinuty a vybírány ortopedickým lékařem.



Následující Článek
Přístroj pro dolní končetiny a tělo AN8-39-01PLD a AN8-39-01PL (s korzet, "tričko")